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1、.,1,基底動脈尖綜合征,.,2,基底動脈尖綜合征( top of the basilar syndrome,TOBS),TOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管疾病。它的概念最早由Caplan在1980年提出,現(xiàn)已作為一種特殊類型的腦血管病單獨(dú)列出。TOBS的發(fā)病率僅占腦梗死的7.6%。 1990年我國眼科醫(yī)師楊玉華報(bào)道了國內(nèi)第1例TOB綜合征。 本病的高發(fā)年齡段為4565歲,仍然為腦血管疾病的好發(fā)年齡,男性發(fā)病要高于女性,男女比例為2.1:1。,.,3,TOBS,TOBS是因以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的左、右大腦后動脈,左、右小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙造成的。,.
2、,4,病因及危險(xiǎn)因素,主要病因:腦栓塞(占61.5%) 栓子來源: (1)心源性栓塞:多見于心律失常,以心房顫動為主 (2)動脈性栓塞:動脈粥樣硬化斑塊脫落 其他病因:腦血栓形成、高血壓、腦動脈硬化、動脈狹窄閉塞、動脈畸形等。,.,5,危險(xiǎn)因素:高血壓;心房纖顫;糖尿病和心臟??;冠心病、腦血管病、風(fēng)濕性心臟病。 動脈炎、動脈瘤和血流動力學(xué)改變等。 吸煙、酗酒;長期服用避孕藥和圍產(chǎn)期血液粘度增高、凝血功能亢進(jìn)等。高危因素:發(fā)病前有短暫性腦缺血(TIA) 史、椎-基底動脈狹窄。,.,6,基底動脈行經(jīng)橋腦腹側(cè),在橋腦上緣分成大腦后動脈兩個(gè)終枝。基底動脈的分支自上而下依次為大腦后動脈、小腦上動脈、數(shù)對
3、腦橋支、迷路動脈、小腦前下動脈。,.,7,大腦后動脈:起自基底動脈皮層支供應(yīng)枕葉、顳葉底部深穿支供應(yīng)腦干、丘腦、海馬、膝狀體,.,8,小腦上動脈起于基底動脈尖端,沿小腦幕腹側(cè)向外,分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團(tuán),以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部。,.,9,臨床表現(xiàn),眼球運(yùn)動和瞳孔異常,(雙側(cè)動眼神經(jīng)部分性或完全性麻痹、一個(gè)半綜合癥)眼球上視不能(上丘受累)光反射遲鈍但調(diào)節(jié)反射存在(頂蓋前區(qū)受累)一過性或持續(xù)數(shù)日的意識障礙,反復(fù)發(fā)作(中腦或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累)對側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲(枕葉受累)嚴(yán)重記憶障礙(顳葉內(nèi)側(cè)受累),.,10,臨床表現(xiàn),中老年卒中突發(fā)意識障礙又
4、恢復(fù)較快,出現(xiàn)瞳孔改變、動眼神經(jīng)麻痹、垂直注視障礙,無明顯運(yùn)動、感覺障礙,應(yīng)該相到該綜合癥可能,若有皮質(zhì)盲或偏盲,嚴(yán)重記憶障礙更支持CT及MRI見雙側(cè)丘腦、枕葉、顳葉和中腦病灶(2個(gè)或2個(gè)以上的病灶)即可確診,.,11,臨 床 表 現(xiàn),大部分學(xué)者將其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死大腦后動脈區(qū)梗死由于供應(yīng)腦干首端的血管多為深穿支或終末支,并直接從大血管發(fā)出,易造成血管的損傷,故腦干首端梗死多見。,.,12,腦干首端梗死,1.眼球運(yùn)動障礙這是TOBS主要特征之一 眼球運(yùn)動障礙中腦被蓋內(nèi)側(cè)匯聚了眼球水平運(yùn)動和垂直運(yùn)動的下行纖維以及動眼神經(jīng)核簇,損害部位不同,可出現(xiàn)不同的復(fù)合眼征: 垂直注視麻痹,病人隨意
5、及反射性垂直注視均消失。假性Parinaud綜合征,表現(xiàn)病灶側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹 (出現(xiàn)上眼瞼下垂 ,眼球向內(nèi)、向上及向下活動受限而出現(xiàn)外斜視和復(fù)視 ,并有瞳孔散大,調(diào)節(jié)和聚合反射消失)伴對側(cè)上視障礙。 兩(單)上瞼下垂伴垂直注視障礙。,.,13,腦干首端梗死,2.動眼神經(jīng)副核(E-W 核)受累時(shí),常有瞳孔的異常,如瞳孔散大、瞳孔偏離中心(虹膜移位)、瞳孔形狀不規(guī)則等,對光反應(yīng)遲鈍。出現(xiàn)瞳孔散大,對光反應(yīng)消失。若同時(shí)伴意識障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。3. TOBS多引起不同程度、不同性質(zhì)的意識障礙,文獻(xiàn)記載其發(fā)生率為77%100%,一般多持續(xù)6h3d。隨病情不同可表現(xiàn)為深昏迷、無動性緘默、
6、嗜睡或睡眠過度。意識恢復(fù)后,肢體運(yùn)動感覺大多恢復(fù)正?;蚧菊?。,.,14,腦干首端梗死,4.TOBS 病人可有視幻覺, Caplan稱其為“大腦腳幻覺”,病人對幻覺描述生動形象但知其為非真實(shí)內(nèi)容。如果幻覺僅發(fā)生于傍晚, 則稱“黃昏幻覺”。 5.腦干首端梗死病人可出現(xiàn)內(nèi)臟感覺和運(yùn)動異常。,.,15,.,16,大腦后動脈梗死,該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺障礙及行為異常。Martin等報(bào)道,該區(qū)梗死占TOBS35%.視覺障礙可表現(xiàn)為視力減退、偏盲或皮質(zhì)盲,少數(shù)為閃光幻覺、視物變形、視覺失認(rèn)等。行為異常包括Balint綜合征、記憶減退、人格改變、激越性譫妄等,常由于雙側(cè)梗死所致。 Balint綜合征 眼球
7、隨意運(yùn)動消失,眼動失調(diào)與視覺注意障礙,但保存自發(fā)性與反射性眼球運(yùn)動,常伴言語困難、失寫、意念運(yùn)動性失用癥狀。,.,17,診 斷,診斷TOBS 的必要條件:患者具有腦血管病的危險(xiǎn)因素,意識障礙時(shí)間長,瞳孔異常、眼球運(yùn)動及視覺障礙明顯,而無明顯的癱瘓、感覺障礙。典型病例,急性起病,有丘腦、中腦、小腦、枕顳葉的癥狀,有特征性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征性改變,如頭顱CT或MRI 證實(shí)以上部位2個(gè)或2個(gè)以上梗死灶即可確診。 目前數(shù)字減影血管造影是公認(rèn)TOBS診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。,.,18,治療及預(yù)后,積極爭取6h 內(nèi)溶栓,輔以抗纖、抗凝、腦細(xì)胞保護(hù)劑、抗自由基等多種治療。導(dǎo)管介入下局部動脈溶栓,效果最佳,后遺癥少。而靜脈溶栓效果次之,后遺癥多;未溶栓者預(yù)后不良。 可逆型的TOBS預(yù)后較好。一般預(yù)后不良,治愈率低,致殘率高。如果即使準(zhǔn)確診斷,采取恰當(dāng)有效的治療方法,可提高患者的生存率和生活質(zhì)量。,