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1、,,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理,,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(growth hormone deficiency, GHD),,概 述,定義 病因 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 治療要點 護理診斷 護理措施,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(growth hormone deficiency, GHD),定義 生長激素缺乏癥:又稱垂體性侏儒癥。 是由于垂體前葉合成和分泌的生長激素部分或完全缺乏,或由于結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙,致使小兒身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)正常小兒平均身高 2個標準差(-2SD)或在小兒生長曲線第 3 百分位數(shù)以下。,,標準差法(SD): 2SD 1SD 均數(shù)
2、 < -1SD < -2SD 高大 中上 中等 中下 矮小 百分位法(%): 97 75 50 25 3 高大 中上 中等 中下 矮小 特點:男女發(fā)病率為3:1,大多為散發(fā),少數(shù)為家族遺傳。,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理 ( growth hormone deficiency, GHD),,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(growth hormone deficiency, GHD),病因,1.遺傳因素 (5%) 2.發(fā)育異常 :垂體不發(fā)育、發(fā)育異常 3.特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙:下丘腦、垂體分 泌功能不足。,一.原發(fā)性,Description of the contents,二.獲
3、得性,,,,,,,三.暫時性,,,,,為器質(zhì)性,繼發(fā)于感染、顱內(nèi)腫瘤、頭部創(chuàng)傷等,社會心理性生長抑制、原發(fā)性甲狀腺功能低下 等均可造成 GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原發(fā)病治療后可恢復正常。,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(growth hormone deficiency, GHD),臨床表現(xiàn),一.原發(fā)性生長激素缺乏: 1.生長障礙 2.骨成熟延遲 3.青春發(fā)育期推遲(性腺素缺乏) 4.智力正常,出生時身高體重正常,5個月以后呈現(xiàn)生長緩慢, 1-2歲明顯。身高年增小于4厘米/年,外觀明顯 小于實際年齡,面容幼稚,手足較小,身高低 于正常身高均數(shù), 但上下部量比例正常,體型勻稱。,出牙
4、、囟門閉合延遲。,,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(growth hormone deficiency, GHD),臨床表現(xiàn) 二.繼發(fā)性生長激素缺乏癥 可發(fā)生于任何年齡,并伴有原發(fā)疾病的相應癥狀。 顱內(nèi)腫瘤多有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受 迫等癥狀和體征。,,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(growth hormone deficiency, GHD),輔助檢查 1)X線檢查: 矮小兒童需攝左手正位X線片,判斷骨齡。正 常情況下,骨齡與實際年齡的差別應在1歲之間,落后或超前過多均為異常。 2)常規(guī)檢查:血、尿常規(guī)檢查,肝、腎功能及血生化、電解質(zhì)、血氣檢查,血鈣、磷、鋅、堿性磷酸酶測定 3
5、)染色體檢查:女孩身矮或有輕度畸形的,應做細胞染色體檢查,以明確是否為Turner綜合征。,如病人體格不不勻稱,懷疑有骨骼病變時 則應進一步檢查骨X線片,包括脊柱、骨盆、胸廓, 必要時包括上肢或(和)下肢,同時觀察骨骼的生長, 骨質(zhì)的密度可初步明確骨病的診斷。,,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(growth hormone deficiency, GHD),4)內(nèi)分泌檢查: (1)甲狀腺功能:測血清T3、T4或TSH; (2)生長激素一胰島素樣生長因子I軸(GH-IGF-I)功能測定 5)顱腦MRI檢查: 可顯示垂體前、后葉大小,診斷垂體不發(fā)育、發(fā)育不良、神經(jīng)纖維瘤、顱咽管瘤等。,,GHD
6、診斷 身高低于同齡、同性別正常均值-2SD 身高增長速率<4cm/y 身材勻稱、幼稚、皮脂豐滿,智能正常 部分患兒可伴有尿崩癥或甲低 骨齡落后實際年齡2歲以上 兩種藥物GH激發(fā)試驗,GH峰值均<10g/L 頭顱MRI顯示垂體前葉縮小,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(growth hormone deficiency, GHD),生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(growth hormone deficiency, GHD),,治療要點 ---采用基因重組人生長激素替代治療 (顱內(nèi)腫瘤術(shù)后、惡性腫瘤、嚴重糖尿病患兒禁用?。?治療劑量采用每日0.1u/kg,于每晚睡前半小時皮下注射(少數(shù)患兒在激素替
7、代治療過程中會出現(xiàn)甲狀腺激素水平下降,故需檢測甲狀腺功能,必要時予甲狀腺激素補充治療),生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(growth hormone deficiency, GHD),,---生長激素治療的常見副作用: 甲狀腺功能減低糖代謝改變。 特發(fā)性良性顱內(nèi)壓升高 抗體產(chǎn)生 注射局部紅、腫或皮疹 誘發(fā)腫瘤的可能性,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(growth hormone deficiency, GHD),,,護理診斷 生長發(fā)育遲緩 與生長激素缺乏有關 自我概念紊亂 與生長發(fā)育遲緩有關 焦慮 與身材矮小有關 知識缺乏 與缺乏試驗及疾病知識有關,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(gro
8、wth hormone deficiency, GHD),,,護理措施 1.合理運動:適量的運動運動不僅能促進生長激素的分泌,同時,身體充分運動后還能增進食欲,對孩子增高有幫助。有助于長高的運動有慢跑、跳繩、跳舞、打籃球、打排球、游泳等。因為骨骼的發(fā)育需要一定縱向的壓力,而過強的壓力,如舉重等會阻礙骨骼的縱向生長,孩子要盡量避免。對于生長期的孩子來說,運動是促進發(fā)育的手段,但不要過量運動。過量運動會使孩子身心疲憊,導致孩子沒有心情吃飯,倒頭就睡,不利于健康,對增高也不利。,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(growth hormone deficiency, GHD),,,護理措施 2.飲食護理
9、:合理的蛋白質(zhì)飲食是骨骼與肌肉生長的能量來源,同時又能促進生長激素的分泌,是兒童生長發(fā)育最基本的要素之一。因此,在兒童飲食的調(diào)劑中,要經(jīng)常給予富含蛋白質(zhì)的食物,如蛋類、魚類、豆制品類和乳制品類。 3.心理護理:營造良好的家庭環(huán)境父母的關愛身體的發(fā)育受社會環(huán)境與家庭環(huán)境的影響,特別是在低年齡的兒童,受家庭環(huán)境的影響尤其明顯。孩子如果在單親家庭中長大,父母的關愛過少往往影響身體長高,一般把兒童由于缺少應有的關愛而引起的身材矮小稱為“心理性矮小癥”。因此,一定要為孩子營造一種健康、關愛有加的生長環(huán)境,這對孩子的身心健康有幫助。,生長激素缺乏癥患兒的檢查及護理(growth hormone deficiency, GHD),,,護理措施 4.隨訪: 所有確診矮身材患兒都應進行長期隨訪。使用生長激素治療者每3個月應隨訪1次:測量身高,評估生長速率,與治療前比較。 若治療有效,第一年身高至少增加025 SDS。此外,還要進行IGF1、IGFBP-3、T4、TSH、血糖和胰島素等檢測,以便及時調(diào)整GH劑量和補充甲狀腺素。 每年檢查骨齡1次。療程中應觀察性發(fā)育情況,按需處理。疑有顱內(nèi)病變者應注意定期重復顱部MRI掃描。,Thank You!,