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1、格林巴利綜合癥 的護(hù)理查房Guillain-Barré Syndrome 神經(jīng)內(nèi)科 鄭佳 格林巴利綜合癥Guillain-Barré Syndrome 疾病知識(shí) 護(hù)理評(píng)估 護(hù)理診斷 護(hù)理措施根本概念 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病〔acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo- neuropathies,AIDP〕又稱為格林-巴利綜合 癥〔guillain-barre syndrome,GBS〕 是指一種急性起病,一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾 病。以神經(jīng)根外周神經(jīng)損傷為主,伴有腦脊液中 蛋白-細(xì)胞別離為特征的綜合癥。 任何年齡和男女均可得病,但以男性
2、青壯年為多 見。 病因與發(fā)病機(jī)制確切病因不明,屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)型過敏性自身免疫性疾病,可能與感染、疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1-4周有呼吸道、腸道感染病史,最常見為空腸彎曲菌感染,約占85,此外還可有病毒、支原體等感染。 產(chǎn)生自身免 病原體入 機(jī)體免疫 疫性T細(xì)胞和 侵 識(shí)別錯(cuò)誤 自身抗體 周圍神經(jīng)髓鞘 發(fā)生免 脫落,神經(jīng)根 疫反響 炎癥 病理改變正向 軸運(yùn) 索輸 斷 逆 裂 向 運(yùn) 輸 變性 解體 B. 華勒變 C. 軸索變 D. 神經(jīng) E. 節(jié)段 A. 正常 性損傷遠(yuǎn) 性軸索變 元變性 性脫髓 端軸索髓 性脫髓鞘 軸索髓 鞘軸索 鞘變性 自遠(yuǎn)端向近 鞘變性 可無損 端開展 害
3、周圍神經(jīng)病四種根本病理過程示意圖 病理※神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘※小血管周圍淋巴細(xì)胞巨噬細(xì)胞炎性反響※嚴(yán)重者累及軸索 臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng) 急性或亞急性起病障礙 四肢對(duì)稱性無力 臨床表現(xiàn)感覺障礙 肢體遠(yuǎn)端感覺異常或手套、襪子型感覺缺失腦神經(jīng)損 害 雙側(cè)周圍性面癱多見自主神經(jīng) 病癥 多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙神經(jīng)反射 異常 深反射減弱或消失 并發(fā)癥 窒息、肺部感染、心衰等護(hù)理評(píng)估 病例分析 許某,女,43歲,因“雙手麻木20天,伴雙下肢麻木14 天〞入院。 查體: T-36.9℃,P-96次/分,R-16次/分, Bp158/86mmHg. 心律齊,雙足無浮腫。有碘酒過敏史。 ??茩z查:
4、神志清,精神行為無異常,構(gòu)音清晰。 雙上肢肌力5級(jí),雙下肢近端肌力4級(jí),四肢肌張力 正常,腱反射減弱,Romberg征陰性。頸軟,雙側(cè) kerning征陰性,雙手雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以下痛觸覺減退。護(hù)理評(píng)估 病例分析 輔助檢查:頸椎MR提示頸椎退行性變,C3/4C5/6 椎間盤突出。 血液檢查: 凝血指標(biāo):活化局部凝血活酶時(shí)間28s,血漿凝血 酶原時(shí)間測(cè)定13.8s。凝血酶時(shí)間測(cè)定16.7s,國際標(biāo)準(zhǔn) 酶原時(shí)間測(cè)定13 8s 凝血酶時(shí)間測(cè)定16 7s 國際標(biāo)準(zhǔn) 化比值1.05。全血常規(guī),糖化血紅蛋白,中性粒細(xì)胞計(jì) 數(shù)15.26109/L白細(xì)胞計(jì)數(shù)17.73109/L,糖化血紅蛋 白〔離子高效色譜法〕6.
5、4紅細(xì)胞沉降率17mm/h。 活化局部凝血酶時(shí)間測(cè)定APTT: 參考值:男性:37s±3.3s〔31.5~43.5〕s;女性:〔37.5±2.8〕 〔32~43〕s.受檢者的測(cè)定值較正常對(duì)照延長超過10s以上為異常。 凝血酶原時(shí)間:正常值為12-14s 凝血酶時(shí)間:正常范圍16~18s;超過正常對(duì)照3s以上為異常。護(hù)理評(píng)估 病例分析 現(xiàn)病史: 患者一個(gè)月前有上呼吸道感染病癥,于 20天前開始出現(xiàn)雙手麻木病癥,對(duì)稱性,呈針刺 樣,無四肢乏力,予牽引、針灸治療未改善,14 天前患者出現(xiàn)雙下肢麻木病癥 以雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以 天前患者出現(xiàn)雙下肢麻木病癥,以雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以 下明顯,行走后出現(xiàn)小腿酸脹感,抬腿稍感
6、乏力, 無伴視物模糊,無大小便障礙。行腰穿檢查,示 白細(xì)胞計(jì)數(shù)及蛋白輕度升高。 住院治療及經(jīng)過:予激素,丙球沖擊治療,營養(yǎng)神經(jīng),護(hù)胃 等治療。 診斷 本例患者一個(gè)月前有上 呼吸道感染病癥1、病前1-4周有感染史,急性或亞急性起病 于20天前開始出現(xiàn)雙手麻木2、四肢對(duì)稱性無力、緩慢性癱瘓和腦神經(jīng)損傷 病癥,對(duì)稱性,呈針刺樣14 天前患者出現(xiàn)雙下肢麻木病癥, 以雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以下明顯,行走 腱反射減弱,雙 后出現(xiàn)小腿酸脹感,抬腿稍感 手雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以 手 側(cè)膝關(guān)節(jié)以 乏力3、末梢性感覺障礙 下痛觸覺減退4、常有腦脊液蛋白-細(xì)胞別離現(xiàn)象〔一般起病2周后〕 APTT為28S測(cè)定異常,行 腰穿檢查,示白細(xì)胞計(jì)
7、數(shù) 及蛋白輕度升高。 治療要點(diǎn) 患者出現(xiàn)氣促、肺活量降至1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于 輔助呼吸 70mmHg時(shí)可行輔助呼吸。 血漿交換〔plasma exchange,PE〕 免疫球蛋白靜脈滴注〔intravenous immunoglobulin,IVIG〕 糖皮質(zhì)激素〔皮質(zhì)類固醇 corticosteroids〕 糖 其他 對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥用抗生素防治各種感染。PE--將患者的異常血漿別離、去除后,再將剩余細(xì)胞成分參加正常人的新鮮冷凍血漿或代血漿等置換液輸回體內(nèi),或?qū)惓Q獫{別離后用吸附法除去血漿中有害物質(zhì)再輸回體內(nèi)。IVIG—血液和其他液體中具有免疫活性的一類蛋白質(zhì)稱為抗體,又叫免疫球蛋
8、白或丙種球蛋白。它是從健康人血中提取出來的,這種制劑稱為人血丙種球蛋白。甲基潑尼松龍〔methylprednisolone,甲基強(qiáng)的松龍〕—500mg/d,i.v滴注,連用5-7d地塞米松—10 mg/d,i.v滴注,一療程7-10d 免疫球蛋白靜脈滴注應(yīng)為無色或黃色澄清液體,不應(yīng)有異物、渾濁或搖不散的沉淀。28℃避光保存,嚴(yán)禁冰凍。成人0.4g/〔kgd〕連用5天,盡早應(yīng)用。丙種球蛋白的半衰期只有16-24天。 免疫球蛋白靜脈滴注免疫球蛋白使用的考前須知:人免疫球蛋白制品出現(xiàn)渾濁,有搖不散的沉淀、異物或玻璃瓶有裂紋、過期失效,均不可使用。開瓶后應(yīng)一次注射完畢,不得分次使用。運(yùn)輸及貯存過程中嚴(yán)
9、禁凍結(jié)。靜脈滴注時(shí)不得和其他藥物混合使用,輸液過程中出現(xiàn)寒顫或發(fā)熱,都是過敏的表現(xiàn),應(yīng)立即終止使用,并加以搶救。 護(hù)理診斷/問題本例患者主要護(hù)理診斷: 1 與周圍N損害、呼吸肌麻痹有關(guān) 低效性呼 吸型態(tài) 2 與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān) 軀體活動(dòng) 障礙 3 與呼吸困難、四肢肌肉緩和性癱瘓、懼怕治療的疼 恐懼 痛有關(guān)。 4 潛在 深靜脈血栓形成、營養(yǎng)失調(diào)。 并發(fā)癥 護(hù)理措施呼吸肌 低流量吸氧麻痹 保持呼吸道通暢 保持床單平整、勤翻身、預(yù)防褥瘡肢體 保持關(guān)節(jié)功能位,防止足下垂畸形癱瘓 按摩肌肉,肢體被動(dòng)和主動(dòng)運(yùn)動(dòng)飲食 指導(dǎo)進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的軟護(hù)理 食,多食水果、蔬菜,補(bǔ)充足夠的水分
10、。 護(hù)理措施 臥床時(shí)間長,機(jī)體抵抗力低下,易發(fā)生肺部感染、營養(yǎng)預(yù)防并 低下,還可致深靜脈血栓形成、肢體攣縮和肌肉失用性發(fā)癥 攣縮。應(yīng)指導(dǎo)和幫助病人活動(dòng)肢體,按摩腹部等。 教會(huì)病人遵醫(yī)囑正確服藥,告知藥物的作用、不良用藥 反響、使用時(shí)間方法及考前須知。本例患者防止用護(hù)理 安爾碘而應(yīng)用酒精消毒?!驳饩七^敏史〕 及時(shí)了解病人的心理狀況,主動(dòng)關(guān)心病人,耐心傾心理 聽病人的感受,認(rèn)真觀察其病情的細(xì)微變化,使其護(hù)理 情緒穩(wěn)定、安心和放心休息。 其他 生活護(hù)理、平安護(hù)理、康復(fù)護(hù)理 護(hù)理 健康指導(dǎo)1. 疾病知識(shí) 2. 防止誘因 3. 運(yùn)動(dòng)指導(dǎo) 4. 病情觀察 指導(dǎo)指導(dǎo)病人及家 加強(qiáng)營 加強(qiáng)肢 告知消屬掌握本病
11、相 養(yǎng),增 體功能 化道出關(guān)知識(shí)及自我 強(qiáng)體質(zhì) 鍛煉和 血、營護(hù)理方法,幫 和機(jī)體 日常生 養(yǎng)失調(diào)、 養(yǎng)失調(diào)助分析和消除 抵抗力, 活活動(dòng) 壓瘡及不利于疾病恢 防止淋 訓(xùn)練, 深靜脈復(fù)的個(gè)人和家 雨、受 減少并 血栓形庭應(yīng)對(duì)因素, 涼、疲 發(fā)癥, 成的表鼓勵(lì)病人保持 勞和創(chuàng) 促進(jìn)康 現(xiàn)以及心情愉快和情 傷,防 復(fù)。 預(yù)防窒緒穩(wěn)定,樹立 止復(fù)發(fā)。 息的方戰(zhàn)勝疾病的信 法。心。 小結(jié) GBS是一種自身免疫 預(yù)后性脫髓鞘性疾病,主要侵 本病為自限性預(yù)后大多良好,犯運(yùn)動(dòng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn) 單相病程monophase course動(dòng)纖維。多急性起病。以四肢對(duì)稱、緩慢性癱瘓為 經(jīng)數(shù)周數(shù)月恢復(fù)特征。感覺障礙輕微或呈 7075的病人完全恢復(fù)“手套〞、“襪形〞末稍 手套 、 襪形 末稍 25遺留輕微神經(jīng)功能缺損型感覺障礙。腦脊液檢測(cè) 5死亡 常死于呼吸衰竭可出現(xiàn)蛋白細(xì)胞別離,多 空腸彎曲菌感染者預(yù)后差在第3周最明顯。治療上 高齡起病急驟輔助通氣者預(yù) 后不良可應(yīng)用激素。出現(xiàn)呼吸肌麻痹導(dǎo)致呼吸功能不全者,應(yīng)進(jìn)行氣管插管機(jī)械輔助通氣。