《竇組織細胞增生伴巨淋巴結(jié)病.ppt》由會員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《竇組織細胞增生伴巨淋巴結(jié)病.ppt（22頁珍藏版）》請在裝配圖網(wǎng)上搜索。
1、WWW (我是醫(yī)生 ) 病例分析 廣東省人民醫(yī)院影像醫(yī)學(xué)部放射科 劉紅軍 影像醫(yī)學(xué)部放射科 2/22 病史 男性， 56歲 “頭痛，雙下肢乏力 4個月”入院。 患者于 4個月前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，以晚上為甚， 并伴有雙下肢乏力，癥狀逐漸加重。無惡心、嘔吐，無不 省人事，無肢體抽搐及大小便失禁。 實驗室檢查無異常 影像醫(yī)學(xué)部放射科 3/22 Tra T2WI 影像醫(yī)學(xué)部放射科 4/22 Tra T1WI 影像醫(yī)學(xué)部放射科 5/22 T2FLAIR 影像醫(yī)學(xué)部放射科 6/22 DWI ADC 影像醫(yī)學(xué)部放射科 7/22 Tra T1WI +
2、C 影像醫(yī)學(xué)部放射科 8/22 影像醫(yī)學(xué)部放射科 9/22 影像醫(yī)學(xué)部放射科 10/22 影像醫(yī)學(xué)部放射科 11/22 病理 （右側(cè)枕頂葉占位）符合淋巴結(jié)外 Rosai-dorfman 病，侵犯腦實質(zhì) 免疫組化：組織細胞 CD68(+)， CD163(+)， S- 100(+)， CD1a(-)； CD34(-)， SMA(-)， GFAP(+)， Ki67(+5%) 影像醫(yī)學(xué)部放射科 12/22 RDD又稱竇組織細胞增生伴巨淋巴結(jié)病 ( sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy ) , 是一 種非常少見的良性
3、組織細胞增生性疾病 1969年 Rosai和 Dorfman對其做了詳細研究，并正 式命名 屬非朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（ non- Langerhans cell histiocytoses ， n-LCH） Rosai-Dorfman 病 影像醫(yī)學(xué)部放射科 13/22 Rosai-Dorfman 病 分型： 淋巴結(jié)型 結(jié)外型（皮膚，上呼吸道、鼻竇） 混合型 結(jié)外累及或單獨發(fā)生于淋巴結(jié)外約 2543% 原發(fā)于顱內(nèi)腦膜或腦內(nèi) RDD 者極少見，占結(jié)外病 變的 5%以下 影像醫(yī)學(xué)部放射科 14/22 淋巴結(jié)型 多見于兒童及青年 雙側(cè)頸部淋巴結(jié)無痛性腫大 伴
4、有發(fā)熱、中性粒細胞升高、血沉加快，高球 蛋白血癥等臨床癥狀 影像醫(yī)學(xué)部放射科 15/22 結(jié)外型（皮膚） 影像醫(yī)學(xué)部放射科 16/22 結(jié)外型（腦膜） British Journal of Neurosurgery, August 2009; 23(4): 449454 影像醫(yī)學(xué)部放射科 17/22 結(jié)外型（腦膜） Ann Hematol (2014) 93:937940 影像醫(yī)學(xué)部放射科 18/22 J Neurooncol (2012) 106:339352 結(jié)外型 （腦膜累及顱底） 影像醫(yī)學(xué)部放射科 19/22 W.J. ZGraggen et
5、al. Pathology Research and Practice 202 (2006) 165170 結(jié)外型（腦膜斑塊樣增厚） 影像醫(yī)學(xué)部放射科 20/22 診斷 術(shù)前影像學(xué)多誤診為腦膜瘤 病理容易誤診為炎性假瘤、富淋巴細胞型腦膜瘤 確診依賴免疫組化： CD68(+)， S-100(+)， CD1a(-) 鑒別診斷 腦膜瘤 轉(zhuǎn)移瘤 肥厚性硬腦膜炎 影像醫(yī)學(xué)部放射科 21/22 預(yù)后 死亡率 5%，多數(shù)為自限性 自發(fā)緩解率達 80% 腫塊大需手術(shù)減壓 激素效果好 影像醫(yī)學(xué)部放射科 22/22 Take home message Rosai-Dorfman Disease（ RDD）：竇組織細胞增 生伴巨淋巴結(jié)病 ( sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy ) 屬非朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（ non- Langerhans cell histiocytoses ， n-LCH） 顱內(nèi)原發(fā) RDD非常少見，影像學(xué)酷似腦膜瘤
竇組織細胞增生伴巨淋巴結(jié)病.ppt
