布加氏綜合征課件

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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,精品課件,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,二級,三級,四級,五級,精品課件,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,二級,三級,四級,五級,精品課件,*,Budd-Chiari Syndrome,布加綜合征或柏查綜合征,1,精品課件,Budd-Chiari Syndrome 布加綜合征或柏,定義,布加氏綜合征（簡稱IVCS）：,是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。,2,精品

2、課件,定義布加氏綜合征（簡稱IVCS）：是由于下腔靜脈受鄰近病變,肝臟解剖,第一肝門：,肝臟面橫溝內(nèi),門靜脈、肝靜脈、,膽總管各自分出向左右側(cè)的支干，再進入肝實質(zhì),第二肝門：,肝左、中、右靜脈匯入,下腔靜脈,第三肝門：,尾狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入,下腔靜脈,3,精品課件,肝臟解剖第一肝門：肝臟面橫溝內(nèi)門靜脈、肝靜脈、膽總管各自分出,近年來，大量B-CS患者被發(fā)現(xiàn)。,研究表明：,中國、日本、印度和南非-高發(fā)國。,國內(nèi)黃河流域的河南、山東、江蘇、安徽等-高發(fā)區(qū)。,4,精品課件,近年來，大量B-CS患者被發(fā)現(xiàn)。4精品課件,山東,河南,安徽,江蘇,國內(nèi)B-CS發(fā)病情況分布,5,精品課件,山東河南安徽江

3、蘇國內(nèi)B-CS發(fā)病情況分布5精品課件,血液高凝狀態(tài)、感染、口服避孕藥、外傷和腫瘤等可引起該病發(fā)生。,遺傳因素、CO、NO和F,Leiden的突變等，參與了B-CS的發(fā)病。,6,精品課件,血液高凝狀態(tài)、感染、口服避孕藥、外傷和腫瘤等可引起該病發(fā)生,布加綜合癥病因,目前BCS的病因尚未十分明確,血栓形成學(xué)說,隔膜形成學(xué)說,其他因素,7,精品課件,布加綜合癥病因目前BCS的病因尚未十分明確7精品課件,血栓形成學(xué)說,大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關(guān)，如真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素（如含生物堿的植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以

4、及胃腸道的急慢性疾病等，發(fā)生BCS的相對危險值明顯增高。,近年來多數(shù)學(xué)者贊同這一學(xué)說。,8,精品課件,血栓形成學(xué)說大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關(guān)，如真,隔膜形成學(xué)說,日本，印度，南非和我國的病例資料中，隔膜性BCS占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少學(xué)者認(rèn)為病變隔膜發(fā)生部位固定，組織學(xué)結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此等發(fā)育異常只是血栓形成的,參與因素,。,9,精品課件,隔膜形成學(xué)說日本，印度，南非和我國的病例資料中，隔膜性BCS,其他因素,1）,非血栓性阻塞：,下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性檢查損傷或異物等。,2）,外壓性因素：,肝臟腫瘤，膿腫，血腫，

5、囊腫，肝結(jié)核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起B(yǎng)CS。,3）,罕見因素：,某些膠原性疾病，化學(xué)，放射性損傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，白塞綜合征等。,10,精品課件,其他因素1）非血栓性阻塞：下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性,11,精品課件,11精品課件,病理生理,各種原因引起靜脈阻塞,肝細(xì)胞變性、萎縮、壞死，小葉間纖維組織增生,門脈周圍肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生，假小葉形成,最終導(dǎo)致肝硬化、門靜脈高壓癥,腹水，側(cè)支循環(huán)形成,12,精品課件,病理生理各種原因引起靜脈阻塞肝細(xì)胞變性、萎縮、壞死，小葉間纖,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循環(huán)

6、的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或為原發(fā)病變的癥狀所掩蓋；一旦完全阻塞，癥狀和體征很典型。下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀，主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)。,腹壁靜脈曲張,13,精品課件,臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況。輕,布加綜合征的臨床表現(xiàn),肝靜脈阻塞型：,食欲不振，惡心、嘔吐,腹脹、腹水,肝、脾腫大,黃疸,腹壁淺靜脈曲張,消化道出血、肝昏迷,下腔靜脈阻塞型：,乏力、氣喘、心悸,雙下肢水腫,雙下肢靜脈曲張、色素沉著、潰瘍,腹壁淺靜脈曲張,肝、脾腫大,14,精品課件,布加綜合征的臨床表現(xiàn)肝靜脈阻塞型：下腔靜脈阻塞型：14精品課,15,精品課件,15精品課件,16,精品課件,16

7、精品課件,B-CS部分臨床表現(xiàn),17,精品課件,B-CS部分臨床表現(xiàn)17精品課件,胃鏡和鋇餐所見,18,精品課件,胃鏡和鋇餐所見18精品課件,術(shù)中所見肝臟,19,精品課件,術(shù)中所見肝臟19精品課件,臨床表現(xiàn),可分為急性型、亞急性型和慢性型：,急性型：,多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長，同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周

8、內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。,腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOSF，是本病的突出表現(xiàn)。,20,精品課件,臨床表現(xiàn)可分為急性型、亞急性型和慢性型：20精品課件,臨床表現(xiàn),亞急性型：,多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，嚴(yán)重者引起全身性生理紊亂，出現(xiàn)少尿和無尿。,21,精品課件,臨床表現(xiàn)亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性,臨床表現(xiàn),慢性型：,病程可長達數(shù)年以上，病情多較輕，但多有

9、引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時，經(jīng)內(nèi)鏡或X 線造影才被證實。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，但硬化程度有所增加，脾大多為中等程度。,22,精品課件,臨床表現(xiàn)慢性型：病程可長達數(shù)年以上，病情多較輕，但多有引人注,晚期病人，由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多,消瘦,23,精品課件,晚期病人，由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多23精品課件,可出現(xiàn)典型的,“蜘蛛人”體態(tài),24,

10、精品課件,24精品課件,診斷,急性Budd Chiari綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側(cè)支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征,無創(chuàng)的實時超聲和多普勒超聲及CT 掃描可對95%以上的病例提示Budd Chiari綜合征的臨床診斷,認(rèn)真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視，但Budd Chiari綜合征的診斷還有賴于下腔靜脈、肝靜脈造影和肝組織活檢而最后確立,肝臟超聲檢查是無創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱為“前哨檢查”,25,精品課件,診斷 急性Budd Chiari綜合征多以右上腹痛、大量腹水,診斷要點為：,“一黑”下肢皮膚色素沉著,“二大”肝、

11、脾淤血性腫大,“三曲張”胸腹壁靜脈、精索靜脈、,大隱靜脈曲張,“二多”中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多,26,精品課件,診斷要點為：26精品課件,檢查,實驗室檢查,B超,肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影,CT 掃描,磁共振（MRI）顯像,肝臟核素掃描,內(nèi)鏡檢查,肝穿刺活組織檢查,27,精品課件,檢查 實驗室檢查27精品課件,布加綜合征的診療流程,可疑病例,超聲檢查,CT、MR無創(chuàng)檢查,陽性結(jié)果,陰性結(jié)果,血管造影,其他檢查,介入治療,28,精品課件,布加綜合征的診療流程可疑病例 超聲檢查 CT、MR無創(chuàng)檢查,鑒別診斷,肝炎后肝硬化所致門靜脈高壓癥；,肝前性門靜脈高壓癥；,節(jié)段性門靜脈高壓癥；,心功能

12、不全所致肝大；,酒精性或特發(fā)性肝硬化；,肝小靜脈閉塞癥。,29,精品課件,鑒別診斷肝炎后肝硬化所致門靜脈高壓癥；29精品課件,經(jīng)臨床和影像學(xué)檢查確立為任何一類型的B-CS的急性或慢性病例，凡出現(xiàn)下列情況之一者，可視為重癥B-CS：頑固性腹水，腹內(nèi)壓力20mmHg；少尿（尿量400ml/d）或無尿（尿量34.2mmol/L；并發(fā)（或曾發(fā)生）肝性腦??；并發(fā)上消化道出血。,31,精品課件,肝功能損害明顯，PT延長50%以上，白蛋白、球蛋白比,治療,內(nèi)科治療：,內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)?急性型肝靜脈閉塞癥，如由血栓形成引起者應(yīng)及早做抗凝治療,32,精品課件,治療 內(nèi)科治療：

13、32精品課件,對于起病1 周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療（但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診）,對于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時間，但患者最后仍需手術(shù)治療,布-加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴(yán)重營養(yǎng)不良,作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復(fù),治療,33,精品課件,對于起病1 周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療（,治療,1.介入手術(shù)治療：,布加綜合征首選介入手術(shù)治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴張治療，將狹窄段血管擴

14、開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。,2.隔膜撕裂術(shù)：,經(jīng)右心房隔膜撕裂術(shù),3.下腔靜脈-右心房分流術(shù),34,精品課件,治療 1.介入手術(shù)治療：布加綜合征首選介入手術(shù)治療，創(chuàng)傷小，,治療,4.根治性手術(shù)：,對于腔靜脈阻塞位置較高的隔膜型病例，可自右側(cè)第7 肋進胸，解剖出胸段及部分腹段下腔靜脈后控制病變的兩端，縱行切開下腔靜脈，切除病灶。,手術(shù)禁忌征：,1.肝功能衰竭者。,2.全身情況差不能耐受手術(shù)者,35,精品課件,治療4.根治性手術(shù)：對于腔靜脈阻塞位置較高的隔膜型病例，可自,Thank you!,36,精品課件,Thank you!36精品課件,感謝親觀看此幻燈片，此課件部分內(nèi)容來源于網(wǎng)絡(luò)，,如有侵權(quán)請及時聯(lián)系我們刪除，謝謝配合！,感謝親觀看此幻燈片，此課件部分內(nèi)容來源于網(wǎng)絡(luò)，,感謝親觀看此幻燈片，此課件部分內(nèi)容來源于網(wǎng)絡(luò)，,如有侵權(quán)請及時聯(lián)系我們刪除，謝謝配合！,感謝親觀看此幻燈片，此課件部分內(nèi)容來源于網(wǎng)絡(luò)，,