顱內生殖細胞瘤影像診斷ppt課件

顱內生殖細胞瘤的CT、MRI診斷,生殖細胞瘤因部位不同而名稱各異。如：位于睪丸者稱精原細胞瘤（sernimoma），位于卵巢者稱無性細胞瘤（dysgeminoma），而位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤稱為生殖細胞瘤 顱內生殖細胞瘤，起源于發(fā)育過程中原始生殖細胞的殘余組織,概況,流行病學,年齡 常見于年輕患者，90%患者20歲 發(fā)病高峰：10-12歲 性別 松果體區(qū)：男：女10:1 鞍上：女性常見 所有腦生殖細胞瘤：男：女=1.5-2.0：1 發(fā)病率 占所有CNS腫瘤的1-2%（兒童CNS腫瘤的2-4%）,好發(fā)于亞洲人群,臨床表現(xiàn),松果體區(qū)生殖細胞瘤 帕里諾綜合癥（Parinaud syndrome）-雙眼上視及會聚受限 頭痛（頂蓋受壓或受侵犯-腦積水） 鞍上生殖細胞瘤 尿崩癥、視力障礙、下丘腦垂體功能異常 中線旁生殖細胞瘤 慢性進行性輕偏癱（累及內囊 華勒氏變性） 進行性精神、人格改變 手足徐動癥,好發(fā)部位,常見：80%90%在中線區(qū)（靠近第三腦室，鞍上、松果體區(qū)或二者同時存在） 少見：5%10%在基底節(jié)、丘腦、小腦 兩個部位或以上同時發(fā)生，在歐洲及加拿大被認為是同時發(fā)生，在美國歸因為轉移所致,病理,無包膜實性腫塊，可有小囊變灶 除基底節(jié)區(qū)病灶外，出血、壞死少見 惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉移，易向蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)種植、播散 組織學上：腫瘤細胞密集，核大胞漿少。主要含有兩種細胞成分：上皮樣細胞和淋巴樣細胞，常見淋巴樣細胞沿纖維血管間隙浸潤,鞍區(qū)、松果體區(qū)生殖細胞瘤，伴側腦室、第三腦室及第四腦室播散種植轉移,摘自BRAIN DIAGNOSIS,生殖細胞瘤的基本CT表現(xiàn),平掃CT：80%為高密度，密度可不均勻，邊界清楚。盡管腫瘤一般不發(fā)生鈣化，但松果體本身會發(fā)生早熟性鈣化，基底節(jié)區(qū)亦見斑點狀鈣化?；坠?jié)區(qū)腫瘤常呈囊性 增強CT：大多數(shù)病例呈明顯的均勻一致的強化。少數(shù)強化不均勻，基底節(jié)區(qū)者強化多較輕。增強檢查易于發(fā)現(xiàn)種植性轉移灶,生殖細胞瘤的特征性CT表現(xiàn),多發(fā)：兩個以上好發(fā)部位同時有腫瘤，如松果體和鞍上區(qū)并存，鞍上區(qū)與基底節(jié)區(qū)并存等 腫瘤沿所侵犯的結構向遠處延伸：如室管膜、垂體柄、漏斗等 松果體鈣斑大且被包埋 鞍上實性腫塊+尿崩癥 基底節(jié)區(qū)高低混雜（囊實性）腫物+同側腦萎縮（華勒氏變性） 對放射治療非常敏感，小劑量放療即可使腫瘤迅速、明顯縮小。疑似病例可考慮診斷性放療,松果體區(qū)生殖細胞瘤,女，14歲。多飲多尿2年多。體檢：雙視乳頭邊界清，色淡，視野：雙顳側帶狀缺失。視力：左1.0，右1.5 結合臨床及CT所見，可診斷為鞍區(qū)生殖細胞瘤，位于垂體柄 手術、病理：（鞍腔內）生殖細胞瘤,診斷性放療后復查,女，18歲。頭痛、左眼視力下降一月余。左眼視力0.2，周邊及中心視野均有缺損 高密度結節(jié)位于鞍上、偏左，結合臨床考慮來源于視交叉 CT檢查時，腫瘤部位的判斷可根據(jù)：（1）首發(fā)癥狀、體征，（2）腫瘤體積小時，對腫瘤來源的判斷常有幫助 鞍上與松果體區(qū)并存生殖細胞瘤，松果體區(qū)尚顯示不清,同一病人，1年10個月后CT復查。閉經(jīng)2年，雙側視神經(jīng)萎縮，發(fā)育落后 鞍上腫物增大，形態(tài)不規(guī)則；松果體區(qū)腫物清楚可見，與上圖比較則更明顯,增強CT，腫物均一明顯強化，顯示更為清楚,生殖細胞瘤對放射治療極為敏感，常規(guī)CT檢查所用的X線劑量就可使臨床癥狀暫時減輕，對疑為本病者可采用診斷性放療 放射治療后CT復查，腫瘤完全消失,基底節(jié)區(qū)生細胞瘤,CT平掃,CT增強,鞍區(qū)與基底節(jié)區(qū)生殖細胞瘤并存,生殖細胞瘤的MRI表現(xiàn),T1WI：等或稍高于灰質信號，早期可僅見垂體后葉高信號消失。基底節(jié)區(qū)/丘腦病變：20-33%伴同側腦萎縮 T2WI：等或稍高于灰質信號，44%病變呈多囊性 FLAIR：稍高于灰質信號 DWI：呈高信號 T1WI+C：明顯強化，伴或不伴CSF播散種植，伴或不伴腦浸潤,鞍上及松果體區(qū)生殖細胞瘤，伴側腦室播散轉移,男，26歲。多飲、多尿5月。首次MRI顯示垂體后葉高信號（短T1信號）消失 2年10個月后左眼視力下降2個月伴頭痛。MRI復查：腫物顯著增大，不均勻強化，侵犯海綿竇，沿斜坡硬腦膜、側腦室前角室管膜浸潤；并侵及腦實質，局部腦水腫,放療4000cGY A：放療前。B：放療1.5月后復查。C：放療1年后復查 腫物迅速縮小，以至消失,基底節(jié)區(qū)生殖細胞瘤早期表現(xiàn),2007.4.17,2008.12.9,男，8歲。右手活動不靈活、寫字潦草半月。囊蟲PHA（+） CT平掃：左側基底節(jié)（豆狀核）區(qū)可見囊性病灶，囊壁密度略高，邊界不清，周圍無水腫及占位效應。增強CT：囊周略有強化 注意與腦軟化灶、腦囊蟲病相鑒別,低場強常規(guī)MRI顯示卵圓形長T1、長T2信號，無特征性,病人癥狀、體征進行性加重，出現(xiàn)跛行，多飲、多尿及智力減低 8月后CT復查顯示病變增大，沿尾狀核向遠處伸展，同側大腦半球及腦干萎縮,小劑量診斷性放療,放療完成后3月后復查,青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院,2012-10-05CT,男，8歲，唐氏綜合癥 左側肢體活動不靈就診 唐氏綜合癥合并腫瘤少見，但50%為少見部位的生殖細胞瘤（基底節(jié)、小腦）,青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院,2012.5.9,2012.5.9,青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院,2012-09-28,青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院,2012-09-28,青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院,2012-10-05,青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院,2012-11-01,小劑量診斷性放療后,青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院,2012-11-01,小劑量診斷性放療后,青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院,2012.5.9,青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院,2012-09-28,青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院,青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院,青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院,2012-09-28,青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院,2012-11-01,小劑量診斷性放療后,鑒別診斷,鞍區(qū)生殖細胞瘤：垂體瘤、顱咽管瘤 基底節(jié)區(qū)/丘腦生殖細胞瘤：膠質瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤及神經(jīng)節(jié)膠質瘤 松果體區(qū)：松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤、松果體區(qū)動脈瘤、松果體區(qū)腦膜瘤,治療與預后,生殖細胞瘤對放療非常敏感，分次放療是最有效的治療方法，長期生存率和治愈率很高 生殖細胞瘤經(jīng)過手術及術后放療其15年生存率為87.9,謝 謝 ！,