腎上腺疾病的檢查診斷課件

腎上腺疾病的檢查診斷,第三軍醫(yī)大學(xué) 西南醫(yī)院 內(nèi)分泌科,腎上腺疾病疾病章節(jié),腎上腺疾病的檢查診斷 皮質(zhì)醇增多癥-庫(kù)欣綜合征 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 原發(fā)性醛固酮增多癥 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥 嗜鉻細(xì)胞瘤,腎上腺,腎上腺解剖生理學(xué),腎上腺皮質(zhì)激素 鹽皮質(zhì)激素：醛固酮 糖皮質(zhì)激素：可的松、氫化可的松 性激素：雄激素,下丘腦（CRH） 垂體（ACTH） 腎上腺（糖皮質(zhì)激素） glucocorticoid 靶器官,下丘腦-垂體腎上腺軸,色 素 沉 著,Addison 病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對(duì)比,Addison 病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對(duì)比,色 素 沉 著,臨床表現(xiàn) （Clinical features）,臨床表現(xiàn) （Clinical features）,臨床表現(xiàn) （Clinical features）,下丘腦,垂體,腎上腺,F-CBG FF ,靶組織功能,血液循環(huán),TRH ,ACTH,F ,刺激減弱 抑制增強(qiáng),腎上腺皮質(zhì)腺瘤 垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能調(diào)節(jié),腎上腺皮質(zhì)功能檢查,促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）測(cè)定 血皮質(zhì)醇測(cè)定 尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定（24h尿） 地塞米松抑制試驗(yàn) 皮質(zhì)醇節(jié)律試驗(yàn),ACTH和皮質(zhì)醇晝夜分泌平均相對(duì)水平,ACTH,皮質(zhì)醇,血漿ACTH測(cè)定,方法 血漿樣品 放射免疫分析（RIA）、免疫放射分析法（IRMA）、化學(xué)發(fā)光免疫分析（CIA） 正常范圍(本院建立RIA法） 8am 2.319.8 pmol/L 16pm 1.716.7 pmol/L 0am 08.7 pmol/L 采樣注意事項(xiàng) 避開(kāi)應(yīng)激 一針見(jiàn)血 特殊試管 冰壺運(yùn)送,ACTH測(cè)定臨床意義, 庫(kù)欣氏綜合征的鑒別診斷： 原發(fā)垂體腫瘤和異位腫瘤 ACTH增高 腎上腺瘤或癌 ACTH降低 腎上腺皮質(zhì)功能減退的鑒別診斷： 下丘腦和垂體功能損害 ACTH降低 原發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退 ACTH升高,皮質(zhì)醇測(cè)定,原理：皮質(zhì)醇由腎上腺皮質(zhì)分泌，受促ACTH的調(diào)控，具有晝夜節(jié)律變化，高峰時(shí)間在68am，最低值在午夜112am，分泌入血的皮質(zhì)醇有13%呈游離狀態(tài)，大部分與皮質(zhì)類(lèi)固醇結(jié)合球蛋白（CBG）結(jié)合。 標(biāo)本采集：于安靜狀態(tài)下8am，必要時(shí)4pm和11pm抽不抗凝靜脈血2ml。 正常參考值（化學(xué)發(fā)光免疫分析法）： 8am 50250g/L(138.0690.0nmol/L) 4pm 大約為8am值的50% 11pm 50g / L,皮質(zhì)醇測(cè)定,臨床意義和分析： 用于功能動(dòng)力試驗(yàn)，如小劑量和大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。 了解皮質(zhì)醇分泌的節(jié)律變化，單純性肥胖患者血皮質(zhì)醇濃度可升高，但節(jié)律正常，皮質(zhì)醇增多癥的病人，血皮質(zhì)醇失去正常節(jié)律。 用于皮質(zhì)醇增多癥和腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的診斷 監(jiān)測(cè)下丘腦垂體腎上腺軸的情況，如使用大劑量糖皮質(zhì)激素后，了解腎上腺皮質(zhì)功能是否受抑制或恢復(fù)。,皮質(zhì)醇測(cè)定注意事項(xiàng)及影響因素, 引起皮質(zhì)醇濃度升高的因素有體力活動(dòng)、精神緊張、各種急性病、手術(shù)、感染、饑餓、抑郁癥、神經(jīng)性厭食、飲酒、吸煙、過(guò)度勞累和慢性肝腎疾病等，燈光和活動(dòng)可影響皮質(zhì)醇的節(jié)律變化。 皮質(zhì)醇濃度受CBG的影響 使CBG升高的因素包括妊娠、肥胖、甲亢和雌激素治療； 使CBG降低的因素包括甲減、多發(fā)性骨髓瘤和先天性CBG缺乏。,皮質(zhì)醇節(jié)律試驗(yàn),方法:于早晨8點(diǎn)、下午4點(diǎn)、夜里11或12點(diǎn)及次日早晨8點(diǎn),分別取血測(cè)ACTH及皮質(zhì)醇 注意事項(xiàng)：夜間零點(diǎn)取血時(shí)，應(yīng)事先告訴病人，取血?jiǎng)幼鬏p柔，避免大的聲響，以免造成病人心理變化而影響結(jié)果，對(duì)易受影響的病人，必要時(shí)留靜脈套管。,皮質(zhì)激素分泌節(jié)律,血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律,8:00 16:00 23:00 8:00 16:00,尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定,原理：循環(huán)中的游離皮質(zhì)醇通過(guò)腎小球?yàn)V出，成為尿游離皮質(zhì)醇，正常占腎上腺分泌皮質(zhì)醇的1%左右。 皮質(zhì)醇增多癥時(shí)，皮質(zhì)醇的增加超過(guò)皮質(zhì)類(lèi)固醇結(jié)合球蛋白（CBG）的結(jié)合能力，使大量游離皮質(zhì)醇通過(guò)腎小球?yàn)V出，導(dǎo)致尿游離皮質(zhì)醇明顯增多。,尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定,標(biāo)本采集：留取24小時(shí)尿標(biāo)本，標(biāo)本中加入防腐劑，每100ml加1克硼酸，記總量，取2030ml送檢，20低溫冰箱保存。 正常參考值： 未提取法（直接法） 75270 g / 24小時(shí)尿 提取法（間接法） 2090 g / 24小時(shí)尿,尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定,注意事項(xiàng)和影響因素： 用提取法測(cè)定的尿游離皮質(zhì)醇可減少尿中不明物質(zhì)的干擾。 尿游離皮質(zhì)醇不受藥物和類(lèi)固醇結(jié)合球蛋白（CBG）的影響。 精神刺激、過(guò)度勞累、各種急性疾病、抑郁、飲酒和吸煙可使尿游離皮質(zhì)醇升高。 正確留尿、計(jì)量，尿量在10002000ml/24h為好。蛋白尿、血尿影響結(jié)果。,尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定,臨床應(yīng)用與分析：尿游離皮質(zhì)醇可明確區(qū)別正常人和高皮質(zhì)醇血癥狀態(tài)，具有較高的敏感性 篩查或監(jiān)測(cè)腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)和減退。 雙側(cè)腎上腺增生、腎上腺瘤和癌、異位ACTH腫瘤均可使尿游離皮質(zhì)醇增高。 原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退、先天性腎上腺皮質(zhì)增生可致尿游離皮質(zhì)醇減少。 鑒別單純性肥胖與庫(kù)欣綜合征， 單純肥胖的尿游離皮質(zhì)醇多在正常范圍，庫(kù)欣氏綜合征病人尿游離皮質(zhì)醇增高。 皮質(zhì)醇增多癥的動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)，如大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。,尿17-酮（17-KS）測(cè)定,方法:生化方法 精密度、靈敏度相對(duì)較差 代表產(chǎn)物：腎上腺皮質(zhì)雄性激素及其代謝產(chǎn)物 包括：去氫異雄酮 雄稀二酮 11-羥雄稀二酮 正常范圍 成人 男 16.340.3 mol/24h 女 14.937.5 mol/24h 兒童隨年齡不同 采樣注意事項(xiàng): 同UFC,尿17-生酮（17-KGS）測(cè)定,方法:同17-KS 代表產(chǎn)物：皮質(zhì)醇及其合成過(guò)程中在17位帶羥基的中間產(chǎn)物(如17-羥孕酮)，以及它們的代謝產(chǎn)物 正常范圍 成人 男 23.958.3mol/24h 女 23.248.2 mol/24h 兒童隨年齡而變 采樣注意事項(xiàng): 同UFC,地塞米松抑制試驗(yàn),原理：在正常情況下，糖皮質(zhì)激素可負(fù)反饋抑制垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）的分泌，但在庫(kù)欣綜合征時(shí)，這種負(fù)反饋受到損害。 在正常人口服地塞米松可抑制ACTH分泌，進(jìn)而血皮質(zhì)醇濃度下降，使尿游離皮質(zhì)醇或17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇（17-OHCS）減少。 根據(jù)地塞米松使用的劑量，分為小劑量和大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。,標(biāo)準(zhǔn)小劑量地塞米松抑制試驗(yàn),試驗(yàn)方法： 第1、2天8am收集24小時(shí)尿標(biāo)本，查尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS作為基線(xiàn)值。 第3、4天8am開(kāi)始口服地塞米松0.5mg每6小時(shí)1次，共8次，同時(shí)收集24小時(shí)尿標(biāo)本查上述化驗(yàn)。 2正常參考值：服藥后第2日，尿游離皮質(zhì)醇或尿17-OHCS被抑制到基線(xiàn)值的50%以下。,小劑量地塞米松抑制試驗(yàn),臨床意義和分析： 小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)主要用于鑒別皮質(zhì)醇增多癥與正常人或單純肥胖病人。 1、皮質(zhì)醇增多癥不論是由垂體瘤、腎上腺瘤或癌還是異位腫瘤，服用地塞米松第2日尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS不被抑制或抑制不到基線(xiàn)值的50%以下 2、正常人或單純肥胖病人上述化驗(yàn)值被抑制到基線(xiàn)值的50%以下。,標(biāo)準(zhǔn)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn),試驗(yàn)方法 第1、2天8am起收集24小時(shí)尿標(biāo)本，查尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS作為基線(xiàn)值。 第3、4天8am開(kāi)始口服地塞米松2mg每6小時(shí)1次，共8次，同時(shí)收集24小時(shí)尿標(biāo)本查上述化驗(yàn)。,大劑量地塞米松抑制試驗(yàn),臨床意義和分析： 主要用于鑒別由垂體瘤所致皮質(zhì)醇增多癥還是由腎上腺瘤或癌以及異位腫瘤所致的皮質(zhì)醇增多癥。 垂體瘤所致庫(kù)欣病服藥第2日尿游離皮質(zhì)醇或尿17-OHCS被抑制到基線(xiàn)值的50%以下。 腎上腺腫瘤或異位腫瘤所致服藥第2日尿游離皮質(zhì)醇或尿17-OHCS不受抑制或抑制不到基線(xiàn)值的50%以下。,隔夜1mg地塞米松抑制試驗(yàn),試驗(yàn)方法：試驗(yàn)當(dāng)天8am采血2ml查血皮質(zhì)醇，12pm口服地塞米松1mg，次晨8am采血查皮質(zhì)醇。 2正常參考值：次晨8am血皮質(zhì)醇被抑制到50g / L以下。,隔夜1mg地塞米松抑制試驗(yàn),臨床意義和分析：用于皮質(zhì)醇增多癥的篩查。（相當(dāng)于小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)） 正常人或單純性肥胖的病人次晨血皮質(zhì)醇被抑制到50g / L以下或較服藥前血皮質(zhì)醇濃度下降達(dá)50%以上。 皮質(zhì)醇增多癥則次晨血皮質(zhì)醇濃度大于50g / L或血皮質(zhì)醇濃度抑制不到服藥前水平的50%以下，需進(jìn)一步檢查,隔夜8mg地塞米松抑制試驗(yàn),試驗(yàn)方法： 當(dāng)天8am采血2ml，查血皮質(zhì)醇，作為基線(xiàn)值 12pm口服地塞米松8mg 次晨8am采血查皮質(zhì)醇。,隔夜8mg地塞米松抑制試驗(yàn),臨床意義和分析：用于鑒別垂體瘤還是由腎上腺腫瘤或異位腫瘤所致的皮質(zhì)醇增多癥。（相當(dāng)于大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)） 由垂體瘤所致次晨血皮質(zhì)醇水平可被抑制50%以上 腎上腺腫瘤或異位腫瘤所致次晨血皮質(zhì)醇不受抑制或抑制不到服藥前皮質(zhì)醇水平的50%,ACTH興奮試驗(yàn),一. 適應(yīng)癥 a懷疑存在腎上腺皮質(zhì)功能減退（了解儲(chǔ)備功能） b明確腎上腺皮質(zhì)功能減退病因 二.方法 ACTH 25U溶于生理鹽水500mL,均勻8小時(shí)靜脈滴入，共3日,于對(duì)照日及各刺激日留24小時(shí)尿測(cè)定尿17-OHCS,UFC,于對(duì)照日及各刺激日上午8點(diǎn)及靜點(diǎn)結(jié)束時(shí)取血測(cè)定皮質(zhì)醇,必要時(shí)可延長(zhǎng)試驗(yàn)至5日.,ACTH興奮試驗(yàn)結(jié)果,三、結(jié)果判定 1、正常值: 尿17-OHCS,UFC第一刺激日增加2-3倍,第二,三刺激日增加3-5倍.血皮質(zhì)醇滴注后為基值的2倍。 2、Addison病:刺激前后比較無(wú)變化. 3、垂體前葉或下丘腦功能減退:呈延遲反應(yīng),第三日可接近基值的3倍。 4、Cushing病反應(yīng)增強(qiáng),腎上腺腺瘤及癌,異位ACTH綜合癥多無(wú)反應(yīng)。,皮質(zhì)醇-水負(fù)荷試驗(yàn),原理: 大量飲水血滲透壓ADH, 此過(guò)程需糖皮質(zhì)激素（水利尿作用）參與。給予水負(fù)荷，從而間接了解垂體前葉、腎上腺功能儲(chǔ)備。,皮質(zhì)醇-水負(fù)荷試驗(yàn),1、方法 在上午6時(shí)患者排空膀胱，至7：30留第一次尿標(biāo)本，測(cè)定尿量及尿滲透壓，同時(shí)給水1L(或20ml/kg)。在20分鐘內(nèi)飲完，平臥，每20分鐘留尿1次,共8次。 次日先服氫化可的松50mg,重復(fù)試驗(yàn)。 2、結(jié)果判斷 每分鐘最高排尿10ml，為正常。 本試驗(yàn)當(dāng)血鈉低于125mmol有誘發(fā)水中毒的危險(xiǎn)。,臥/立位（皮質(zhì)醇）水負(fù)荷試驗(yàn),腎上腺隨質(zhì)功能檢查,腎上腺髓質(zhì)功能試驗(yàn),1、血兒茶酚胺(CA)試驗(yàn) 2、尿3甲氧基4羥基苦杏仁酸（VMA）測(cè)定 3、腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)（RAAS）測(cè)定 4、Regitin試驗(yàn) 5、安體舒通試驗(yàn),一.血兒茶酚胺測(cè)定,原理： 兒茶酚胺包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺。 在正常情況下循環(huán)中的腎上腺素全部來(lái)自腎上腺髓質(zhì)，而血漿中去甲腎上腺素98%來(lái)自交感神經(jīng)節(jié)后神經(jīng)元的軸突，約2%來(lái)自腎上腺髓質(zhì)。 正常腎上腺髓質(zhì)合成的兒茶酚胺以腎上腺素為主，去甲腎上腺素僅占15。 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約占34，腎上腺外腫瘤所釋放者幾乎全部均為去甲腎上腺素。,血兒茶酚胺測(cè)定,方法：清晨，空腹，平臥20分鐘后抽血，盡快分離血漿（用4低溫離心機(jī)離心），-20以下保存。 正常參考值： 腎上腺素 0.051.39 nmol / L 去甲腎上腺素 0.513.26 nmol / L,血兒茶酚胺測(cè)定,注意事項(xiàng)和影響因素： 抽血時(shí)同時(shí)記錄血壓，在病人血壓正常和無(wú)癥狀時(shí)，兒茶酚胺正常不能排除嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷。在有高血壓和出現(xiàn)癥狀時(shí)，正常的兒茶酚胺值不大可能診斷嗜鉻細(xì)胞瘤。 有許多因素會(huì)影響試驗(yàn)結(jié)果， 抽血前3小時(shí)內(nèi)不能喝咖啡或抽煙， 突然停用可樂(lè)定和使用肼屈嗪（肼苯達(dá)嗪）或擴(kuò)血管治療，可使兒茶酚胺增高達(dá)嗜鉻細(xì)胞瘤水平。 一些疾病可升高血兒茶酚胺水平，如脫水、阻塞性肺部疾病、心絞痛，心衰、腎衰、一過(guò)性腦缺血發(fā)作、抑郁、甲減或酮癥酸中毒等。,血兒茶酚胺測(cè)定,臨床意義和分析： 嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)兒茶酚胺較正常增加3-5倍，具有較好的敏感性和特異性。 腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)血漿腎上腺素濃度亦可升高，根據(jù)腎上腺素濃度來(lái)判別腫瘤的部位價(jià)值不大。,尿兒茶酚胺（CA）測(cè)定,尿中CA：包括腎上腺素、去甲腎上腺素和少量的多巴胺。 【方法】 留標(biāo)本前停服一切藥物2日，利血平等降壓藥停用1周以上。留24小時(shí)尿，加濃鹽酸（10ml加等量水稀釋?zhuān)┓栏?，混勻，記錄總尿量，以總尿量?/10送檢。 【臨床意義】 嗜鉻細(xì)胞瘤可升高25倍以上，充血性心力衰竭、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥、各種應(yīng)激狀況也可輕度增加。 【注意事項(xiàng)】 同VMA測(cè)定。,24小時(shí)尿兒茶酚胺測(cè)定：反映CA釋放量 正常值為1342g/24h 超過(guò)正常值2倍以上有診斷意義 血漿NMN和MN測(cè)定(為NE中間代謝產(chǎn)物) 正常NMN：90570pmol/L(18102pg/ml) 正常MN：60310pmol/L(1261pg/ml),生 化 代 謝,兒茶酚胺（CA）的代謝 1） Epinephrine 2） Norepinephrine 主要代謝產(chǎn)物 1）Metanephrine（MN，3-甲氧基腎上腺素、間甲腎上腺素） 2）Normetanephrine（NM,去甲間甲腎上腺素） 3）3-Methoxy-4-hydroxy-mandelic acid （VMA，香草扁桃酸）,二.尿3甲氧基4羥基苦杏仁酸 （VMA）測(cè)定,原理：VMA是兒茶酚胺的終末代謝產(chǎn)物，嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)兒茶酚胺產(chǎn)生增多，進(jìn)一步代謝為VMA,入血后經(jīng)尿排出。 標(biāo)本采集：留24小時(shí)尿，加10ml濃鹽酸防腐。 正常參考值（柱層析法）： 1.99.8 mg / 24小時(shí)尿 或9.649.5mol / 24小時(shí)尿 注意事項(xiàng)和影響因素：?jiǎn)伟费趸敢种苿ň袼幬铮?、降壓藥物、水合氯醛、水揚(yáng)酸等可影響試驗(yàn)結(jié)果，留標(biāo)本前36天停用。前1周，停食桔子、香蕉、香草、巧克力等，避免應(yīng)激狀況,尿3甲氧基4羥基苦杏仁酸（VMA）測(cè)定,臨床意義和分析： 嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)VMA水平升高，有較好的特異性，但敏感性較差。 較小的腫瘤（50克以下）-相對(duì)低的代謝產(chǎn)物 較大的腫瘤（50克以上）-尿中有較高代謝產(chǎn)物 部分腫瘤-缺少兒茶酚胺代謝的酶，VMA可在正常范圍 神經(jīng)細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤VMA可升高,腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng) （RAAS）測(cè)定,原理：腎素由腎小球旁器產(chǎn)生，作用于血液中的血管緊張素原，使其產(chǎn)生血管緊張素，在肺組織經(jīng)轉(zhuǎn)換酶作用，形成血管緊張素，可刺激醛固酮的的產(chǎn)生和分泌。,腎素,Ang ,腎素-血管緊張素-醛固酮測(cè)定,【試驗(yàn)方法】 普食（鈉120 mmol/日）， 臥床8小時(shí)以上，于8am采血。 臥位采血后，站立24小時(shí)后抽血。 抽2管血，醛固酮1ml非抗凝血，腎素、血管緊張素EDTA抗凝血1ml（離心后盡快加入抑肽酶），冰浴送檢。 血漿醛固酮分泌有晝夜節(jié)律：清晨醒后最高，入睡后最低。直立位時(shí)可顯著增高其水平， 尿醛固酮：普食下為1453nmol/24小時(shí)（5 19ug/24小時(shí)）。,腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng) （RAAS）測(cè)定,正常參考值(放免法)： 血漿腎素活性（PRA） 臥位 0.050.79 g / Lh 立位 1.953.99 g / Lh 血管緊張素（A） 臥位 28.252.2 ng / L 立位 53.3115.3 ng / L 血漿醛固酮（PA） 臥位 48.5123.5 ng / L 立位 63233.6 ng / L,細(xì)胞外液容量降低 腎小管內(nèi)鈉離子濃度降低 站立 腎素釋放腎素血管緊張素升高 ACTH 和高血鉀醛固酮分泌增加 ACEI（依那普利等）、ARB、醛固酮抑制劑、利尿劑停用2-4周, 促進(jìn)腎素分泌的主要因素有細(xì)胞外液容量降低和腎小管內(nèi)鈉離子濃度降低，站立可刺激腎素釋放。醛固酮的分泌主要是通過(guò)腎素血管緊張素的作用。 各種影響血容量、血鉀和血鈉的因素均可影響化驗(yàn)結(jié)果，降壓藥物特別是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和利尿劑等會(huì)干擾試驗(yàn)結(jié)果，應(yīng)盡可能停用2-4周（血壓較高不能完全停降壓藥時(shí)，結(jié)果要綜合分析） 在臥立位采血時(shí)，為便于分析，應(yīng)同時(shí)采血查皮質(zhì)醇，用以判別ACTH或應(yīng)激對(duì)醛固酮的影響。,注意事項(xiàng)和影響因素,腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng) （RAAS）測(cè)定意義, 用于原發(fā)性醛固酮增多癥（原醛癥）的診斷和病因分析， 臥位測(cè)定值用于確定有無(wú)原醛癥，原醛癥的特征為低腎素高醛固酮（血醛固酮增高抑制了腎素活性） ，用血漿醛固酮/血漿腎素活性（PA（ng/dl）/ PRA( ng / mlh)50（最好用立位測(cè)定值）來(lái)診斷原醛癥有較好的特異性。 立位測(cè)定值主要用于原醛癥的病因診斷，由醛固酮瘤所致，立位后醛固酮濃度不升高或有所下降，由特發(fā)性醛固酮增多癥（雙側(cè)腎上腺增生）所致，立位后醛固酮濃度升高（30%）。, 繼發(fā)性醛固酮增多癥的診斷，特點(diǎn)是高腎素高醛固酮， 醛固酮減少的原因有原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、腺垂體功能減退癥、先天性腎上腺增生中的11、17、21羥化酶缺乏。,Regitin試驗(yàn)（酚妥拉明試驗(yàn)）,方法:Regitin為受體阻滯劑，選擇BP170/110mmHg的可疑病人.試驗(yàn)前3天停服降壓藥,鎮(zhèn)靜劑. 試驗(yàn)前靜臥30分鐘測(cè)血壓多次,若仍170/110mmhg，則開(kāi)始試驗(yàn)。取Regitin5mg,稀釋于0ml鹽水中，靜脈推注，后每30秒測(cè)一次,共3分鐘，接著每分鐘測(cè)1次至10分鐘。 2min內(nèi)BP下降35/25mmHg且持續(xù)35分鐘者為陽(yáng)性反應(yīng)，陽(yáng)性率為80%。 發(fā)作時(shí)抽血查電解質(zhì)、血糖，做心電圖，留4小時(shí)尿查VMA定性，接著留24小時(shí)尿查VMA定量。,Regitin試驗(yàn),安體舒通試驗(yàn),方法： 對(duì)照期（3-7天）及試驗(yàn)日（7-14日）進(jìn)中量鉀（45-50mmol/d），及鈉（150mmol/d)飲食，飲蒸餾水，忌用牙膏刷牙。 對(duì)照期測(cè)2次以上血、尿鉀鈉、氯，至少2次血鉀小于3.5mmol/L及尿鉀大于30mmol/24h時(shí)，行此檢查方有意義。 安體舒通300mg/d分次服用，每隔3天重復(fù)上述各項(xiàng)。每天監(jiān)測(cè)血壓2次。,安體舒通試驗(yàn),意義 原發(fā)性醛固酮增多癥：血鉀明顯升高，接近或者達(dá)到正常，尿鉀減少，部分原有的堿血癥，高鈉血癥可恢復(fù)正常，血壓不同程度下降。 失鉀性腎?。悍幥昂鬅o(wú)明顯變化。,腎上腺CT檢查方法,檢查前準(zhǔn)備同一般腹部檢查 掃描層厚：5mm，間距5mm 若已知病變范圍較大，則10mm 疑異位嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)，掃描范圍可擴(kuò)大到縱隔至髂動(dòng)脈分叉處 增強(qiáng)掃描：同一般腹部檢查,正常腎上腺,腎上腺正常CT表現(xiàn),腎上腺正常CT表現(xiàn),3D正常右側(cè)腎上腺,腎上腺正常MRI表現(xiàn),腎上腺正常MRI表現(xiàn),腎上腺腺瘤 Conn syndrome,腎上腺腺瘤,右側(cè)腎上腺腺瘤,右側(cè)腎上腺腺瘤,腎上腺腺瘤（原醛）,腎上腺癌肝轉(zhuǎn)移,原發(fā)腎上腺癌,腎上腺皮質(zhì)癌,腎上腺皮質(zhì)癌,腎上腺 彩 超：腫瘤1cm者，造影檢出陽(yáng)性率較高 MRI：可檢出 12cm腎上腺腫瘤 腎上腺CT：90% 腫瘤可定位， 靜脈造影劑可引發(fā)高血壓， 需先用受體阻滯劑,腎上腺CT 右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷,胸椎T1-加權(quán)MRI 增強(qiáng)掃描 右側(cè)脊柱旁嗜鉻細(xì)胞瘤, 光滑，邊界清晰, 密度不均。 腫塊位于第79胸椎, 形似扇形,腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤,嗜鉻細(xì)胞瘤平掃及增強(qiáng),左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,異位的嗜鉻細(xì)胞瘤,異位的嗜鉻細(xì)胞瘤,右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤 左側(cè)腎上腺腺瘤,嗜鉻細(xì)胞瘤,嗜鉻細(xì)胞瘤,嗜鉻細(xì)胞瘤,惡性嗜鉻細(xì)胞瘤,惡性嗜鉻細(xì)胞瘤,切片顯示包膜完整, 棕紅色, 灶狀出血, 與肋骨粘連,腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤,惡性嗜鉻細(xì)胞瘤,Malignant Pheochromocytoma49-year-old man with a 12-cm left adrenal pheochromocytoma and lung metastases. A. CT revealed that the adrenal tumor involved the renal hiium and splenic vessels (arrow). B. He underwent open radical left adrenalectomy. left nephrectomy and splenectomy. Postoperatively he was treated with adjuvant 131I-MIBG therapy.,嗜鉻細(xì)胞瘤,131I-MIBG造影：131I間位碘芐甲基胍可被瘤體特異性攝取、濃集；適用于轉(zhuǎn)移性、復(fù)發(fā)性或腎上腺外腫瘤 靜脈導(dǎo)管術(shù)：腎上腺靜脈造影并分段取血測(cè)總兒茶酚胺濃度差別，有助于確定腫瘤部位 膀胱鏡：疑為腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí),可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)腫瘤,診斷進(jìn)展影像診斷,功能顯像-PET 4.6-18F-fluorodopamine（氟多巴胺） (18FDA) PET DA 是合成CA所必需的，以DA類(lèi)似物 18FDA 作為示蹤劑進(jìn)行PET檢查，發(fā)現(xiàn)18FDA 很好地可定位于腎上腺內(nèi)、腎上腺外，包括轉(zhuǎn)移瘤。在一組28例PHEO中， 18FDA PET顯像均為陽(yáng)性，其中部分患者M(jìn)IBG顯像卻陰性。 18FDA PET是目前定位診斷PHEO最準(zhǔn)確的檢測(cè)方法，僅NIH有該試劑。,診斷進(jìn)展影像診斷,診斷進(jìn)展影像診斷,Fig. 4. Coronal PET images of metastatic PHEO. 6-18F-fluorodopamine scanning detected a large primary PHEO (P) in the abdomen and several metastatic lesions in bone (arrows). The lesions in the right humerus, ribs, and ternum were not evident by 99mTc-methyldiphosphonate scanning.,病變?cè)谟译殴?，肋骨?