皮膚科疑難病例討論課件

,皮膚科疑難病例討論,皮膚科疑難病例討論,病 例 一,病 例 一,病史資料,患者，男，,82,歲，主因“顏面部、肢端紅斑伴癢進行性加重,5,年”入院；,患者于,5,年前雙側面頰部出現散在紅斑，伴有輕度瘙癢，未予特殊重視，后來皮損面積逐漸增多，雙側耳廓、鼻翼、雙手多個掌指關節(jié)，指間關節(jié)出現紅斑，伴有輕度瘙癢，皮損主要位于肢端，對稱分布，自訴皮損無季節(jié)性，日曬后無加重；,2,年前，雙側膝關節(jié)開始出現境界清楚的暗紅色斑，紅斑基礎上見白色厚的干性鱗屑，表面凸凹不平，雙足受壓部位皮損角化過度，灰黃增厚，導致行走疼痛不適。,為求進一步診治，于,2015-4-2,至我院就診。,病史資料患者，男，82歲，主因“顏面部、肢端紅斑伴,病史資料,發(fā)病以來，食欲食量尚可，精神狀態(tài)較好，未訴乏力、肌力減退等不適；大小便無異常。近,2,年來，患者體重下降約,5kg,；,既往吸煙,10,年，吸煙指數約,200,年支，無飲酒史；,否認,家族性,遺,傳性,疾,病,史,及,腫瘤史,；,病史資料發(fā)病以來，食欲食量尚可，精神狀態(tài)較好，未訴,專科檢查,雙側面頰、鼻翼見暗紫紅色不規(guī)則斑片，可見毛細血管擴張，雙側耳廓暗紫紅色斑片，覆以灰白色不易刮掉的角質性鱗屑。,?？茩z查雙側面頰、鼻翼見暗紫紅色不規(guī)則斑片，可見毛細血管擴張,?？茩z查,雙手多個指間、掌指關節(jié)紅斑基礎上疣狀角化過度，被覆厚的白色鱗屑，,雙手掌毛細血管擴張,?？茩z查雙手多個指間、掌指關節(jié)紅斑基礎上疣狀角化過度，被覆厚,?？茩z查,雙側膝關節(jié)對稱性境界清楚的暗紅色斑，其上見白色厚的干性鱗屑，,表面凸凹不平，雙足受壓部位皮損角化過度，灰黃增厚,。,?？茩z查雙側膝關節(jié)對稱性境界清楚的暗紅色斑，其上見白色厚的干,輔助檢查,血常規(guī)：,WBC4.9410,9,，單核細胞,13.4%,，,NE%47.8%,；,血生化：,ALB39g/L,，,AST,，,ALT,，,CK,，,CK-MB,均正常，,ALP167,，,LDH348,ESR55mm/H,；,腫瘤標記物：,CA125 105.5,（,0-35,）,，余均正常；,自身免疫抗體（,-,），免疫球蛋白正常；,胸片：兩肺間質性炎性改變，兩側胸腔少量積液可能，兩肺彌漫性小結節(jié)可疑，建議,CT,增強。,腹部超聲：肝臟、膽囊、脾臟、雙腎未見異常。,輔助檢查,肺部,CT,增強,右肺下葉周圍性肺癌，伴兩肺多發(fā)轉移可能性大，兩肺間質改變，,縱膈淋巴結稍腫大，多個胸椎，肋骨密度不均勻，骨轉移可能,。,肺部CT增強右肺下葉周圍性肺癌，伴兩肺多發(fā)轉移可能性大，兩肺,PET-CT,檢查,右肺下葉前基底段肺癌伴兩肺轉移，全身多發(fā)骨轉移,PET-CT檢查右肺下葉前基底段肺癌伴兩肺轉移，全身多發(fā)骨轉,組織病理,表皮角化過度，角化不全，多個角栓形成，棘層皮突延長；,真皮乳頭及淺層小血管增生、擴張，管周見單個核細胞浸潤，中深層及皮下脂肪正常。,組織病理表皮角化過度，角化不全，多個角栓形成，棘層皮突延長；,診斷：,副腫瘤性肢端角化癥（,Bazex,綜合征）,診斷：,鑒別診斷,面部皮損需與盤狀紅斑狼瘡鑒別：,局限性,DLE,常見于女性，好發(fā)于面部，皮損常呈非對稱性，為邊界清楚的紅色斑塊，上覆粘著性鱗屑，剝離鱗屑可見擴張的毛囊口，日曬后可加重，此患者皮損呈蝶形分布，未見擴張毛囊口，日曬后無加重。,手部皮損需與皮肌炎相鑒別：,皮肌炎的,Gottron,丘疹表現為掌指關節(jié)、指間關節(jié)伸側紫紅色丘疹，中心可見萎縮、毛細血管擴張及色素減退，此患者手指發(fā)生的部位為掌指關節(jié)及指間關節(jié)處，但皮損為疣狀角化過度，且無皮肌炎其他的臨床表現：如：近端肌無力、顏面部以雙上眼瞼為主的水腫性紅斑。,鑒別診斷面部皮損需與盤狀紅斑狼瘡鑒別：,治 療,予復方甘,草,酸,苷,注射劑靜滴；,阿維,A10mg bid,口服,外用糖皮質,激,素制劑,皮損稍,改善,治 療予復方甘草酸苷注射劑靜滴；阿維A10mg bid口服,治療前,治療后,治療前治療后,治療前,治療后,治療前治療后,治療前,治療后,治療前治療后,討 論,病因：與體內腫瘤有密切的關系，為內臟腫瘤特別是喉癌的重要標志，其發(fā)病機制目前尚不清楚，,臨床表現：多見于,40,歲以上男性，其特征為皮損位于肢端，呈對稱性，主要累及手、足、鼻和耳部。皮損為境界不清楚的紫紅或紅褐色斑、覆以灰白色不易刮掉的角質性鱗屑，皮損一般無瘙癢；,手部皮損好發(fā)于手指，局部腫脹，粗大呈紫紅色，指背有黏著緊的角化,過度性鱗屑，在指關節(jié)處形成疣狀指墊；,足趾皮損角化過度較手指明顯，受壓部位更突出；,面部皮損類似于脂溢性皮炎或紅斑狼瘡樣；,討 論 病因：與體內腫瘤有密切的關系，為內臟腫瘤特別是喉癌的,Bazex,將本病的皮膚表現分為兩期：,第一期：皮損為肢端紅斑角化，此時腫瘤尚無臨床表現，只有反復全身檢查才能發(fā)現，,第二期：皮損擴張至鼻部、手足背、甚至肘膝、前臂、小腿、大腿和皺褶部位，此期內臟腫瘤已明顯，有時已有轉移，伴發(fā)的腫瘤多為喉癌、扁桃體癌、舌癌、肺或為頸部轉移癌。皮損與腫瘤的演變往往相平行。,Bazex將本病的皮膚表現分為兩期：,組織病理：,為非特異性。表皮角化過度伴灶性角化不全，棘層輕度肥厚呈銀屑病樣增生，真皮淺層血管周圍有炎細胞浸潤。,組織病理：,治療：,關鍵在于搜尋體內腫瘤灶并積極治療,局部使用糖皮質激素制劑或角質剝脫劑可使皮損暫時改善，,口服阿維,A25mg/d,，可使皮損好轉，,治療：,病例二,病例二,病史資料,患者，女，,20,歲，主因“出生時毛發(fā)稀疏，成長中發(fā)現頭發(fā)不能長長”；,患者出生時頭發(fā)稀疏，發(fā)黃，眉毛稀疏，雙手、足,20,指（趾）甲可見針尖狀凹陷，鼻翼呈鷹嘴狀，左耳廓貼于皮膚，在患者成長過程中發(fā)現頭發(fā)最長可長至,5-6cm,，同時眉毛稀疏細軟，曾多次于外院就診，均考慮為某先天性疾病，位于特殊處理；,患者智力發(fā)育正常，學習成績中等，于,2015-9-10,至我科就診。,病史資料患者，女，20歲，主因“出生時毛發(fā)稀疏，成長中發(fā)現頭,既,往史,：,2015-6,因,“左耳廓畸形”于外院,“”“”“”“”,”,行,左耳廓畸形矯正術,；,個人史,：生于,安徽省，目前居住上海,；,家族史：父母無近親結婚，育有二女一子，其余兩孩子均無類似病史；,病史資料,既往史：2015-6因“左耳廓畸形”于外院“”“”“”“”,?？茩z查,頭發(fā)稀疏細軟（尤以兩側顳部為甚），眉毛基本沒有，左耳大，梨形鼻,?？茩z查頭發(fā)稀疏細軟（尤以兩側顳部為甚），眉毛基本沒有，左耳,?？茩z查,雙手短小，指間關節(jié)腫脹,?？茩z查雙手短小，指間關節(jié)腫脹,?？茩z查,雙足短小，雙拇指內收,?？茩z查雙足短小，雙拇指內收,診斷：,毛發(fā),-,鼻,-,指（趾）綜合征,診斷：,