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1、記憶障礙和癡呆,北京協(xié)和醫(yī)院院神經(jīng)科 高晶,神經(jīng)心理評(píng)價(jià) 高級(jí)神經(jīng)功能,內(nèi)容 行為觀察：行為習(xí)慣的變化，情緒等 意識(shí)水平 注意：觀察，數(shù)字廣度，語(yǔ)音知覺(jué)測(cè)驗(yàn) 語(yǔ)言：自發(fā)語(yǔ)言，復(fù)述，聽(tīng)理解，命名，讀，寫(xiě) 記憶：記憶跨度、定向、遠(yuǎn)近延遲、學(xué)習(xí)能力等 視空間、執(zhí)行功能：臨摹，繪畫(huà)、積木測(cè)驗(yàn)等 高級(jí)認(rèn)知功能：知識(shí)儲(chǔ)備，計(jì)算，成語(yǔ)解釋，歸類，概念推理 皮層功能：觀念或觀念運(yùn)動(dòng)性失用，左右、手指失認(rèn)，忽視，持續(xù)等 人格： 適應(yīng)行為：,基本條件 意識(shí)清楚意識(shí)評(píng)價(jià)： 人與外界第二信號(hào)系統(tǒng)交流 無(wú)失語(yǔ)聽(tīng)說(shuō)讀寫(xiě)；字詞句篇； 說(shuō)自發(fā)語(yǔ)言、復(fù)述、聽(tīng)指令執(zhí)行。 無(wú)抑制性心理，良好的依從性 左右利,基本方法： 統(tǒng)一的量表
2、 本地的常模 嚴(yán)格一致的指導(dǎo)語(yǔ) 安靜的環(huán)境,記憶的概念,人腦的能力,信息、經(jīng)驗(yàn),儲(chǔ)存,提取,再現(xiàn),保持 （加工）,識(shí)記,人腦,記憶的過(guò)程,記憶,臨床神經(jīng)科的分類,瞬時(shí)記憶,短時(shí)記憶,長(zhǎng)時(shí)記憶,記憶,概念：獲得的信息或經(jīng)驗(yàn)在人腦儲(chǔ)存、提取的 能力。 過(guò)程：記憶包括識(shí)記、保持（加工、再憶）和 再現(xiàn)幾個(gè)步驟 分類：依時(shí)間不同可分為瞬時(shí)、短時(shí)、長(zhǎng)時(shí)或 遠(yuǎn)期記憶； 依內(nèi)容分為：形象記憶、邏輯記憶、情 緒記憶、運(yùn)動(dòng)記憶。,瞬時(shí)記憶（immediate memory span）,是指主體在沒(méi)有主動(dòng)的記憶過(guò)程的前提下瞬間能夠保持在有意識(shí)地注意的情況下的信息量。 通常用記憶跨度或稱數(shù)字廣度 （7個(gè)語(yǔ)言單位+/-
3、2）檢測(cè)。,瞬間保持,沒(méi)有加工,正常情況下，瞬時(shí)記憶在我們的注意轉(zhuǎn)向其他 目標(biāo)時(shí)會(huì)迅速消失，除非我們主動(dòng)地去記住它們。 病人的注意缺陷會(huì)影像數(shù)字廣度的測(cè)驗(yàn)，非常局灶 的病變，如額上回的病變會(huì)影像數(shù)字廣度測(cè)驗(yàn) （Goldman-Rakic 1996）。許多左側(cè)額葉病變的 病人有失語(yǔ)的同時(shí)也會(huì)繼發(fā)瞬時(shí)記憶障礙。,短時(shí)記憶 immediate memory span short-term or recent memory,在感知外界的信息或事件后延遲數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)提取的能力。 短時(shí)記憶的完成需要海馬和副海馬區(qū)的正常儲(chǔ)存和提取功能。 最常應(yīng)用的檢查方式檢查3個(gè)不相關(guān)的詞在5分鐘內(nèi)的記憶情況，或早上吃什
4、么飯？,延遲提取,工作記憶：(WORKING MEMORY) 為了完成復(fù)雜的認(rèn)知任務(wù) 而短暫地儲(chǔ)存和處理某種信息 額葉病變時(shí)工作記憶損傷明顯,長(zhǎng)時(shí)記憶 所謂的遠(yuǎn)時(shí)記憶 Long-term memory, remote memory,如一個(gè)人生長(zhǎng)的地方，一個(gè)人的第一個(gè)老師，祖父母的名字。著名的人物或事件，如總統(tǒng)的名字等等。 內(nèi)側(cè)顳葉的損害并不影響長(zhǎng)時(shí)記憶。長(zhǎng)時(shí)記憶的提取與海馬系統(tǒng)無(wú)關(guān)，可能儲(chǔ)存在新皮層,長(zhǎng)時(shí)記憶中的特殊記憶： 運(yùn)動(dòng)記憶熟練的技巧， 如：騎自行車(chē)等， 相關(guān)于小腦和基底節(jié),Papezs circuit 記憶的解剖基礎(chǔ) 海馬穹隆隔膜區(qū)和乳頭體丘腦前核扣帶回額葉扣帶回海馬 Behavio
5、ral Neurology: A Practical Approach. New York: Churchill Livingstone, 1986.,穹隆,海馬,隔膜區(qū),乳頭體,丘腦前核,扣帶回,胼胝體,杏仁核,丘腦后內(nèi)側(cè)核,額葉,Cabeza et al. 1997. PET,(1) 右側(cè)的前額葉提取和注意 (2) 海馬和相鄰的內(nèi)側(cè)顳葉有意識(shí)的回憶 (3) 扣帶回前的皮層 記憶的激活，特異的反應(yīng) (4) 扣帶回的中線后區(qū)：前楔回和楔回，視覺(jué)整合 (5) 頂葉下的皮層，尤其是右側(cè)空間知覺(jué)。 (6) 左側(cè)的小腦主動(dòng)、自我啟動(dòng)的提取,讓受試者再認(rèn)先前呈現(xiàn)的成對(duì)的相關(guān)的詞，右側(cè) 前額葉皮層，扣帶回
6、前的皮層，以及頂葉下方代 謝非?；钴S。 讓受試者回憶這些詞時(shí)，基底節(jié)和左側(cè)小腦代謝 活躍。 左側(cè)額葉相關(guān)于語(yǔ)言編碼的記憶 右側(cè)額葉 相關(guān)于非語(yǔ)言的記憶。,記憶障礙的分類,1、記憶減退 2、遺忘綜合癥，回憶的空白 順行遺忘 逆行遺忘：海馬可逆行（幾分到幾年，小的腦外傷逆行幾分到幾天）。 進(jìn)行性遺忘：遺忘的范圍擴(kuò)大。伴有其他異常 3、錯(cuò)構(gòu)：過(guò)去的經(jīng)歷回憶錯(cuò)誤卻堅(jiān)信是事實(shí)。 4、虛構(gòu)：未有過(guò)的經(jīng)歷說(shuō)成確有其事。,遺忘綜合癥 選擇性遺忘 暫時(shí)性遺忘，短暫性全腦遺忘,部分記憶缺失 左側(cè)顳葉切除短暫的語(yǔ)言記憶缺失 右側(cè)內(nèi)葉切除短暫的視覺(jué)記憶缺失 觸覺(jué)記憶缺失都有報(bào)告,遺忘綜合癥,損傷近記憶，（順行或逆行遺
7、忘） 全般性的遺忘 Global amnesia 剩余程序記憶Spared procedural memory 保持瞬時(shí)記憶Preserved immediate memory 保持長(zhǎng)時(shí)記憶Preserved remote memory 一般的認(rèn)知?jiǎng)幽芡暾?可能有時(shí)間地點(diǎn)的定向障礙 可以交談 受影響 主要由于雙側(cè)的海馬損害造成的,遺忘是指短時(shí)記憶或稱近記憶障礙。這些人 可能有正常的瞬間記憶跨度，運(yùn)動(dòng)記憶保持絕大 多數(shù)有正常的遠(yuǎn)時(shí)記憶。其他的認(rèn)知功能或高級(jí) 皮層功能幾乎完全正常。與癡呆或阿爾采默氏病 不同。此類病人可能因?yàn)樾枰唐谟洃浱峁┬畔?的時(shí)間定向或某些地點(diǎn)定向障礙，交談或綜合信 息有問(wèn)題
8、。這類病人永遠(yuǎn)生活在現(xiàn)在時(shí)，當(dāng)時(shí)的 對(duì)話可以是完整的、智慧的、而且推論正確。但 是到談話結(jié)束的時(shí)候卻不記得剛才交談的任何事。 檢測(cè)智商他們可以得高分，但是檢測(cè)結(jié)束他們就 不記得剛才檢測(cè)的內(nèi)容了。遺忘綜合癥的病人的 主動(dòng)記憶趨向于保留。,短暫性全腦遺忘,認(rèn)知完整的人突然短時(shí)記憶缺失持續(xù)數(shù)小時(shí)到24小時(shí)。期間逆行遺忘和順性遺忘同時(shí)存在，之后逆行遺忘期明顯縮短，遺留一個(gè)永久的記憶缺口。 重復(fù)提問(wèn)，尤其關(guān)于其環(huán)境 影響交談 見(jiàn)于復(fù)雜部分性癲癇，偏頭痛，可能影響雙側(cè)海馬的TIA，藥物中毒，酒精中毒的戒斷，以及小的頭外傷。,Transient global amnesia, TGA 病例報(bào)告始于1956年
9、 一般的神經(jīng)系統(tǒng)檢查是正常的 瞬時(shí)記憶正常 表現(xiàn)為遺忘綜合征,不同疾病的記憶障礙,腦外傷：記憶障礙。額葉、顳葉、海馬。 后循環(huán)腦缺血或單純皰疹腦炎影響雙側(cè)海馬 前交通動(dòng)脈瘤破裂：影響深部的內(nèi)側(cè)額葉，如：隔核 。 酒精中毒W(wǎng)ernicke-Korsakoff syndrome 影響乳頭體和丘腦的后內(nèi)側(cè)核。,癡呆的概念,一組嚴(yán)重認(rèn)知功能缺陷或衰退的臨床綜合征，如進(jìn)行性思維、記憶、行為和人格障礙等可伴隨精神運(yùn)動(dòng)功能癥狀，損害達(dá)到影響職業(yè)、社會(huì)功能或日常生活能力的程度。 記憶、定向、概括、學(xué)習(xí)能力、視空間知覺(jué)、語(yǔ)言功能、結(jié)構(gòu)性運(yùn)用、高級(jí)執(zhí)行功能（如：計(jì)劃、組織、按程序/秩序活動(dòng)），全部受損。Merri
10、ts Neurology,智力障礙 獲得的 多個(gè)認(rèn)知損害,影響社會(huì) 生活能力 適應(yīng)能力,癡呆的確認(rèn),一、智力障礙：獲得后的認(rèn)知損害； 多個(gè)認(rèn)知項(xiàng)目缺陷 二、影響正常的生活和社會(huì)活動(dòng)； 適應(yīng)行為異常 三、條件：病人需要清醒， 如：沒(méi)有瞻妄。,附：小于17歲的或發(fā)育中的 智力低下為精神發(fā)育遲滯,DSM-IV criteria for dementia,多項(xiàng)認(rèn)知損害：記憶異常，并同時(shí)存在下列異常之一：失語(yǔ)、失用、失認(rèn)。 執(zhí)行功能異常。 認(rèn)知損害必須影響了職業(yè)和社交生活。 高級(jí)神經(jīng)功能的下降。 只在意識(shí)水平有變化，如瞻妄，期間出現(xiàn)的認(rèn)知異常不能診斷癡呆。 然而，在病人意識(shí)尚清時(shí)，癡呆和精神障礙可以同時(shí)
11、診斷。 癡呆可能是相關(guān)于某種疾病、醫(yī)療或治療過(guò)程中的現(xiàn)象，持續(xù)的毒物的應(yīng)用，或是多種因素的協(xié)同。,癡呆的原因,變性病 阿爾茨海默病 AD 路易氏體癡呆。 亨廷頓氏病 額顳葉癡呆 共濟(jì)失調(diào) 嗜銀顆粒病AgD 血管病， 腦血管病性癡呆 感染性、炎癥性 艾滋病、朊蛋白病、霉菌腦膜炎 （非病毒的感染很少引起癡呆）、單皰等,代謝： 維生素b12缺乏，酒精中毒，肝豆?fàn)詈俗冃?，臘樣脂褐質(zhì)沉積病，腦腺黃瘤病，白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，線粒體病。 腫瘤以及其他原因。 顱內(nèi)占位病變引起的癡呆占5%(腫瘤以及硬膜下血腫） 交通性腦積水或稱正壓性腦積水1-5%：積水？腦萎縮？,皮層性癡呆 阿爾采默氏病 額顳癡呆 路易氏體癡呆,皮
12、層下癡呆 進(jìn)行性核上性麻痹 亨廷頓氏舞蹈 血管病、感染、炎癥影響基底節(jié)等。,按累積部位,癡呆的鑒別,假性癡呆 抑郁、意識(shí)問(wèn)題。 年齡相關(guān)的記憶損害、認(rèn)知損害 輕度認(rèn)知功能障礙 (MCI) 全身疾?。喝绱x、離子紊亂、藥物等,MCI,是一個(gè)臨床概念。用于描述老化與癡呆之間的狀態(tài)。 診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：沒(méi)有癡呆，主訴記憶損害，一般的認(rèn)知功能以及日常生活能力保持良好。,阿爾茨海默病 AD Alzheimer disease,1906 德國(guó)Alzheimer報(bào)告 51歲婦女 最常見(jiàn)的癡呆 病理特點(diǎn)：老年斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié)、神經(jīng)元變性減少,阿爾茨海默病的流行病學(xué),患病率：小于65歲小于1% ； 大于65歲5-
13、10%； 大于85歲30-40%。 發(fā)病率：小于65歲者 每年新發(fā)病例小于1%， 大于85歲以上組每年新發(fā)病例6% 病程： 平均10年，一般4至16 年， 女人的存活期更長(zhǎng)。,病因,家族中有AD患病者，其一級(jí)親屬中女性病人比男性病人更易患病。 常染色體21 的APP基因三個(gè)不同類型 常染色體19的APOE基因e4等位基因 頭外傷、出生時(shí)父母年齡、抑郁、吸 煙均增加癡呆風(fēng)險(xiǎn)。教育程度、抗炎藥物、雌激素可能降低風(fēng)險(xiǎn)。 神經(jīng)系統(tǒng)遞質(zhì)功能異常：神經(jīng)遞質(zhì)減少、遞質(zhì)受體減少，如：乙酰膽堿和谷氨酸的減少。,內(nèi)因、遺傳風(fēng)險(xiǎn),外因、環(huán)境,目前治療的靶點(diǎn),2019/8/22,25,可編輯,健康大腦：乙酰膽堿酯酶調(diào)
14、節(jié)乙酰膽堿,老年癡呆病人大腦： 由乙酰膽堿酯酶和丁酰膽堿酯酶共同調(diào)節(jié),膽堿能神經(jīng)與老年性癡呆,膽堿能神經(jīng)原的喪失,膽堿喪失,日常生活能力喪失 行為紊亂 認(rèn)知功能障礙,AChE,BuChE,乙酰膽堿酯酶,丁酰膽堿酯酶,病理,廣泛的神經(jīng)元缺失 老年斑 神經(jīng)元纖維纏結(jié) 其他：神經(jīng)元的顆?？张葑冃?，膠質(zhì)細(xì)胞增生，血管淀粉樣變，以及蛋白組化的多種異常tau ,ubiqutine,betaAmyloid等均陽(yáng)性,臨床 起病隱襲,起病隱襲 典型的首發(fā)癥狀:記憶減退。近記憶損害突出。也可以損傷遠(yuǎn)期記憶。 認(rèn)知障礙：學(xué)習(xí) 運(yùn)用 社交 迷路， 失用或失認(rèn)等 精神：妄想 錯(cuò)覺(jué) 幻覺(jué) 持續(xù)慢性進(jìn)展，但有時(shí)可以“穩(wěn)定”
15、1年或2年，然后繼續(xù)加重。 其它: 癲癇、運(yùn)動(dòng)障礙，可以有病理反射。,輔助檢查,最重要的檢查：神經(jīng)心理評(píng)價(jià)。篩查量表：MMSE 。注意、記憶、執(zhí)行功能、視空間功能等。 頭核磁共振：全般萎縮，或無(wú)萎縮。 PET運(yùn)動(dòng)皮層之外的代謝減低 腦脊液：Tau beta淀粉蛋白。 腦電： 血分子遺傳學(xué)檢查：Apoe 4等位基因APP,PSI等基因。,PET,診斷標(biāo)準(zhǔn),符合器質(zhì)性精神病診斷標(biāo)準(zhǔn) 全面性智能損害 無(wú)突然的卒中發(fā)作，疾病早期無(wú)局灶體征 無(wú)引起智力損害的其它疾病 可支持診斷的非必要條件：高級(jí)皮層受累；淡漠、缺乏主動(dòng)性活動(dòng)，易激惹，社交行為失控；運(yùn)動(dòng)障礙。 病理確診,診斷分級(jí) 確診：尸檢； 可能（pr
16、obable):無(wú)其它疾病 有可能（possible):有其它疾病并存,分型,小于65歲 早老性癡呆 大于65歲 21號(hào)染色體三聯(lián)體型 額葉型 家族性、 散發(fā)性,鑒別診斷：,腦血管性癡呆 路易體癡呆（lewy體癡呆）和 額顳癡呆（pick氏病）FTD的臨床表現(xiàn) MCI 其他神經(jīng)系統(tǒng)變性病 正常壓力性腦積水,路易氏體癡呆與巴金森氏病,進(jìn)行性癡呆，合并波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙，反復(fù)發(fā)作性視幻覺(jué)，以及自發(fā)性錐體外系功能障礙。 發(fā)病率僅次于AD 1912年發(fā)現(xiàn) 突出核蛋白陽(yáng)性。 40%的巴金森氏病有癡呆,突出核蛋白陽(yáng)性的路易氏體,FTD的臨床表現(xiàn),人格改變 ，早期語(yǔ)言記憶相對(duì)保留。社會(huì)和個(gè)人的行為改變突出，
17、伴有持續(xù)行為和意志喪失。重復(fù)、強(qiáng)迫、刻板行為常見(jiàn)。盡管語(yǔ)言正確，但是主動(dòng)地語(yǔ)言表達(dá)減少。病程的一定時(shí)期會(huì)出現(xiàn)緘默。早期神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)局灶的異常所見(jiàn)， 影像早期也沒(méi)有提示診斷的額顳葉改變。 有些病人只有行為的變化，稱作FTD行為變異型。 FTD也可以伴有帕金森樣表現(xiàn)，類似于CBD，表現(xiàn)為進(jìn)行性的不對(duì)稱得肌肉強(qiáng)直和失用，經(jīng)常伴有失語(yǔ)。,TAU蛋白陽(yáng)性的PICK氏體,癡呆、步態(tài)不穩(wěn)、尿失禁,治療: 預(yù)防？！,護(hù)理以及康復(fù)：發(fā)揮優(yōu)勢(shì)。因勢(shì)利導(dǎo)。 藥物：膽堿酯酶抑制劑增加乙酰膽堿 NMDA受體拮抗劑調(diào)控谷氨酸能神 經(jīng)元活性 預(yù)防：水果蔬菜；步行；3脂肪酸；智力游戲；60毫升以內(nèi)的紅酒等。,血管性癡呆,皮
18、質(zhì)下血管性癡呆 （Binswagners 腦病，腔隙狀態(tài)） 多發(fā)性梗塞性癡呆: 重要部位梗塞的癡呆 血管性癡呆的病因、發(fā)病機(jī)制 腦血管病以及腦血管病的危險(xiǎn)因素 機(jī)制：重要部位和體積,臨床表現(xiàn),1 癡呆：發(fā)生于腦血管病后3個(gè)月內(nèi)。 持續(xù)6個(gè)月以上。 階梯樣進(jìn)展。 執(zhí)行功能損傷突出。 2 腦血管病： 與癡呆的發(fā)生之間密切相關(guān)。,診斷標(biāo)準(zhǔn),1 很可能 （1）癡呆符合診斷標(biāo)準(zhǔn)。認(rèn)知功能下降，記憶力下降以及2個(gè)以上認(rèn)知功能障礙。如定向、注意、語(yǔ)言、視空間，執(zhí)行功能，運(yùn)動(dòng)控制，影響了適應(yīng)行為。，由神經(jīng)心理學(xué)測(cè)驗(yàn)證實(shí) （2）腦血管病診斷明確 （3）癡呆發(fā)生于血管病后3個(gè)月內(nèi)，并保持6個(gè)月以上?；蛘J(rèn)知功能突然
19、加重，階梯樣進(jìn)展。 （4）認(rèn)知功能損害不均等，人格相對(duì)完整，等血管病相關(guān)的癥狀危險(xiǎn)因素。,2、可能 ：癡呆與血管病的關(guān)系證據(jù)不足： 時(shí)間、影像 3、確診：病理證實(shí)。 4、排除診斷：意識(shí)障礙，其他變性病， 全身疾病，精神疾病,白質(zhì)疏松和Bingswangers腦病,1894年Bingswanger研究以梅毒后癡呆病人的尸檢腦，發(fā)現(xiàn)了其中的白質(zhì)病變，白質(zhì)萎縮。 CT檢查正常人群中20%發(fā)現(xiàn)了白質(zhì)疏松。核磁共振在平均年齡65歲以上人群中檢出白質(zhì)疏松27-38% 認(rèn)知功能損傷的白質(zhì)疏松更多是伴有側(cè)腦室的擴(kuò)大，即白質(zhì)萎縮。白質(zhì)病變的部位在額葉。,皮層下多發(fā)性腔隙性梗塞,腦淀粉樣血管病 CAA,沒(méi)有腦血管病危險(xiǎn)因素。 可能有無(wú)癥狀的小灶腦出血或腦葉出血 智力障礙,2019/8/22,50,可編輯,
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