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1、概 念 由于機(jī)體的由于機(jī)體的止血止血或或凝血凝血功能障礙引起功能障礙引起的全身性或局限性皮膚粘膜自發(fā)性出血的全身性或局限性皮膚粘膜自發(fā)性出血或身體的某些部位遭受輕微創(chuàng)傷后，出或身體的某些部位遭受輕微創(chuàng)傷后，出血不止的一組臨床表現(xiàn)。血不止的一組臨床表現(xiàn)。血管損傷血管收縮血管收縮血流緩慢5-HTTxA 組織因子釋放膠原暴露出血血小板黏附血小板黏附聚集聚集釋放釋放血小板血栓內(nèi)外源型凝血內(nèi)外源型凝血系統(tǒng)激活系統(tǒng)激活止血血栓血管外血腫壓迫止血因子XII激活2發(fā)生機(jī)制發(fā)生機(jī)制完整的止血體系：完整的止血體系：血管、血小板、凝血系統(tǒng)血管、血小板、凝血系統(tǒng)基本病因：基本病因：血管壁異常血管壁異常 血小板數(shù)量或質(zhì)
2、量異常血小板數(shù)量或質(zhì)量異常 凝血功能異常凝血功能異常一次性止血：一次性止血：血管、血小板血管、血小板二次性止血：二次性止血：凝血系統(tǒng)凝血系統(tǒng)發(fā)生機(jī)制發(fā)生機(jī)制 血管壁功能異常血管壁功能異常遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 遺傳性血管壁結(jié)構(gòu)異常遺傳性血管壁結(jié)構(gòu)異常A：家族史：幼年可發(fā)病家族史：幼年可發(fā)病B：病變見于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、面病變見于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、面部、耳部、消化道部、耳部、消化道C：病變是點狀、結(jié)節(jié)狀、蜘蛛狀或瘤狀毛細(xì)血病變是點狀、結(jié)節(jié)狀、蜘蛛狀或瘤狀毛細(xì)血管擴(kuò)張，可高出皮膚表面，加壓后消失管擴(kuò)張，可高出皮膚表面，加壓后消失。D：同一病變部位自
3、發(fā)性或輕傷后反復(fù)出血。同一病變部位自發(fā)性或輕傷后反復(fù)出血。發(fā)生機(jī)制發(fā)生機(jī)制過敏性紫癜過敏性紫癜 機(jī)體對某些物質(zhì)過敏而發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起廣泛性小機(jī)體對某些物質(zhì)過敏而發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起廣泛性小血管炎，使之通透性和脆性增高，引起滲出性出血，血管炎，使之通透性和脆性增高，引起滲出性出血，水腫的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。水腫的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。臨床特點臨床特點：A：兒童，青少年多見，男性多于女性兒童，青少年多見，男性多于女性B：伴呼吸道癥狀伴呼吸道癥狀C：下肢及臀部對稱性，大小不等，分批出現(xiàn)紫紅色瘀下肢及臀部對稱性，大小不等，分批出現(xiàn)紫紅色瘀點。點。D：略高于皮膚，是出血性血疹或小型蕁麻疹略高于
4、皮膚，是出血性血疹或小型蕁麻疹。E：伴腹痛、便血、尿血、關(guān)節(jié)腫痛伴腹痛、便血、尿血、關(guān)節(jié)腫痛。發(fā)生機(jī)制發(fā)生機(jī)制單純性紫癜：單純性紫癜：原因不明原因不明老年性紫癜老年性紫癜其他：其他：嚴(yán)重感染、化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒、代謝嚴(yán)重感染、化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒、代謝障礙、尿毒癥等障礙、尿毒癥等發(fā)生機(jī)制發(fā)生機(jī)制 血小板異常血小板異常血小板減少血小板減少：血小板生成減少血小板生成減少:AA、Leukemia 血小板破壞過多血小板破壞過多:ITP、藥物性、藥物性 血小板消耗過多：血小板消耗過多：TTP、DIC血小板增多：血小板增多：原發(fā)性原發(fā)性:原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥 繼發(fā)性：繼發(fā)性：CML、脾切除后
5、、感染、脾切除后、感染血小板功能異常：血小板功能異常：遺傳性：遺傳性：血小板無力癥、血小板病血小板無力癥、血小板病 繼發(fā)性：繼發(fā)性：藥物、尿毒癥、肝病等藥物、尿毒癥、肝病等發(fā)生機(jī)制發(fā)生機(jī)制 凝血功能障礙凝血功能障礙遺傳性遺傳性繼發(fā)性：繼發(fā)性：嚴(yán)重肝病、尿毒癥、嚴(yán)重肝病、尿毒癥、Vitk缺乏缺乏循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進(jìn)：循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進(jìn)：9、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-7-212022-7-21Thursday,July 21,202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-7-212022-7-212022-7-217/21/2022 9:57:2
6、7 PM11、人總是珍惜為得到。2022-7-212022-7-212022-7-21Jul-2221-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。2022-7-212022-7-212022-7-21Thursday,July 21,202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-7-212022-7-212022-7-212022-7-217/21/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年7月21日星期四2022-7-212022-7-212022-7-2115、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年7月2022-7-212022-7-212022-7-217/21/
7、202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-7-212022-7-21July 21,202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-7-212022-7-212022-7-212022-7-21臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（1 1）皮膚粘膜瘀點、瘀斑）皮膚粘膜瘀點、瘀斑 皮膚粘膜形成紅色或暗紅色斑點，不高出皮膚，壓之皮膚粘膜形成紅色或暗紅色斑點，不高出皮膚，壓之不褪色，統(tǒng)稱為不褪色，統(tǒng)稱為紫癜紫癜，區(qū)別：皮疹，小紅痣。，區(qū)別：皮疹，小紅痣。瘀點瘀點：直徑小于：直徑小于2mm2mm 紫癜紫癜：直徑：直徑3-5mm3-5mm 瘀斑瘀斑：大于：大于5mm5mm毛細(xì)血管壁缺陷及血小板異常所
8、致真皮或皮下組織出血毛細(xì)血管壁缺陷及血小板異常所致真皮或皮下組織出血 （2 2）軟組織及內(nèi)臟出血）軟組織及內(nèi)臟出血軟組織血腫，關(guān)節(jié)腔出血，腹腔內(nèi)血腫軟組織血腫，關(guān)節(jié)腔出血，腹腔內(nèi)血腫凝血因子缺凝血因子缺 乏或活性降低所致。乏或活性降低所致。伴隨癥狀伴隨癥狀 四肢對稱性紫癜伴有關(guān)節(jié)痛及腹痛、血尿：過敏性紫癜四肢對稱性紫癜伴有關(guān)節(jié)痛及腹痛、血尿：過敏性紫癜 紫癜伴廣泛性出血：紫癜伴廣泛性出血：ITP、DIC 紫癜伴黃疸：肝臟病紫癜伴黃疸：肝臟病 自幼有輕傷后出血不止，且有關(guān)節(jié)腫痛或畸形：血友病自幼有輕傷后出血不止，且有關(guān)節(jié)腫痛或畸形：血友病 紫癜出現(xiàn)于服藥后：藥物性紫癜紫癜出現(xiàn)于服藥后：藥物性紫癜
9、 伴黃疸、高熱、血栓栓塞、精神癥狀伴黃疸、高熱、血栓栓塞、精神癥狀:TTP 伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱、骨痛伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱、骨痛:白血病、淋巴瘤白血病、淋巴瘤 伴重癥感染，休克伴重癥感染，休克:DIC問診要點問診要點1、出血特征出血特征 不同止血機(jī)制異常的出血特征不同止血機(jī)制異常的出血特征 一次性止血異常一次性止血異常 二次性止血異常二次性止血異常 原原 因因 血管、血小板異常血管、血小板異常 凝血異常凝血異常 出血部位出血部位 皮膚、粘膜范圍廣泛皮膚、粘膜范圍廣泛 深部組織血腫深部組織血腫 關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血瘀點、瘀斑瘀點、瘀斑 多見多見 少見少見止血方式及效果止血方式及效
10、果 壓迫止血壓迫止血 輸新鮮血漿或輸新鮮血漿或 成分輸血效果好成分輸血效果好 誘誘 因因 自發(fā)出血多見自發(fā)出血多見 外傷引起多見外傷引起多見問診要點問診要點2、年齡與性別年齡與性別幼年幼年先天性或遺傳性出血疾病先天性或遺傳性出血疾病老年老年老年性紫癜老年性紫癜年輕女性年輕女性單純性紫癜單純性紫癜男性男性血友病甲，關(guān)節(jié)腔出血血友病甲，關(guān)節(jié)腔出血問診要點問診要點 3、出血的程度及持續(xù)時間出血的程度及持續(xù)時間 外傷或術(shù)中出血量多外傷或術(shù)中出血量多 時間長提示出血傾向。時間長提示出血傾向。4、出血的部位及其數(shù)目出血的部位及其數(shù)目 5、出血的性狀出血的性狀 無誘因自發(fā)性出血無誘因自發(fā)性出血 問診要點問診
11、要點 6、出血的既往史出血的既往史 有些有遺傳因素，在幼年時期發(fā)病，有些有遺傳因素，在幼年時期發(fā)病，如血友病如血友病 7、出血的誘發(fā)因素出血的誘發(fā)因素 感染、服藥史、抗凝治療、接觸化感染、服藥史、抗凝治療、接觸化學(xué)物品、放射線學(xué)物品、放射線思考題思考題 皮膚粘膜出血的病因和發(fā)生機(jī)制皮膚粘膜出血的病因和發(fā)生機(jī)制20060113085047726.jpg9、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.7.2122.7.21Thursday,July 21,202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*7/21/2022 9:57:27 PM11、人總是珍惜為得到。22.7.21*Jul-2221-Ju
12、l-2212、人亂于心，不寬余請。*Thursday,July 21,202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。22.7.2122.7.21*July 21,202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年7月21日星期四*22.7.2115、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年7月*22.7.21*July 21,202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*7/21/202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。*22.7.21謝謝大家謝謝大家2021/4/26239、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-7-212022-7-21Thursday,July
13、21,202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-7-212022-7-212022-7-217/21/2022 9:57:27 PM11、人總是珍惜為得到。2022-7-212022-7-212022-7-21Jul-2221-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。2022-7-212022-7-212022-7-21Thursday,July 21,202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-7-212022-7-212022-7-212022-7-217/21/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年7月21日星期四2022-7-212022-7-212022-7-2115、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年7月2022-7-212022-7-212022-7-217/21/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-7-212022-7-21July 21,202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-7-212022-7-212022-7-212022-7-21謝謝大家謝謝大家
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