皮膚科：結(jié)締組織病-課件

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1、,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,分 類(lèi),紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，多見(jiàn)于,15,40,歲女性,可分為盤(pán)狀紅斑狼瘡,(,DLE),和系統(tǒng)性紅斑狼瘡,(,SLE),。,DLE,約有,5%,轉(zhuǎn)變?yōu)?SLE,SLE,約有,6,20%,以盤(pán)狀紅斑狼瘡為初發(fā)癥狀,故兩型關(guān)系密切。,盤(pán)狀紅斑狼瘡,(,discoid lupus,erythematosus,DLE),日光和免疫學(xué)異常與本病病因有關(guān),40%,夏季加重,表皮和真皮交界處有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積,.,DLE,臨床表現(xiàn),基本損害為盤(pán)狀紅色斑片,邊緣清晰,若堤狀,略高于中心,皮損處毛細(xì)血管擴(kuò)張

2、,覆以灰褐色,粘著性鱗屑,揭去鱗屑其下有角質(zhì)栓,毛囊口擴(kuò)張形若篩孔,皮膚萎縮,色素減退,沉著,.,皮損好發(fā)于面頰,、,鼻梁,、,唇,、耳廓,長(zhǎng)期病損可變鱗癌,成人多見(jiàn),25,45,歲易發(fā)病,女,:,男,=2:1,DLE,病理,角化過(guò)度,毛囊口角質(zhì)栓塞,棘層變薄,基底細(xì)胞液化,真皮血管及附件周?chē)谐蓤F(tuán)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),有些血管周?chē)@以嗜伊紅均質(zhì)性物質(zhì),DLE,診斷,特征性的臨床表現(xiàn),必要時(shí)病理活檢,DLE,治療,避免日曬和寒冷等外界刺激,0.025%,地塞米松冷霜外用,氯化喹寧,0.25,Bid,口服,1,2,周后,0.25Qd,維生素,雷公藤片,昆明山海棠,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,(,systemic l

3、upus,erythematosus,SLE),SLE,有皮膚病變,全身癥狀及多臟器損害,并有多種自身抗體,SLE,的病因,遺傳因素,:,患者家族中,SLE,的發(fā)病率明顯升高,家族成員中高球蛋白血癥,抗核抗體與類(lèi)風(fēng)濕因子的陽(yáng)性率較高。,感 染,:,SLE,發(fā)病與某些病毒,(,特別是慢病毒,),持續(xù)而緩慢的感染有關(guān),藥 物,:,可誘發(fā)或加重本病,常見(jiàn)者有普魯卡因酰胺,、肼苯噠嗪、異煙肼、磺胺等,紫 外 線,:,約有,1/3,患者對(duì)光敏感,日曬后發(fā)病,或?qū)е虏∏榧又?內(nèi) 分 泌,:,好發(fā)于年輕女性,生育年齡發(fā)病率高,妊娠,、,分娩后可引起病情活動(dòng)和惡化,SLE,的免疫學(xué)特征,細(xì)胞免疫功能降低,體液

4、免疫功能亢進(jìn),SLE,的發(fā)病機(jī)理,當(dāng)機(jī)體受到上述內(nèi)因或外因的影響,機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性發(fā)生改變,免疫功能削弱,免疫細(xì)胞復(fù)活和發(fā)生突變,使正常組織細(xì)胞發(fā)生抗原性改變,而產(chǎn)生自身免疫抗體,(IgA,、,IgG,、,IgM,),在補(bǔ)體的參與下形成可溶性抗原抗體復(fù)合物,沉積于各組織器官而引起炎癥反應(yīng),使自身組織遭到破壞而發(fā)生疾病,SLE,的皮膚癥狀,多發(fā)性漿液性炎癥,:,-,面部略帶水腫的浸潤(rùn)斑,跨鼻梁,、兩頰部呈 典型蝶型紅斑,.,-,指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色水腫性斑疹,呈毛細(xì)血管擴(kuò)張 性或出血性,.,血管炎表現(xiàn),:,-,甲根皺襞毛細(xì)血管擴(kuò)張和出血斑點(diǎn),-,指趾端出血性紅斑呈紫癜樣損害,下肢結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍,-

5、,網(wǎng)狀青斑,雷諾現(xiàn)象,狼瘡發(fā),:,頭發(fā)脫落、稀疏、長(zhǎng)短不齊、干枯,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,(,SLE),皮膚粘膜損害,蝶形紅斑,為水腫性的鮮紅斑疹，分布于顴頰和鼻梁部，常延及上瞼、鼻尖和耳廓部。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,(,SLE),皮膚粘膜損害,口腔粘膜的損害,為紅色斑疹糜爛、淺潰瘍好發(fā)于唇、頰、齒齦、舌、腭粘膜。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,(,SLE),皮膚粘膜損害,泛發(fā)全身的皮疹,還可出現(xiàn)水皰、紫癜、結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀青斑、多形紅斑樣表現(xiàn)。,指,(,趾,),腹部和甲周紅斑,為紫紅色片狀水腫性斑丘疹，呈毛細(xì)血管擴(kuò)張性或出血性，可伴有萎縮、壞死。大小魚(yú)際、跖部等也常發(fā)生,SLE,的全身癥狀,發(fā)熱,:,-,稽留熱、弛張熱、不規(guī)

6、則低熱,90%,患者有關(guān)節(jié)炎,:,-,好侵犯四肢大小關(guān)節(jié)尤其手指小關(guān)節(jié),腎炎腎病綜合征,:,其他,:,心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、,SLE,腦病可表現(xiàn)為昏迷、抽搐,SLE,的實(shí)驗(yàn)室檢查,貧血、,WBC,、,Bpc,、,ESR,白蛋白,、,球蛋白,、,白球比例倒置,LE,細(xì)胞,(+),、,抗核抗體,(+),滴度,1:80,、,總補(bǔ)體,(,CH50),、,C,3,、,C,4,值降低,抗,dsDNA,(+),抗,Sm,抗體,(+),尿常規(guī)蛋白,(+),等,.,SLE,的實(shí)驗(yàn)室檢查,特異檢查,（,1,）狼瘡細(xì)胞,(,細(xì)胞涂片,),狼瘡帶試驗(yàn),SLE,的病理,同,DLE,真皮淺層

7、水腫,血管炎病變,紅細(xì)胞外滲,SLE,的診斷,病史,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查等進(jìn)行綜合分析,作出正確診斷,.,SLE,的治療,避免日曬,忌用有光感作用的藥物,阿斯匹林,0.1,g/kg/,日,消炎痛,25,mg,Tid,皮質(zhì)類(lèi)固醇激素,:,輕型,20,40,mg/,日,.,重型,40,80,mg/,日,.,必要時(shí)靜脈滴注氫化考的松,SLE,的治療,免疫抑制劑,:,硫唑嘌呤,50,mg,環(huán)磷酰胺,150,mg,靜推,q.w.0.9%,氯化鈉注射液,20,c.c.,中藥,:,以養(yǎng)陰清熱,補(bǔ)腎為要治則,.,知柏地黃丸,六味地黃丸雷公藤甙,10,mg(1,片,),20,mg,Tid,.,昆明山海棠,2,3

8、,片,Tid,新華醫(yī)院皮膚科,第二部分 皮肌炎,（,Dermatomyositis,）,臨床分型,皮肌炎,兒童皮肌炎,皮肌炎伴惡性腫瘤,皮肌炎合并其他結(jié)締組織疾病,多發(fā)性肌炎,病 因,自身免疫,內(nèi)臟惡性腫瘤,病毒感染,日曬、過(guò)勞因素可誘發(fā)本病,皮膚損害,雙上眼臉的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部擴(kuò)展。,四肢肘膝尤其是掌指關(guān)節(jié)和指關(guān)節(jié)間伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色丘疹，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，上覆細(xì)小鱗屑，稱(chēng),Gottron,征。,甲周紅斑與出血,軀干呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹。,其他：皮膚異色癥、紅皮病、皮膚血管炎，蕁麻疹、鈣質(zhì)沉著等。,肌肉癥狀,早期通常是易疲勞，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的肌痛和肌無(wú)力，

9、自動(dòng)緩解和發(fā)作相交替，呈隱襲性發(fā)展。急性發(fā)作的肌無(wú)力很少見(jiàn)。,近端肌群受累多于遠(yuǎn)端肌群，對(duì)稱(chēng)性地累及、肌壓痛亦常見(jiàn)。,輕者出現(xiàn)梳頭、穿衣、上樓、跑跳困難、無(wú)法彎腰系鞋帶、無(wú)法從地上拾起東西、頭向前下垂、步態(tài)不穩(wěn)而引起家長(zhǎng)注意。,肌肉癥狀,重者，出現(xiàn)：眼肌受累,眼瞼下垂、斜視、復(fù)視；軟腭食管,吞咽困難、進(jìn)食嗆咳、吸入性肺炎；聲 帶,鼻音型語(yǔ)言、發(fā)音低沉；,膈肌肋間肌,腹脹、咳嗽咳痰減弱、呼吸困難,、,墜積性肺炎；,心 肌,心肌炎、,EKG,異常；延髓體征,假性癱瘓、腱反射消失；多系統(tǒng)受累,完全臥床不起，?？刹∏榧眲夯鴮?dǎo)致死亡。,惡性腫瘤,可發(fā)生在本病之前、之后或同時(shí)被發(fā)現(xiàn)：,皮肌炎患者約,2

10、5%,合并惡性腫瘤，,40,歲以上機(jī)會(huì)更多，可占,52%,，成年人患者惡性腫瘤的發(fā)病率為同年齡組正常人的,5,倍。,根據(jù)國(guó)內(nèi)資料，以鼻咽癌為最多，其次為肺癌、乳腺癌和胃癌等。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血清中肌酶增高,可有貧血、白細(xì)胞增多、血沉增快、,2,和,球蛋白，,IgA,、,IgM,和,CIC,增高，,部分患者,RF,、,LE,細(xì)胞，,ANA,陽(yáng)性及細(xì)胞免疫功能降低。,抗肌漿蛋白抗體、抗肌紅蛋白抗體、抗,PM-1,抗體、抗,Jo-1,抗體、抗,Mi,抗體陽(yáng)性,肌電圖：肌源性損害,肌肉組織病理,局灶性或彌漫性肌纖維變性、退化、壞死和纖維化，肌纖維間有明顯淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。,診 斷,典型皮疹，,肢帶肌和頸前屈

11、肌對(duì)稱(chēng)無(wú)力，有時(shí)有吞咽困難或呼吸肌無(wú)力，,血清肌酶水平升高，,自身抗體測(cè)定，,肌電圖及肌肉活檢特征性表現(xiàn)，,可確診為皮肌炎，如無(wú)皮膚損害者可診斷為多發(fā)性肌炎。,鑒別診斷,皮疹鑒別：日光性皮炎、接觸性皮炎、,SLE,肌肉癥狀鑒別：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、重癥肌無(wú)力、類(lèi)風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥和旋毛蟲(chóng)病,全面檢查，排除內(nèi)臟腫瘤,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)：應(yīng)給予高維生素、高蛋白飲食。因?yàn)榛顒?dòng)性肌炎時(shí)，常存在氮的負(fù)平衡、厭食及咽下困難。,急性期：臥床休息、避免日曬,恢復(fù)期：先給予被動(dòng)性運(yùn)動(dòng)，后鼓勵(lì)患者起床活動(dòng)。加強(qiáng)肌力鍛煉，可酌情選用按摩、推拿、熱浴和透熱電療等。,治 療,皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：該藥是目前本病治療的首選藥；,免疫抑制劑

12、：包括氨甲蝶呤（,MTX,）、,硫唑嘌呤（,AZP,）、,環(huán)磷酰胺（,CTX,）,和雷公藤或昆明山海棠。適用于對(duì)激素?zé)o效或?qū)に赜薪烧?，使用該藥后可以逐漸減少激素的用量。,蛋白同化劑，苯丙酸諾龍或丙酸睪丸酮,治 療,新華醫(yī)院皮膚科,第三部分 硬皮病,（,Scleroderma,）,病 因,自身免疫,膠原代謝異常,血管功能異常,一、局限性硬皮病,硬斑病：水腫期、硬化期、萎縮期,泛發(fā)性硬斑,線狀硬斑,二、系統(tǒng)性硬皮病,肢端硬化型：,以,Raynaund,征和肢端硬化開(kāi)始，以后手指變尖，指關(guān)節(jié)活動(dòng)受限而形成爪形手，同時(shí)皮膚壞死和骨質(zhì)吸收而導(dǎo)致指端殘缺?；純好娌勘砬榇魷?、嘴唇變薄、鼻子變尖，形成典型

13、的硬皮病面容。,二、系統(tǒng)性硬皮病,彌漫性硬皮病：預(yù)后差,患者皮膚硬化自中央向肢端發(fā)展，,Raynaund,征少，有嚴(yán)重的內(nèi)臟損害：吞咽困難、間質(zhì)性肺病、廣泛肺纖維化、心律失常、心衰、硬化性腎小球炎,CREST,綜合征：預(yù)后好皮,膚鈣質(zhì)沉著、,Raynaund,現(xiàn)象、食管受累、指端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張,保暖、按摩、防止外傷、戒煙、避免精神創(chuàng)傷,血管擴(kuò)張劑：丹參注射液、低分子右旋糖酐,結(jié)締組織形成抑制劑：膚康片（積雪甙）、青霉胺、秋水仙素,中草藥：以活血化瘀、通絡(luò)為主，輔以補(bǔ)益氣血。,防 治,第四部分 混合性結(jié)締組織病,(,Mixed Connective Tissue Disease,MCTD),新華醫(yī)院皮膚科,本病系指臨床上具有輕度系統(tǒng)性紅斑狼瘡,皮肌炎,硬皮病三種結(jié)締組織病的部分癥狀,但又不能診斷為其中任何一種病疾病.,臨床表現(xiàn),手指彌漫性腫脹,硬化呈臘腸樣,指端變細(xì),雙手彌漫性浮腫,.,常有雷諾現(xiàn)象,.,可有,SLE,樣蝶形紅斑,皮肌炎樣眼瞼淡紫色浮腫,指關(guān)節(jié)伸側(cè)的萎縮性紅斑及四肢硬皮病樣改變,.,