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1、單擊此處編輯母版標題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級,,第三級,,第四級,,第五級,,*,,*,,臨床上發(fā)生新生兒溶血病(HDN,,的病因很多,如紅細胞葡萄糖-6-磷酸,,脫氫酶缺陷,丙酮酸激酶缺乏,α-地,,中海貧血,遺傳性球形紅細胞增多癥,,等,本節(jié)不討論這些疾病,只討論特,,指的因母嬰血型不合而引起HDN。,,,,幾乎毫無例外,引起HN的血型抗體都是,,IgG類抗體。這種抗體是37℃條件下強反,,應(yīng)性的溫抗體,最具臨床意義。在我國,,,ABO血型系統(tǒng)引起的HN最為常見,但引起,,中等程度和嚴重的HDN最常見的原因是Rh,,血型系統(tǒng)的D、E抗原,其次是A和B抗原,,,特別是在AB
2、O系統(tǒng)抗原所致DN中母親為0,,型的最常見,,,,因母子血型不合引起的HDN,近年來,巳,,日益受到臨床醫(yī)師們的重視。母子血型不,,合引起的HDN是指母親與胎兒血型不合引,,起的血型抗原免疫所致的一種溶血性疾病。,,在我國最多見的是 ABOHDN,其次是 RhHDN,,,其它系統(tǒng)如Kidd、MNSs、 Digeo、 Duffy,,等血型系統(tǒng),也可引起HDV,但均少見,,HDN的發(fā)病機理如下:,,,,胎兒的血型基因一半來自母親,另,,半來自父親,來自父親的基因恰好是母親,,所缺少的,胎兒的紅細胞就有可能刺激母,,體產(chǎn)生抗體,這種抗體的性質(zhì)為免疫性抗,,體,并且能夠通過胎盤。一旦這種抗體通,,過胎
3、盤進入胎兒血循環(huán),就可能與胎兒紅,,細胞相結(jié)合并破壞紅細胞而發(fā)生溶血現(xiàn)象,,,嚴重者可引起胎兒貧血、水腫、流產(chǎn)、死,,胎、早產(chǎn)及HDN,,,,被IsG抗體致敏的胎兒紅細胞在,,分娩前后加速破壞,這在臨床上有多,,種表現(xiàn)、嚴重的可以導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)死,,,輕者只在血清學(xué)中有所表現(xiàn),而,,嬰兒卻很健康。HDN的病理變化主要,,是由于紅細胞溶解所引起的,包括溶,,血本身所引起的變化和胎兒紅細胞破,,壞后代償性的變化兩個方面,,,,大量的紅細胞破壞使紅細胞數(shù)減少,,引起貧血,組織和臟器因供氧減少而,,發(fā)生缺氧,并可影響其功能,主要表,,現(xiàn)有水腫、黃膽、貧血和肝脾腫大,,,紅細胞溶解產(chǎn)物可引起高鐵血黃素沉,
4、,積、膽汁瘀積、膽紅素增多。膽紅素,,增多的后果根據(jù)溶血發(fā)生于胎內(nèi)或出,,生后而有所不同。,,,,胎內(nèi)增高的膽紅素可經(jīng)胎盤進入母體,,由母親肝臟處理后排除,因此胎兒不,,產(chǎn)生黃疸。一旦胎兒娩出,母胎循環(huán),,終止,新生兒就失去了母體排除膽紅,,素的出路,新生兒本身不成熟的肝臟,,缺少結(jié)合酶,不能將體內(nèi)過多的未結(jié),,合膽紅素轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素,血液內(nèi),,的未結(jié)合膽紅素驟然升高可引起黃疸。,,,,未結(jié)合的膽紅素是一種對中樞神經(jīng)系,,統(tǒng)有毒害的物質(zhì),嬰兒大腦發(fā)育未成,,熟,血腦屏障不健全,過多的未結(jié)合,,膽紅素可影響腦組織,使腦神經(jīng)細胞,,發(fā)生變性,這種情況稱為核黃疸。核,,黃疸經(jīng)常引起死胎,巳受核黃疸
5、影響,,的胎兒如果存活,其中多將是痙孿性,,舞蹈病,耳聾和智力遲鈍,,,,患HDN的新生兒,膽紅素水平的上升,,與進一步溶血導(dǎo)致攜氧能力下降相比,,是一個更為重要的臨床問題。決定何,,時或是否進行換血,基本上要取決于,,膽紅素的含量和積蓄速度,同時要參,,考貧血和溶血的嚴重程度。換血應(yīng)該,,在膽紅素水平達到可損傷中樞系統(tǒng)之,,前進行。,,,,有多種原因可影響人體耐受這種毒性的閾,,值,如早產(chǎn)、酸中毒、缺氧、白蛋白減少,,癥、敗血癥、低體溫、低血糖等。在這些,,情況下,即使膽紅素水平較低時,中樞神,,經(jīng)損傷也可能會發(fā)生。與其它任何單一的,,臨床數(shù)據(jù)相比,膽紅素上升的速率是需要,,換血的最好預(yù)報,嬰兒膽紅素水平上升速,,率加快,超過8.6umo1/L.h,且有嚴重貧,,血,通常應(yīng)換血。再次換血的適應(yīng)癥與初,,次換血相似。,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,
新生兒溶血病的發(fā)病機理臨床癥狀課件
