《兒科學(xué)課件：10 先天性心臟病》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《兒科學(xué)課件：10 先天性心臟?。?13頁(yè)珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。
1、Case 1:男，男，8 8個(gè)月個(gè)月社區(qū)體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音社區(qū)體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音到醫(yī)院就診到醫(yī)院就診Case 2: 女，1歲，因反復(fù)肺炎入院； 患兒生后2個(gè)月就曾患肺炎在我院住院治療，4個(gè)月，8個(gè)月時(shí)均患過肺炎，本次又因肺炎入院；患兒生長(zhǎng)發(fā)育也明顯落后。 Case 3： 男，男，8 8個(gè)月個(gè)月 生后生后6 6個(gè)月發(fā)現(xiàn)口唇發(fā)紫入院個(gè)月發(fā)現(xiàn)口唇發(fā)紫入院定義定義先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形而致的畸形An abnormality in cardiocirculatory structure or function that is present a
2、t birth , even if it is discovered much later -Heart Disease, Brauwnwald發(fā)病率發(fā)病率 占兒童心血管疾患的首位：占兒童心血管疾患的首位：發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的0.670.670.8%0.8% 診治水平提高診治水平提高, , 大部分先心病可治愈大部分先心病可治愈一、正常胎兒的血液循環(huán)一、正常胎兒的血液循環(huán)生后血液循環(huán)的改變生后血液循環(huán)的改變 胎盤和臍血管循環(huán)中斷胎盤和臍血管循環(huán)中斷 呼吸建立，有效氣體交換，肺血管改變呼吸建立，有效氣體交換，肺血管改變 具有肺循環(huán)及體循環(huán)具有肺循環(huán)及體循環(huán)，病因?qū)W病因?qū)W 病因尚未完
3、全清楚病因尚未完全清楚內(nèi)因或遺傳因素（內(nèi)因或遺傳因素（Genetic Aspects) 1. 染色體異常染色體異常 21-三體綜合征三體綜合征:Trisomy 21：VSD、ECD 18-三體綜合征三體綜合征: VSD Turner綜合征綜合征: 45, XO: CoA2. 多基因突變多基因突變: CATCH-22 Syndrome :22q11 3. 單基因缺陷單基因缺陷: Noonan Syndr. (PS), Holt-Oram Syndr.( ASD); Long QT Syndr., Marfan Syndr.8%外因和環(huán)境因素外因和環(huán)境因素(Environmental Aspect
4、s) 宮內(nèi)感染宮內(nèi)感染 風(fēng)疹綜合征風(fēng)疹綜合征、腮腺炎、柯薩基病毒等、腮腺炎、柯薩基病毒等 放射線放射線 藥物影響藥物影響 抗癌藥、抗癲癇藥、抗心律失常藥物抗癌藥、抗癲癇藥、抗心律失常藥物 營(yíng)養(yǎng)缺乏營(yíng)養(yǎng)缺乏 微量元素、微量元素、葉酸葉酸等等 代謝性疾病代謝性疾病 糖尿病糖尿病、高鈣血癥等、高鈣血癥等2%遺傳因素與環(huán)境因素的相互作用遺傳因素與環(huán)境因素的相互作用最常見病因最常見病因90%先天性心臟病的分類 根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分類根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分類：uLeft-to-right shunt左向右分流型左向右分流型(潛伏紫紺型潛伏紫紺型)uRight-to-left shunt右向左分流型右向左分流型(紫紺
5、型紫紺型)uNo shunt 無(wú)分流型（無(wú)紫紺型）無(wú)分流型（無(wú)紫紺型） Left-to-right shunt 左右心房、心室之間或體循環(huán)與肺循環(huán)之間左右心房、心室之間或體循環(huán)與肺循環(huán)之間有異常通道，血液自左房左室分流到右房右室有異常通道，血液自左房左室分流到右房右室或直接從體循環(huán)分流到肺循環(huán)或直接從體循環(huán)分流到肺循環(huán)常見左向右分流先心病常見左向右分流先心病:室間隔缺損（室間隔缺損（ventricular septal defect, VSD）房間隔缺損（房間隔缺損（atrial septal defect, ASD）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus,
6、 PDA）Common features of left-to-right shunt CHD 潛伏青紫潛伏青紫:平時(shí)無(wú)紫紺，當(dāng)哭鬧、肺炎時(shí)出平時(shí)無(wú)紫紺，當(dāng)哭鬧、肺炎時(shí)出現(xiàn)青紫現(xiàn)青紫 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,活動(dòng)耐力減退活動(dòng)耐力減退(體循環(huán)血流量體循環(huán)血流量減少減少) 易患肺部感染易患肺部感染(肺循環(huán)血流量增多肺循環(huán)血流量增多)，肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈高壓高壓形成，重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，血液自右向形成，重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，血液自右向左分流，臨床上出現(xiàn)左分流，臨床上出現(xiàn)持續(xù)青紫持續(xù)青紫(Eisenmenger syndrome) 胸骨左緣收縮期雜音胸骨左緣收縮期雜音 right-to-Left shunt 由
7、于右心系統(tǒng)發(fā)育的異常如肺動(dòng)脈發(fā)育異常、由于右心系統(tǒng)發(fā)育的異常如肺動(dòng)脈發(fā)育異常、肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖、右心室流出道狹窄、三尖肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖、右心室流出道狹窄、三尖瓣閉鎖以及大血管轉(zhuǎn)位等，導(dǎo)致大量的回心靜瓣閉鎖以及大血管轉(zhuǎn)位等，導(dǎo)致大量的回心靜脈血液進(jìn)入體循環(huán)，引起脈血液進(jìn)入體循環(huán)，引起全身持續(xù)青紫全身持續(xù)青紫。常見右向左分流先心病常見右向左分流先心病:法洛四聯(lián)癥（法洛四聯(lián)癥（ tetralogy of Fallot, TOF）完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（complete transposition of the great arteries, TGA) No shunt 即心臟左右兩側(cè)或動(dòng)靜脈
8、之間無(wú)異常通路或分流，臨床上無(wú)紫紺出現(xiàn)。常見的無(wú)分流型先心?。撼Ｒ姷臒o(wú)分流型先心?。悍蝿?dòng)狹窄（肺動(dòng)狹窄（pulmonary stenosis, PS)主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄(coarctation of the aorta, CoA) 病史病史(history) 體格檢查體格檢查(physical examination) 輔助檢查輔助檢查 Diagnostic Methods胸部胸部X線檢查線檢查(chest radiography ) 心電圖心電圖(electrocardiography)超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖(echocardiography) 心臟心臟CT與與MRI (cardiac CT
9、 or MRI)心導(dǎo)管及心血管造影心導(dǎo)管及心血管造影(cardiac catheterization and angiocardiography)1. 1. 母妊娠史母妊娠史: :最初最初3個(gè)月個(gè)月感染、毒物、藥物、感染、毒物、藥物、 X線線接觸史最初接觸史最初3個(gè)月個(gè)月感染、毒物、藥物、感染、毒物、藥物、 X線接觸史線接觸史2. 2. 發(fā)病年齡：發(fā)病年齡：多數(shù)多數(shù)33歲歲3. 3. 常見癥狀常見癥狀: : 心衰癥狀心衰癥狀(ventricular dysfunction)：活動(dòng)耐力下降活動(dòng)耐力下降（exercise intolerance)、呼吸急促呼吸急促（tachypnea)？、喂養(yǎng)困難
10、（喂養(yǎng)困難（feeding difficulty)（喂哺時(shí)間延長(zhǎng)（喂哺時(shí)間延長(zhǎng)?，吸，吸吮間斷，吃奶少，易出汗）吮間斷，吃奶少，易出汗） 紫紺紫紺(cyanosis) 雜音雜音(heart murmurs)HISTORY小兒心功能評(píng)價(jià) 級(jí)：正常； 級(jí)：喂奶時(shí)可有輕度呼吸急促或多汗，生長(zhǎng)發(fā)育正常； 級(jí)：喂奶時(shí)有明顯呼吸急促，喂奶時(shí)間延長(zhǎng)，生長(zhǎng)發(fā)育落后； 級(jí)：安靜時(shí)也有癥狀，呼吸急促，呼吸困難。 紫紺紫紺 cyanosis注意紫紺的出現(xiàn)的注意紫紺的出現(xiàn)的時(shí)間、程度、持續(xù)還是間時(shí)間、程度、持續(xù)還是間歇出現(xiàn)和進(jìn)展情況歇出現(xiàn)和進(jìn)展情況。TGATGA等出生后即可出現(xiàn)紫等出生后即可出現(xiàn)紫紺，且進(jìn)行性加重。紺
11、，且進(jìn)行性加重。TOFTOF大多數(shù)在生后大多數(shù)在生后2-62-6個(gè)個(gè)月時(shí)出現(xiàn)紫紺；月時(shí)出現(xiàn)紫紺；VSDVSD等一般僅在吸吮和哭鬧時(shí)等一般僅在吸吮和哭鬧時(shí)出現(xiàn)口周青紫，安靜和睡眠中消失。出現(xiàn)口周青紫，安靜和睡眠中消失。 蹲踞蹲踞 squatting 蹲踞的特殊體位多見于法洛四蹲踞的特殊體位多見于法洛四聯(lián)癥患兒，于活動(dòng)感到疲乏聯(lián)癥患兒，于活動(dòng)感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起來(lái)活動(dòng)后，喜蹲伏片刻再起來(lái)活動(dòng)蹲踞發(fā)生的可能原因蹲踞發(fā)生的可能原因下肢動(dòng)脈血流阻力下肢動(dòng)脈血流阻力軀體上部血流軀體上部血流CNS供氧供氧 體循環(huán)的阻力體循環(huán)的阻力 肺循環(huán)的血流量肺循環(huán)的血流量PHYSICAL EXAMINATION
12、一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 生長(zhǎng)發(fā)育生長(zhǎng)發(fā)育: impaired growth and physical development 呼吸頻率及強(qiáng)度呼吸頻率及強(qiáng)度: tachypnea?, dyspnea 有無(wú)伴隨的先天性畸形有無(wú)伴隨的先天性畸形: 杵狀指（趾）杵狀指（趾）clubbing digits于青紫出現(xiàn)后于青紫出現(xiàn)后 1 12 2 年逐漸形成年逐漸形成 心臟檢查心臟檢查cardiac examination 望診望診: 心前區(qū)有無(wú)隆起、心前區(qū)有無(wú)隆起、 心尖搏動(dòng)位置心尖搏動(dòng)位置 觸診觸診: 抬舉性搏動(dòng)、抬舉性搏動(dòng)、 震顫震顫thrill( 位置位置, 時(shí)期時(shí)期) 叩診叩診: 心界大小、位置心界大小
13、、位置 聽診聽診: 心率、心律、心率、心律、 S1, S2 強(qiáng)弱、強(qiáng)弱、 P2亢進(jìn)亢進(jìn), 分裂分裂, 雜音雜音murmur: 性質(zhì)性質(zhì), 時(shí)期時(shí)期, 響度響度, 位置位置, 傳導(dǎo)方向傳導(dǎo)方向雜音雜音(heart murmurs） Intensity (grade 1 to 6) Timing (systolic or diastolic) Location Transmission Quality (ejective, regurgitant, continuous)收縮期雜音收縮期雜音systolic murmur噴射性噴射性(ejective) (ejective) 血流通過狹窄部位產(chǎn)生湍
14、流血流通過狹窄部位產(chǎn)生湍流收縮中期收縮中期; ; 粗糙粗糙, , 高調(diào)高調(diào), , 響亮響亮心音圖心音圖: : 遞增遞增遞減遞減 ( (菱形菱形) )見于肺動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈瓣狹窄見于肺動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈瓣狹窄反流性（反流性（regurgitantregurgitant）血流從高壓腔到低壓腔血流從高壓腔到低壓腔全收縮期全收縮期; ; 均勻均勻, , 柔和柔和心音圖心音圖: : 等振幅一貫型等振幅一貫型見于見于VSD, VSD, 二、三尖瓣關(guān)閉不全二、三尖瓣關(guān)閉不全LABORATORY STUDIESChest RadiographyElectrocardiography, ECGu心率較快，心率較快，P
15、-R間期間期較短，較短，Q-T間期略長(zhǎng)；間期略長(zhǎng)；uP波時(shí)限稍短，電壓波時(shí)限稍短，電壓較高；較高；u從起初的右室占優(yōu)勢(shì)從起初的右室占優(yōu)勢(shì)型轉(zhuǎn)變?yōu)樽笫艺純?yōu)勢(shì)型轉(zhuǎn)變?yōu)樽笫艺純?yōu)勢(shì)型；型；u新生兒期，肢體導(dǎo)聯(lián)新生兒期，肢體導(dǎo)聯(lián)和右胸導(dǎo)聯(lián)常出現(xiàn)和右胸導(dǎo)聯(lián)常出現(xiàn)T波波低平、倒置。低平、倒置。 EchocardiographyEchocardiography is an extremely useful, safe, and noninvasive method for the diagnosis and management of heart disease.Cardiac Catheterization
16、發(fā)現(xiàn)不正常的導(dǎo)管徑路發(fā)現(xiàn)不正常的導(dǎo)管徑路取血測(cè)氧含量或氧飽和度取血測(cè)氧含量或氧飽和度測(cè)量肺動(dòng)脈、右心室、右心房的收縮壓、舒張壓和平均壓及肺動(dòng)測(cè)量肺動(dòng)脈、右心室、右心房的收縮壓、舒張壓和平均壓及肺動(dòng)脈至右心室的連續(xù)壓脈至右心室的連續(xù)壓選擇性血管造影選擇性血管造影DORV的心血管造影（右室）室間隔缺損室間隔缺損Ventricular septal defect,VSD發(fā)病率約占先天性心臟發(fā)病率約占先天性心臟病病20%50%，是最常見，是最常見的的CHD。Pathology Perimembranous defect : 60%70%； Outlet defect: 2030； Inlet defe
17、ct: 58； Muscular defect：2% Pathology根據(jù)缺損的大小，室間隔缺損可分為根據(jù)缺損的大小，室間隔缺損可分為:小型缺損小型缺損（缺損直徑（缺損直徑1cm）Pathophysiology 分流方向?yàn)榉至鞣较驗(yàn)長(zhǎng)V-RV分流，分流量取決于缺損的分流，分流量取決于缺損的 size，肺血管阻力（，肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）; 對(duì)于小的缺損，分流的阻力較大，分流量不取對(duì)于小的缺損，分流的阻力較大，分流量不取決于決于PVR，故分流量不大；，故分流量不大； 對(duì)于較大的缺損，缺損造成的阻力較小，分流對(duì)于較大的缺損，缺損造成的阻力
18、較小，分流量則依賴于量則依賴于PVR，PVR越小，則左向右的分流越小，則左向右的分流量越大。量越大。 即使一個(gè)較大的缺損，由于即使一個(gè)較大的缺損，由于PVR只有到達(dá)生后只有到達(dá)生后68周時(shí)才會(huì)有明顯的降低，因此周時(shí)才會(huì)有明顯的降低，因此CHF到這一到這一時(shí)期時(shí)才會(huì)發(fā)生。時(shí)期時(shí)才會(huì)發(fā)生。Pathophysiology肺動(dòng)脈痙攣及結(jié)構(gòu)改變肺動(dòng)脈痙攣及結(jié)構(gòu)改變Pulmonary hypertensionLVH， LAHEisenmenger syndrome RVHLV-RV shunt左心容量負(fù)荷增加左心容量負(fù)荷增加體循環(huán)血流量減少體循環(huán)血流量減少肺循環(huán)血流量增加肺循環(huán)血流量增加Clinical
19、manifestation Small VSD : no symptoms Moderate to large VSD:Delayed growth and developmentHeart failure: feeding-difficulty , tachypnea , tachycardiaRepeated pulmonary infectionLatent cyanosis A loud(34/6), harsh, holosystolic murmur at 34 intercostal space along left sternal borderP2 accentuationAn
20、 apical diastolic rumbling murmur may be hearted Physical Examination Small VSD Normal Moderate VSD LVH，LAH(） Large VSD LVH，RVHElectrocardigraphyModerate VSD, LVHChest X-rayEchocardiography二維超聲可直接顯示二維超聲可直接顯示室間隔的回聲中斷。二維超聲心動(dòng)圖和彩二維超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒可顯示色多普勒可顯示缺損的位置、大小和缺損的數(shù)量，并可估測(cè)肺，并可估測(cè)肺動(dòng)脈的壓力，估計(jì)分動(dòng)脈的壓力，估計(jì)分流量的大小。流量
21、的大小。 Cardiac Catheterization and angiographyManagement膜部缺損及肌部缺損的膜部缺損及肌部缺損的small VSD, , 5 歲歲內(nèi)有內(nèi)有自然閉合自然閉合可能，可能，可給予隨診觀察可給予隨診觀察CHF：diuretics和digoxin并發(fā)癥：如并發(fā)癥：如 Pneumonia預(yù)防預(yù)防 infective endocarditis：抗生素抗生素Medical TreatmentSurgical Treatment手術(shù)指征和手術(shù)指征和禁忌證禁忌證： 生后生后6個(gè)月內(nèi)個(gè)月內(nèi)Large VSD患兒患兒HF難以糾正者難以糾正者 1 1歲以上患兒有明顯的
22、左向右分流者歲以上患兒有明顯的左向右分流者 發(fā)生了發(fā)生了Eisenmenger syndrome的患兒禁忌手術(shù)治的患兒禁忌手術(shù)治療。療。 Intervention therapy適應(yīng)證適應(yīng)證F肌部或部分膜部肌部或部分膜部VSDAmplazer VSD封堵器封堵器Case 2: 女，女，1 1歲，因反復(fù)肺炎入院；歲，因反復(fù)肺炎入院； 患兒生后患兒生后2 2個(gè)月就曾患肺炎在我院住院治療，個(gè)月就曾患肺炎在我院住院治療，4 4個(gè)月，個(gè)月，8 8個(gè)月時(shí)均患過肺炎，本次又因肺個(gè)月時(shí)均患過肺炎，本次又因肺炎入院，并合并有心力衰竭表現(xiàn)；患兒生炎入院，并合并有心力衰竭表現(xiàn)；患兒生長(zhǎng)發(fā)育也明顯落后。長(zhǎng)發(fā)育也明顯落
23、后。 體檢：發(fā)育營(yíng)養(yǎng)較差，胸骨左緣第體檢：發(fā)育營(yíng)養(yǎng)較差，胸骨左緣第3，4肋間可肋間可聞及聞及級(jí)收縮期雜音，向背部傳導(dǎo)，有震顫，肺級(jí)收縮期雜音，向背部傳導(dǎo)，有震顫，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，X線胸部透視下示左房，左、線胸部透視下示左房，左、右心室增大，肺動(dòng)段突出，肺門血管影增粗，可右心室增大，肺動(dòng)段突出，肺門血管影增粗，可見搏動(dòng)，肺野充血。心電圖提示左、右心室增大。見搏動(dòng)，肺野充血。心電圖提示左、右心室增大。Objective and Request 掌握室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并掌握室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥發(fā)癥 To master the hemody
24、namics and clinical manifestations and the treatment of VSD.熟悉的室間隔缺損病因、分類熟悉的室間隔缺損病因、分類、預(yù)防及治療原則、預(yù)防及治療原則 Familiar with the etiology and classification of VSD房間隔缺損房間隔缺損 Atrial septal defect，ASD 發(fā)病率占先天性心臟發(fā)病率占先天性心臟病病26%。 小兒時(shí)期癥狀較輕。小兒時(shí)期癥狀較輕。 成人先心病占多數(shù)。成人先心病占多數(shù)。Pathology體循環(huán)減少體循環(huán)減少肺循環(huán)增多肺循環(huán)增多分流量？分流量？各心腔大各心腔大小改
25、變？小改變？心臟雜音的來(lái)源？心臟雜音的來(lái)源？固定第二心音分裂？固定第二心音分裂？是否會(huì)出現(xiàn)是否會(huì)出現(xiàn)CHF？心電圖：心電圖：RBBB？PathophysiologyClinical Manifestations 癥狀出現(xiàn)的遲早和輕重決定于缺損的大小。 缺損小者可終身無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)heart murmurs。 缺損大者出現(xiàn)癥狀早，由于體循環(huán)血量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，患兒體格較小、消瘦、乏力、多汗和活動(dòng)后氣促，并可因肺循環(huán)充血而易患肺炎。 Physical Examination A widely split and fixed S2 and a grade 23/6 systolic ej
26、ection murmur are characteristic findings of ASD in older infants and children. 三尖瓣區(qū)可聞及舒張期低調(diào)雜音，三尖瓣區(qū)可聞及舒張期低調(diào)雜音，通常表示其分流量比率至少為2：1。 ECG Right axis deviation and right bundle branch block (RBBB) with an rsR pattern in V1 or mild right ventricular hypertrophy是典型的心電圖表現(xiàn) ；Chest X-ray 肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，透視下肺門肺血增多，肺動(dòng)
27、脈段突出，透視下肺門舞蹈，舞蹈，右心房、右心室增大。右心房、右心室增大。 Echocardiography 二維超聲可顯示缺損的位置和大小，在劍下四腔最容易看到。在繼發(fā)孔型房缺可以看到房間隔中部的回聲脫失，并伴有體征性的缺損邊緣的強(qiáng)回聲點(diǎn)； 彩色多普勒可顯示左向右分流束； M型超聲可顯示右室增大和室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)，這是右室容量負(fù)荷增加特征性的表現(xiàn)。 A two-dimensional echo study is diagnostic.Cardiac Catheterization右心導(dǎo)管在右心房通過房間隔到達(dá)左心房右心導(dǎo)管在右心房通過房間隔到達(dá)左心房右心房平均血氧含量高出上腔靜脈平均血氧含量右
28、心房平均血氧含量高出上腔靜脈平均血氧含量2vol%，提示房間隔缺損，提示房間隔缺損如臨床典型、如臨床典型、X線、心電圖檢查結(jié)果相符，經(jīng)超聲線、心電圖檢查結(jié)果相符，經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查確診者術(shù)前可不用行心導(dǎo)管檢查。當(dāng)這心動(dòng)圖檢查確診者術(shù)前可不用行心導(dǎo)管檢查。當(dāng)這些檢查不能確定診斷時(shí)，可行右心導(dǎo)管檢查。些檢查不能確定診斷時(shí)，可行右心導(dǎo)管檢查。 Management 房間隔繼發(fā)孔缺損的自然閉合率整體上為87%。 缺損1TOF心尖上翹心尖上翹心腰凹陷心腰凹陷TOFl其特征為主動(dòng)脈前后徑增寬且位其特征為主動(dòng)脈前后徑增寬且位置偏前，置偏前，l主動(dòng)脈前壁與室間隔不連續(xù)，騎主動(dòng)脈前壁與室間隔不連續(xù)，騎跨在室間隔之
29、上?？缭谑议g隔之上。l右心室流出道狹窄。右心室流出道狹窄。EchocardiographyTOFTOFTOF內(nèi)科治療內(nèi)科治療醫(yī)生須準(zhǔn)確識(shí)別hypoxic spell ，并教會(huì)患兒家長(zhǎng)識(shí)別缺氧發(fā)作并學(xué)會(huì)及時(shí)處理。保持口腔清潔，按照指征抗生素預(yù)防IE非常重要。應(yīng)當(dāng)及時(shí)確診并治療患者并發(fā)的缺鐵性anemia ，貧血患者更容易并發(fā)腦血管意外。 TOF內(nèi)科治療內(nèi)科治療 法洛氏四聯(lián)癥嚴(yán)重法洛氏四聯(lián)癥嚴(yán)重hypoxic spell的分階段治療的分階段治療:將患兒置膝胸臥位，將患兒置膝胸臥位，面罩給氧；面罩給氧；應(yīng)用嗎啡應(yīng)用嗎啡0.010.1mg/kg皮下注射皮下注射 靜脈補(bǔ)液和擴(kuò)充血容量，如有貧血應(yīng)輸血；靜
30、脈補(bǔ)液和擴(kuò)充血容量，如有貧血應(yīng)輸血； 應(yīng)用碳酸氫鈉治療酸中毒，按應(yīng)用碳酸氫鈉治療酸中毒，按 5ml/kg碳酸氫鈉補(bǔ)充；碳酸氫鈉補(bǔ)充； 重復(fù)應(yīng)用嗎啡重復(fù)應(yīng)用嗎啡0.010.1mg/kg，靜脈注射或用心得安，靜脈注射或用心得安0.1mg/kg靜脈注射靜脈注射 靜脈應(yīng)用去氧腎上腺素（新福林）增加體循環(huán)血管靜脈應(yīng)用去氧腎上腺素（新福林）增加體循環(huán)血管阻力，滴入劑量以收縮壓提高原血壓的阻力，滴入劑量以收縮壓提高原血壓的20%為宜為宜。TOF外科治療外科治療 外科手術(shù)。手術(shù)年齡既往為外科手術(shù)。手術(shù)年齡既往為36歲歲. 現(xiàn)現(xiàn)6月可根治月可根治. Total Surgical Correction Palli
31、ative SurgeryCase 3： 男，男，8 8各月各月 生后生后6 6個(gè)月發(fā)現(xiàn)口唇發(fā)紫入院個(gè)月發(fā)現(xiàn)口唇發(fā)紫入院體檢：生長(zhǎng)發(fā)育正常，心前區(qū)稍隆起，口周及體檢：生長(zhǎng)發(fā)育正常，心前區(qū)稍隆起，口周及四肢末梢明顯紫紺，杵狀指（趾），胸骨左緣第四肢末梢明顯紫紺，杵狀指（趾），胸骨左緣第2，3肋間可聞及肋間可聞及3/6級(jí)收縮期雜音，級(jí)收縮期雜音，P2減弱，減弱，X線線示心臟呈靴形，心電圖示右心室肥厚；示心臟呈靴形，心電圖示右心室肥厚； 1. 了解先天性心臟病的流行病學(xué)和病因；了解先天性心臟病的流行病學(xué)和病因； 2. 掌握先天性心臟病的分類；掌握先天性心臟病的分類； 3. 掌握先天性心臟病的診斷方法
32、；掌握先天性心臟病的診斷方法； 4.掌握四種常見先天性心臟病的病理生理、臨掌握四種常見先天性心臟病的病理生理、臨床表現(xiàn)和輔助檢查特點(diǎn)；床表現(xiàn)和輔助檢查特點(diǎn)； 5熟悉四種常見先天性心臟病的治療原則。熟悉四種常見先天性心臟病的治療原則。Objective and Request 重點(diǎn)和難點(diǎn)：各型重點(diǎn)和難點(diǎn)：各型CHD的血流動(dòng)力學(xué)及病生理改變的血流動(dòng)力學(xué)及病生理改變 congenital heart diseases（CHD） tachypnea heart murmurs repeated pneumonia feeding difficulty hypoxic spells Cyanosis s
33、quatting Congestive heart failure 英文關(guān)鍵詞英文關(guān)鍵詞先天性心臟病先天性心臟病 呼吸困難呼吸困難 心臟雜音心臟雜音 反復(fù)肺炎反復(fù)肺炎 喂養(yǎng)困難喂養(yǎng)困難 缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作 青紫青紫 蹲踞蹲踞 充血性心力衰竭充血性心力衰竭 Ventricular septal defect（VSD） patent ductus arteriosus（PDA） Atrial septal defect（ASD） Pulmonary hypertension（PH） Eisenmenger syndrome tetralogy of Fallot（TOF） 英文關(guān)鍵詞英文關(guān)鍵詞室間隔
34、缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉房間隔缺損房間隔缺損肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓艾森門格綜合征艾森門格綜合征法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥思考題 1,簡(jiǎn)述先天性心臟病的分類。 2,簡(jiǎn)述左向右分流型先天性心臟病的病理生理和臨床共同特點(diǎn)。 3,列表敘述房間隔缺損、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病理生理改變、臨床表現(xiàn)和輔助檢查的異同點(diǎn)。 4,簡(jiǎn)述法洛四聯(lián)癥的4種病理改變，其中對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)最重要的是哪種？ 5,回答法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作的原因、表現(xiàn)及其急救措施。 參考書籍和文獻(xiàn)參考書籍和文獻(xiàn) 1.吳希如主編. 兒科學(xué)（七年制），第1版. 北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2003. 3. 楊思源主編. 小兒心臟病學(xué)，第3版. 北京：人民衛(wèi)生出版社, 2005. 4. 胡亞美，江載芳，主編. 實(shí)用兒科學(xué)，第7版. 北京：人民衛(wèi)生出版社, 2002. 5.Park Mk. Pediatric cardiology for practitioners. 3th ed. Mosby-Year Book, USA,1995. 6.樊尋梅 主編. 兒科學(xué)，北京，北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2003.張清友，北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科門診時(shí)間：每周五下午E-mail:
兒科學(xué)課件：10 先天性心臟病
