《自身免疫腦炎專(zhuān)家共識(shí)(經(jīng)典)PPT》由會(huì)員分享,可在線(xiàn)閱讀,更多相關(guān)《自身免疫腦炎專(zhuān)家共識(shí)(經(jīng)典)PPT(11頁(yè)珍藏版)》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。
1、 一五四中心醫(yī)院 許 遠(yuǎn) 海2017年(摘要)腦炎是腦實(shí)質(zhì)彌漫性或多發(fā)性炎癥病變導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙。病理累及灰質(zhì)與神經(jīng)元為主,可累及白質(zhì)和血管。自身免疫腦炎(AE)指免疫介導(dǎo)的腦炎,AE合并腫瘤者稱(chēng)為副腫瘤AE,副腫瘤AE符合邊緣性腦炎者稱(chēng)副腫瘤邊緣性AEAE占腦炎病例10-20%,以抗NMDAR腦炎最為常見(jiàn),(80%)其次為抗LGH,GABABR。副腫瘤性邊緣性腦炎靶點(diǎn)系自身抗體針對(duì)神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)抗原,AE靶抗原位于神經(jīng)元細(xì)胞表面,主要通過(guò)體液免疫機(jī)制引起相對(duì)可逆性神經(jīng)元功能障礙。提示二者有差異。中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)組織相關(guān)專(zhuān)家形成本共識(shí)序言臨床分類(lèi)與表現(xiàn)一般診斷流程與診斷標(biāo)準(zhǔn)一、AE診斷流
2、程:根據(jù)臨床表現(xiàn),CSF,神經(jīng)影像及腦電圖確定其患腦炎,繼而據(jù)抗體檢測(cè)診斷 程序見(jiàn)表(1)二、AE診斷標(biāo)準(zhǔn)(一)診斷條件1.臨床表現(xiàn):急性或亞急性起病(3月),具備以下1個(gè)或幾個(gè)癥狀邊緣系統(tǒng)癥狀:近事記憶減退,癲癇發(fā)作,精神行為異常。腦炎綜合征,彌漫或多灶腦損害表現(xiàn)基底節(jié)或下丘腦受累表現(xiàn)精神障礙為非器質(zhì)性。2.輔助檢查:CSF異常,細(xì)胞數(shù)5,呈淋巴性炎癥,或寡克隆帶陽(yáng)性;神經(jīng)影像或電生理異常,MRI邊緣T2或FLAIR異常;或PET邊緣代謝改變,或腦電圖局灶性癲癇或癇樣放電(位于顳葉或顳葉以外),或彌漫或多灶慢波節(jié)律;與AE相關(guān)特定類(lèi)型腫瘤,如邊緣性腦炎合并小細(xì)胞肺癌等。3.抗神經(jīng)元表面抗原的
3、自身抗體陽(yáng)性。4.合理排除其它病因。(二)診斷標(biāo)準(zhǔn) 包括可能AE與確診AE.可能AE須符合上述條,確診符合條推薦意見(jiàn):AE診斷要符合臨床表現(xiàn)、CSF、神經(jīng)影像學(xué)、腦電圖和抗神經(jīng)元表面抗體陽(yáng)性是確診依據(jù)。自身免疫性腦炎診斷評(píng)估程序病史:包括一般情況,過(guò)去史,現(xiàn)病史。體征:高級(jí)神經(jīng)功能,腦干、小腦、錐體外系體征和腦膜刺激征等;一般內(nèi)科體征;臨床評(píng)分:改良Rankin、格拉斯哥昏迷評(píng)分血液檢查;血常規(guī)、生化、血沉、甲狀腺功能和相關(guān)抗甲狀腺抗體等X線(xiàn)與超聲:胸片、胸CT、盆腔CT或超聲、睪丸超聲腦電圖:神經(jīng)影像學(xué):頭部MRI與增強(qiáng)PET:頭及全身CSF:壓力、細(xì)胞數(shù)、生化、寡克隆帶抗神經(jīng)元抗體:腦脊液
4、與血清同時(shí)檢測(cè)。各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷續(xù)1.各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷續(xù)2.治療一、免疫治療一線(xiàn)免疫治療包括激素、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換;二線(xiàn)治療包括利妥昔抗與IV環(huán)磷酰胺;三線(xiàn)長(zhǎng)程免疫治療包括馬替麥考酚酯。治療續(xù)11.糖皮質(zhì)激素:先沖擊:甲潑尼松龍1000mg/d,連滴3d;續(xù)500mg/d,3d;繼40-80mg/d,2周;之后口服,每2周減5mg,6月一個(gè)療程,減量注意病情波動(dòng)與復(fù)發(fā)。2.IVIg:2g/kg,分3-5天靜滴,重者合用激素,2-4周可重復(fù)。3.血漿置換:IVIg后不宜血漿置換,腦脊液抗體陽(yáng)性效果待證實(shí)。4.利妥昔單抗:375
5、mg/平方米;每周1次,共3-4次,至清除外周血CD20細(xì)胞為止。5.環(huán)磷酰胺:750mg/平方米,靜滴1小時(shí);4周1次,病情緩解停用。6.馬替麥考酚酯:口服1000-2000mg,至少1年,主要用于復(fù)發(fā)。7.環(huán)磷酰胺:口服100mg/d,至少1年。二、腫瘤治療:按專(zhuān)科常規(guī),期間,需要維持對(duì)AE的免疫治療三、癲癇治療:按常規(guī)治療,持續(xù)狀態(tài)可用丙泊酚;恢復(fù)期不需維持。四、精神癥狀控制:按精神專(zhuān)科常規(guī),宜選用新型抗精神病藥物。預(yù)后 AE總體預(yù)后良好,抗NMDAR重癥平均監(jiān)護(hù)1-2月;病死率2.9-9.5%少數(shù)完全恢復(fù)需2年??筁GH病死率6%抗GABABR合并腫瘤預(yù)后較差。復(fù)發(fā),AE癥狀好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定2月又重新出現(xiàn)癥狀者或癥狀加重視為復(fù)發(fā)??筃DMAR復(fù)發(fā)率12%,復(fù)發(fā)間隔平均5月,腫瘤陰性者或未用二線(xiàn)免疫治療者復(fù)發(fā)率較高。