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2、式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,軟組織肉瘤,安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院腫瘤內(nèi)科,軟組織肉瘤,軟組織肉瘤診療規(guī)范,1,軟組織肉瘤軟組
3、織肉瘤軟組織肉瘤診療規(guī)范1,內(nèi)容,定義及統(tǒng)計學(xué)資料,診斷,分級及分期,治療,預(yù)后及隨訪,2,內(nèi)容定義及統(tǒng)計學(xué)資料2,定義,軟組織腫瘤是除骨骼、淋巴造血組織和神經(jīng)組織以外的所有非上皮性組織，包括纖維組織、脂肪組織、平滑肌組織、橫紋肌組織、脈管組織以及各種實質(zhì)臟器支持組織的腫瘤。,根據(jù)腫瘤生物學(xué)潛能，,WHO,分為四個類型：,良性。絕大多數(shù)不復(fù)發(fā)，即使復(fù)發(fā)也為非破壞性，局部完整切除幾乎可治愈，罕見轉(zhuǎn)移。,中間性局部侵襲性。常復(fù)發(fā)，可伴局部浸潤和破壞，但幾無轉(zhuǎn)移，如韌帶樣纖維瘤、非典型脂肪性腫瘤高分化脂肪肉瘤、卡波西型血管內(nèi)皮細胞瘤等。,中間性偶見轉(zhuǎn)移性。腫瘤呈侵襲性生長，遠處轉(zhuǎn)移概率,2,，見于叢
4、狀椎纖維組織細胞腫瘤、血管瘤樣纖維組織細胞瘤、孤立性纖維瘤,(,大部分為血管外皮瘤,),、炎性肌纖維母細胞性腫瘤等。,惡性 又稱為軟組織肉瘤,3,定義3,統(tǒng)計學(xué)資料,良性發(fā)病率是惡性的,100,倍，惡性約占所有成人惡性腫瘤,1,，占小兒惡性腫瘤的,15,STS,最經(jīng)常出現(xiàn)在下肢，其次是腹膜后、內(nèi)臟、上肢、胸部、頭頸部。,50%,左右的惡性患者總生存期為,5,年，,50%,的,期患者生存期為,1,年。,得克薩斯大學(xué),MD Anderson,癌癥中心,5781,例軟組織肉瘤病例分析,4,統(tǒng)計學(xué)資料良性發(fā)病率是惡性的100倍，惡性約占所有成人惡性腫,病理學(xué)分類,5,病理學(xué)分類5,診斷,診斷,臨床,體
5、檢,影像學(xué),病理,病理診斷,分子遺傳學(xué)診斷,6,診斷診斷臨床體檢影像學(xué)病理病理診斷分子遺傳學(xué)診斷6,體檢,應(yīng)包括腫塊大小、活動度、與肌肉筋膜（表淺或深在）以及與鄰近神經(jīng)血管和骨性結(jié)構(gòu)的關(guān)系，相應(yīng)位置的神經(jīng)血管檢查和區(qū)域淋巴結(jié)情況亦應(yīng)評估。一般來說，大于,5cm,、持續(xù)增長伴疼痛及肢體深部的腫塊惡性可能性大。,7,體檢應(yīng)包括腫塊大小、活動度、與肌肉筋膜（表淺或深在）以及與鄰,影像學(xué)檢查,影像學(xué)診斷軟組織腫塊有兩種情況：具有明確的臨床和影像特征，可被明確診斷者約為,25,不具有明確的臨床和影像特征，通過影像檢查縮小鑒別診斷的范圍。,X,線平片、,CT,、,MRI,、,ECT,、,PET-CT,、,
6、DSA,、超聲等在,STS,中有各自的應(yīng)用價值,MRI,是顯示四肢軟組織病變的最好手段，但其對鈣化、骨化組織的顯示較平片及,CT,敏感性低。骨化性肌炎的特征是有成熟骨化組織，,MRI,因難以顯示鈣化、骨化組織而不易與侵襲性肉瘤鑒別,此時,X,線平片是重要的補充檢查。腹膜后腫塊則更適合用,CT,。超聲可判斷腫物是囊性還是實性，還可提供腫物血流情況，當腫物為囊性且血供不豐富時，良性腫瘤可能性大。核素掃描敏感度高，但特異性較差。有報道表明,PET,在發(fā)現(xiàn)橫紋肌肉瘤少見轉(zhuǎn)移部位方面有價值。,黏液性圓細胞脂肪肉瘤較其他,STS,更容易發(fā)生脊髓轉(zhuǎn)移，應(yīng)該進行全脊髓的,MRI,。腺泡狀,STS,和血管肉瘤好
7、發(fā)腦轉(zhuǎn)移，應(yīng)酌情行中樞神經(jīng)系統(tǒng)的檢查，尤其是,IV,期有肺轉(zhuǎn)移的患者。,8,影像學(xué)檢查影像學(xué)診斷軟組織腫塊有兩種情況：具有明確的臨床和,病理診斷,一般，無癥狀的,5cm,、持續(xù)達,4,6,周或進行性增大的軟組織腫塊，均應(yīng)進行活檢。而小的、長時間不變的表淺病變可酌情觀察。,9,病理診斷一般，無癥狀的5cm、持續(xù)達46周或進行性增大的,分子遺傳學(xué)診斷,10,分子遺傳學(xué)診斷10,鑒別診斷,11,鑒別診斷11,分級,兩個分級法,法國肉瘤組制定的,FNCLCC,分級法根據(jù)腫瘤分化程度、有絲分裂像和壞死情況評分：積分,2,3,分為,G1,（高分化），,4,5,分為,G2,（中分化）,6,8,分為,G3,（
8、差分化）,美國國立癌癥研究所,NCI,分級依據(jù)是腫瘤的組織學(xué)類型、部位、壞死程度。,兩者都要求對壞死程度進行評估，但,NCI,系統(tǒng)所強調(diào)的壞死量容易受對壞死組織和非壞死組織取材偏好的影響，也不適用于對穿刺活檢標本進行評估。根據(jù)最近一項,30,多個國家軟組織病理學(xué)家的研究，,FNCLCC,系統(tǒng)比,NCI,分級系統(tǒng)更受歡迎，因其定義更準確，可重復(fù)性高。一項包含,410,例成人,STS,的試驗顯示，,FNCLCC,系統(tǒng)在預(yù)測遠處轉(zhuǎn)移和腫瘤致死率方面的作用要稍優(yōu)于,NCI,系統(tǒng)。,目前尚未統(tǒng)一,12,分級兩個分級法12,分期,AJCC,13,分期 AJCC13,治療（四肢、軀干及頭頸部）,期腫瘤（,T
9、1a,2b,N0,M0,，,G1,），手術(shù)是主要治療方式。,5cm,的病灶，切緣大于,1cm,或深筋膜完整，術(shù)后局部復(fù)發(fā)的可能性很小，不再需要其他治療。切緣,1cm,時，可考慮術(shù)后放療或再次手術(shù)。不能手術(shù)的,期腫瘤可行放療。,14,治療（四肢、軀干及頭頸部）期腫瘤（T1a2b,N0,M0,治療（四肢、軀干及頭頸部）,、,期腫瘤需結(jié)合患者的健康狀況、年齡、腫瘤的部位、組織學(xué)分型綜合考慮。,可切除者手術(shù)聯(lián)合放療（,化療）或單純手術(shù)（腫瘤較小可以廣泛切除者）。高級別、,10cm,的,STS(,黏液樣,/,圓細胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤,5cm),，腫瘤可切除和潛在可切除，由于復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移風(fēng)險較高，可考慮術(shù)前
10、化療、放療或放化療來降低腫瘤的分期。對化療敏感者，如尤文肉瘤、橫紋肌肉瘤更有新輔助化療的指征。,如果肉眼腫瘤殘留或鏡下切緣陽性，只要不會帶來明顯的功能障礙，需再行手術(shù)切除，以獲得陰性切緣。對軟組織切緣小或臨近骨、重要血管神經(jīng)的鏡下切緣陽性者，行術(shù)后輔助放療。術(shù)前放療或放化療者，術(shù)后僅單純輔助化療。僅術(shù)前化療者，可術(shù)后放療,化療。,15,治療（四肢、軀干及頭頸部）、期腫瘤需結(jié)合患者的健康狀況、,治療（四肢、軀干及頭頸部）,不可切除腫瘤先進行術(shù)前放療、放化療或化療，治療后腫瘤能夠切除再行手術(shù)，術(shù)后治療同,期可切除腫瘤。術(shù)前治療后腫瘤仍不可切除，但腫瘤得到局部控制，且患者沒有癥狀，可以繼續(xù)觀察；如果
11、有明顯癥狀，則直接進行姑息性治療，包括化療、放療、姑息手術(shù)及支持治療。,16,治療（四肢、軀干及頭頸部）16,治療（四肢、軀干及頭頸部）,僅有單個器官轉(zhuǎn)移、轉(zhuǎn)移病灶較局限或者區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，按照,或,期腫瘤進行處理。廣泛轉(zhuǎn)移無癥狀者，可以密切觀察，尤其是當病人的無病間隔時間很長或轉(zhuǎn)移瘤的體積較小時（例如,1cm,的肺轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)），也可以根據(jù)腫瘤對治療的敏感性進行姑息性放療、化療或姑息性手術(shù)。治療的效果取決于腫瘤的生長速度和系統(tǒng)性疾病的程度。有癥狀者，推薦進行消融治療（如射頻消融、冷凍治療）、栓塞治療或放療。,局部復(fù)發(fā)的處理原則與原發(fā)病灶的處理相同，復(fù)發(fā)伴轉(zhuǎn)移者多只能姑息或或支持治療。,17,治
12、療（四肢、軀干及頭頸部）僅有單個器官轉(zhuǎn)移、轉(zhuǎn)移病灶較局限或,手術(shù)（四肢、軀干及頭頸部）,手術(shù)方式視腫瘤所在部位而定。肢體肉瘤截肢術(shù)的適應(yīng)證為：腫塊范圍廣泛、累及皮膚、大血管或神經(jīng)侵犯，廣泛骨骼侵犯需整塊切除，術(shù)前治療失敗或輔助放療后腫瘤復(fù)發(fā)。截肢應(yīng)充分考慮病人意愿。,18,手術(shù)（四肢、軀干及頭頸部）18,放療（四肢、軀干及頭頸部）,術(shù)前放療的適應(yīng)證：高度惡性,(,或,期,),、腫塊直徑,10cm(,黏液樣,/,圓細胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤,5cm),，能手術(shù)切除的但會影響術(shù)后功能的,或,期、不能手術(shù)切除的,STS,。推薦常規(guī)劑量為,50Gy,，化療敏感腫瘤可同步放、化療。術(shù)前放療后需間隔,3,6,
13、周手術(shù)，以減少傷口的并發(fā)癥。,19,放療（四肢、軀干及頭頸部）術(shù)前放療的適應(yīng)證：高度惡性(或,放療（四肢、軀干及頭頸部）,術(shù)中放療：切緣陽性或切緣鄰近腫瘤時，有條件的治療中心可行術(shù)中近距離照射，即在瘤體切除后即刻予以,10,16Gy,照射腫瘤床。,20,放療（四肢、軀干及頭頸部）術(shù)中放療：切緣陽性或切緣鄰近腫瘤時,放療（四肢、軀干及頭頸部）,術(shù)后放療的適應(yīng)證：腫瘤,5cm,，或低度惡性腫瘤切緣陽性或近陽性者?？蛇x擇近距離放療或外照射放療。,外照射放療啟動時間在手術(shù)切口愈合,(3,8,周,),之后，肢體、軀干外照射治療,50Gy,，需追加,16,18Gy(,鏡下切緣陽性,),或,20,26Gy,
14、（肉眼切緣陽性）外照射放療；切緣陰性者追加,10,16Gy,外照射放療。近距離放療，對于切緣陰性者，推薦,45Gy,的低劑量率；切緣陽性者，需追加,16,20Gy,低劑量率照射或高劑量率的放療。,21,放療（四肢、軀干及頭頸部）術(shù)后放療的適應(yīng)證：腫瘤5cm，或,放療（四肢、軀干及頭頸部）,一般認為，術(shù)前和術(shù)后放療的局部控制率沒有差別。術(shù)前放療的優(yōu)點是容積更小、降低手術(shù)過程中腫瘤種植的風(fēng)險，缺點是有可能影響傷口愈合，尤其是下肢。,22,放療（四肢、軀干及頭頸部）22,化療（四肢、軀干及頭頸部）,STS,的化療效果總體不佳，但有例外，小圓細胞型腫瘤、多形性橫紋肌肉瘤便對化療十分敏感。,許多,STS
15、,在某一時期對化療有一定的反應(yīng)，以蒽環(huán)類抗生素為主的同步放、化療方案能提高局控率。蒽環(huán)類抗生素、異環(huán)磷酰胺、達卡巴嗪單藥或聯(lián)合在轉(zhuǎn)移病人中已廣泛運用，只是多藥聯(lián)合是否優(yōu)于單藥化療尚無定論，但可以預(yù)期治療反應(yīng)率高于單藥。,23,化療（四肢、軀干及頭頸部）STS的化療效果總體不佳，但有例外,單藥,阿霉素（,Doxorubicin,ADM,）,化療的“基石”性藥物,.,對于非選擇性人群有效率在,15%,以下,總生存獲益不是非常明確,.,用于晚期,STS,治療時,中位,OS,約為,1,年,;,異環(huán)磷酰胺（,Ifosfamide,IFOS,）,治療反應(yīng)類似于,ADM.,美司鈉預(yù)防出血性膀胱炎后,該,藥才
16、廣泛使用,;,氮烯咪胺（,Dacarbazine,）,療效有限,.,治療反應(yīng)低于上面兩個藥物,但它在二線治,療時有活性,.,ADM,與,IFOS,被認為是目前治療,STS,最有活性的化療藥物,24,單藥 阿霉素（Doxorubicin,ADM）ADM與I,聯(lián)合用藥,ADM,為基礎(chǔ)方案,Vs.ADM,以,ADM,為基礎(chǔ)聯(lián)合方案在治療反應(yīng)上有增加趨勢,但,沒有達到統(tǒng)計學(xué)差異,;,在,OS,上兩者之間沒有顯著性差,異,.,聯(lián)合用藥提高有效率未能轉(zhuǎn)化成生存期獲益,;,IFOS,為基礎(chǔ)方案,Vs.,不含,IFOS,方案,以,IFOS,為基礎(chǔ)的方案在治療反應(yīng)上顯著好于不含,IFOS,的方案,但,1,年生存率沒有顯著性差異,;,EORTC 62012,研究,AI,方案較,ADM,顯著提高了有效率和,PFS,但在,OS,上還是,沒有明顯獲益,.,25,聯(lián)合用藥 ADM為基礎(chǔ)方案 Vs.ADM25,26,26,27,27,其他化療策略,Gemcitabine,為基礎(chǔ)的方案,吉西他濱聯(lián)合多西紫杉醇治療平滑肌肉瘤的有效率很,高,特別對于子宮平滑肌肉瘤,;,曲貝替定（,Trabectedin,ET-743,）
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