《病毒性心肌炎》PPT課件

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1、Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University1 病 毒 性 心 肌 炎心 內(nèi) 膜 彈 力 纖 維 增 生 癥Department Of Pediatrics兒 科 學(xué) 教 研 室 楊 愛 君 病 毒 性 心 肌 炎 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University（ Viral Moycarditis VMC） Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University3 了 解 本 病 的 發(fā) 病 機(jī) 制 掌 握

2、本 病 的 臨 床 表 現(xiàn) 和 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn) 熟 悉 本 病 的 治 療 方 法 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University4 概 述 Introduction 病 毒 性 心 肌 炎 （ Viral Moycarditis. VMC）是 感 染 性 心 肌 疾 病 的 一 個(gè) 亞 類 ， 是 病 毒 侵犯 心 肌 所 致 的 ， 以 心 肌 炎 性 病 變 為 主 要 表現(xiàn) 的 疾 病 。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University5 概 述 Introd

3、uction 病 毒 感 染 心 肌 后 ， 對 心 肌 產(chǎn) 生 直 接 損 傷 ，或 通 過 自 身 免 疫 反 應(yīng) 引 起 心 肌 細(xì) 胞 壞 死 、變 性 或 間 質(zhì) 性 炎 癥 細(xì) 胞 浸 潤 以 及 纖 維 滲 出 。 引 起 心 內(nèi) 膜 、 心 包 的 炎 性 病 變 。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University6 概 述 Introduction 在 19世 紀(jì) 初 ， 心 肌 炎 是 指 不 伴 有 心 瓣 膜 異常 的 心 肌 疾 病 。 20世 紀(jì) 初 ， 由 于 認(rèn) 識 到 冠狀 動(dòng) 脈 梗 塞 是 引

4、 起 心 肌 病 的 主 要 原 因 ， 心肌 炎 這 一 診 斷 漸 被 人 淡 忘 。 20世 紀(jì) 后 半 葉 ，在 死 亡 病 人 尸 解 中 發(fā) 現(xiàn) ： VMC占 有 很 高 的比 例 ！ Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University7 概 述 Introduction 1956年 ， Javett等 ， 首 先 在 南 非 約 翰 內(nèi) 斯堡 某 產(chǎn) 院 證 實(shí) 了 柯 薩 奇 B3病 毒 引 起 10名 嬰兒 心 肌 炎 流 行 。 VMC首 次 被 證 實(shí) 。 與 此 同時(shí) 不 斷 有 從 死 亡 病 人 心 肌 中

5、 分 離 出 病 毒 的報(bào) 道 。 VMC再 度 受 到 重 視 。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University8 概 述 Introduction 1977年 ， 我 國 兒 科 開 始 系 統(tǒng) 研 究 VMC， 并成 立 省 市 VMC協(xié) 作 組 。 1978年 九 省 市 協(xié) 作組 制 定 了 診 斷 依 據(jù) ， 后 經(jīng) 4年 試 用 ， 1983年 定 稿 。 1994年 于 山 東 威 海 、 1999年 于云 南 昆 明 分 別 二 次 修 訂 ， 成 為 我 國 現(xiàn) 代 兒科 臨 床 VMC的 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn) 。

6、 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University9 流行病學(xué) VMC發(fā) 病 隱 匿 ， 流 行 病 學(xué) 難 以 估 計(jì) ， 大 多數(shù) 來 源 于 死 后 尸 解 。 現(xiàn) 已 證 實(shí) VMC是 猝 死的 原 因 之 一 ， 40歲 前 成 人 猝 死 病 例 中 ，20%是 由 心 肌 炎 所 致 。 在 回 顧 或 前 瞻 性 研究 中 發(fā) 現(xiàn) ， 死 后 常 規(guī) 尸 解 VMC的 患 病 率 為1-7%。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University10 病因Et

7、iology 現(xiàn) 有 資 料 表 明 ， 20余 種 病 毒 均 可 引 起 VMC。 其 中腸 道 病 毒 最 常 見 ， CVB1-6型 病 毒 更 多 見 。 近 年 來由 于 細(xì) 胞 毒 性 藥 物 的 應(yīng) 用 ， 致 命 性 巨 細(xì) 胞 病 毒（ CMV） 漸 增 多 ； 丙 肝 病 毒 （ HCV） 不 但 可 引 起急 性 VMC， 亦 可 引 起 慢 性 VMC。 除 以 上 病 毒 外 ，還 有 豬 的 細(xì) 小 病 毒 等 等 某 些 無 致 病 作 用 病 毒 基 因突 變 均 引 起 VMC。 Beijing Friendship Hospital, Capital Me

8、dical University11 病因Etiology 近 十 幾 年 來 國 外 由 于 獲 得 性 免 疫 缺 陷 綜 合征 (ADIS)病 人 不 斷 的 增 加 ， 已 從 這 些 病 人心 肌 中 發(fā) 現(xiàn) 免 疫 缺 陷 病 毒 1（ HIV-1）RNA。 （ 但 在 小 兒 卻 無 此 發(fā) 現(xiàn) ） ， 進(jìn) 一 步研 究 指 出 ， HIV-1并 不 感 染 胎 兒 的 心 肌 。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University12 病因Etiology 美 國 心 臟 病 學(xué) 會 發(fā) 表 的 一 項(xiàng) 公 報(bào) 稱 ：

9、 近 10年 來 發(fā) 現(xiàn) 數(shù) 種 腺 病 毒 均 可 引 起 兒 童 左 心 室功 能 障 礙 。 因 此 建 議 ： 兒 科 醫(yī) 生 遇 有 流 感樣 癥 狀 后 的 患 兒 ， 有 明 顯 乏 力 或 氣 短 ， 應(yīng)注 意 腺 病 毒 引 起 VMC的 可 能 。 國 內(nèi) 資 料 亦有 腺 病 毒 引 起 兒 童 VMC的 報(bào) 道 。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University13 病因Etiology病 毒 感 染 柯 薩 奇 病 毒 （ B組 和 A組 ） 埃 可 病 毒 脊 髓 灰 質(zhì) 炎 病 毒 腺 病 毒 傳 染

10、 性 肝 炎 病 毒 流 感 和 副 流 感 病 毒 麻 疹 病 毒 單 純 皰 疹 病 毒 流 行 性 腮 腺 炎 病 毒 等 。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University14 腮腺炎 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University15 麻疹 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University16 水痘 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical Univ

11、ersity17 手足口病 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University18 發(fā)病機(jī)制 病 毒 直 接 侵 害 心 肌 細(xì) 胞 和 體 液 免 疫 反 應(yīng) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University19 發(fā)病機(jī)制病毒直接侵害心肌 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University20 發(fā)病機(jī)制細(xì)胞和體液免疫反應(yīng)抗 心 肌 抗 體 、 白 細(xì) 胞 介 素 -I，腫 瘤 壞 死 因 子 和 干 擾 素 等細(xì)

12、 胞 黏 附 因 子細(xì) 胞 毒 性 T細(xì) 胞 （ CD8+）心 肌 組 織 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University21 心 肌 細(xì) 胞 ： 心 肌 細(xì) 胞 間 質(zhì) 水 腫 心 肌 細(xì) 胞 溶 解 、變 性 、 細(xì) 胞 侵 潤 重 者 ： 間 質(zhì) 增 生 、 瘢 痕 形 成 心 肌 炎 侵 害 順 序 ： 左 室 后 壁 、 室 間 隔 右 心 雙 房心肌病理改變 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University22 心肌病理改變 Beijing Friendsh

13、ip Hospital, Capital Medical University23 心肌病理改變 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University24 癥 狀 特 點(diǎn) 1 表 現(xiàn) 輕 重 不 一 ， 取 決 于 年 齡 和 急 性 或 慢 性 過 程 2 預(yù) 后 大 多 良 好 3 部 分 病 人 起 病 隱 匿 ， 有 乏 力 、 活 動(dòng) 受 限 、 心 悸 、胸 痛 癥 狀 4 少 數(shù) 重 癥 病 人 可 發(fā) 生 心 力 衰 竭 并 發(fā) 嚴(yán) 重 心 律 紊亂 、 心 源 性 休 克 （ cardiogenic shock） ，

14、甚 至猝 死 （ sudden death） 5 少 部 分 病 人 呈 慢 性 進(jìn) 程 ， 演 變 為 擴(kuò) 張 性 心 肌 病臨床表現(xiàn) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University25 多 有 輕 重 不 等 的 前 驅(qū) 癥 狀 ： 發(fā) 熱 、 周 身 不 適 、 咽 痛 、 肌 痛 、 腹 瀉 及 皮疹 等 ， 某 些 病 毒 感 染 疾 病 有 其 特 殊 表 現(xiàn) ，如 麻 疹 、 流 行 性 腮 腺 炎 等臨床表現(xiàn) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical Universi

15、ty26 體 征 心 尖 區(qū) 第 一 心 音 低 鈍 ， 部 分 有 奔 馬 律 （ 主 要 ） 一 般 無 明 顯 器 質(zhì) 性 雜 音 ， 有 心 臟 并 發(fā) 癥 有 雜 音 心 包 炎 ： 心 包 摩 擦 音 兩 肺 出 現(xiàn) 羅 音 和 肝 脾 腫 大 ， 心 界 明 顯 擴(kuò) 大 ， 脈 搏微 弱 ， 血 壓 下 降 （ 循 環(huán) 衰 竭 ） 臨床表現(xiàn) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University27 心 臟 功 能 減 退 的 表 現(xiàn) （ 左 心 衰 竭 或 右 心 衰 竭 ） 癥 狀 ： 尿 少 、 水 腫 、 腹 脹 、

16、 多 汗 、 心 慌 氣 短 、 咳 嗽 體 征 ： 心 動(dòng) 過 速 、 心 臟 擴(kuò) 大 、 末 梢 循 環(huán) 障 礙 、 生 長 發(fā) 育 障 礙臨床表現(xiàn) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University28 右 心 衰 竭 表 現(xiàn) 肝 大 頸 靜 脈 怒 張 肝 頸 靜 脈 回 流 征 （ ） 向 心 性 水 腫 ： 胸 水 、 腹 水 、 心 包 積 液臨床表現(xiàn) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University29 左 心 衰 竭 表 現(xiàn) 呼 吸 急 促 、 呼 吸 困

17、 難 咳 泡 沫 痰 紫 紺 重 者 端 坐 呼 吸 、 肺 部 喘 鳴 音 與 水 泡 音臨床表現(xiàn) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University30 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University31 按 病 情 輕 重 ： 輕 型 中 間 型 重 型 按 時(shí) 間 分 期 ： 急 性 期 ： 一 般 病 程 在 半 年以 內(nèi) 。 遷 延 期 ： 臨 床 癥 狀 反 復(fù) 出現(xiàn) ， 病 程 多 在 半 年 以 上 慢 性 期 ： 進(jìn) 行 性 心 臟 增 大 ，反 復(fù)

18、心 力 衰 竭 或 心 律 失 常 。 臨床表現(xiàn) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University32 一 般 無 癥 狀 ， 心 電 圖 可 見 早 博 或 T波 改 變 。 心 肌 受 累 明 顯 時(shí) ， 可 有 心 前 區(qū) 不 適 、 胸 悶 、 心 悸 、頭 暈 、 乏 力 等 ； 心 臟 有 輕 度 擴(kuò) 大 、 伴 心 動(dòng) 過 速 、 心 音 低 鈍 及 奔 馬律 。 心 電 圖 可 表 現(xiàn) 頻 發(fā) 早 博 、 心 動(dòng) 過 速 、 或 度 以 上房 室 傳 道 阻 滯 ， 可 導(dǎo) 致 心 力 衰 竭 及 昏 厥 等 。臨床

19、表現(xiàn)-輕型 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University33 患 兒 突 然 發(fā) 生 心 源 性 休 克 ， 表 現(xiàn) 煩 躁 不 安 、面 色 灰 白 、 皮 膚 發(fā) 亮 、 四 肢 冷 濕 及 末 梢 發(fā)紺 等 ， 可 在 數(shù) 日 或 數(shù) 小 時(shí) 內(nèi) 猝 死 。 如 反 復(fù) 發(fā) 生 心 力 衰 竭 ， 則 心 臟 明 顯 擴(kuò) 大 ，可 并 發(fā) 嚴(yán) 重 心 律 失 常 或 栓 塞 等 ， 預(yù) 后 很 差 。臨床表現(xiàn)-重 癥 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical Universi

20、ty34 心 電 圖 X線 超 聲 心 動(dòng) 血 生 化 病 毒 學(xué)輔助檢查 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University35 多 樣 性 ， 動(dòng) 態(tài) 改 變 嚴(yán) 重 的 心 律 失 常 ： 各 種 期 前 收 縮 室 上 性 和 室 性 心 動(dòng) 過 速 房 顫 和 室 顫 度 或 度 房 室 傳 導(dǎo) 阻 滯 心 肌 缺 血 改 變 ： T波 降 低 、 ST T段 改 變 異 常 Q波輔助檢查心電圖 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University36 室性早搏 Be

21、ijing Friendship Hospital, Capital Medical University37 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University38 輕 型 :心 影 正 常 伴 心 力 衰 竭 及 反 復(fù) 遷 延 不 愈 者 心 臟 均 明 顯擴(kuò) 大 ， 合 并 心 包 積 液 時(shí) 增 大 更 顯 著 。 可 伴 有 肺 淤 血 或 肺 水 腫 ， 有 時(shí) 可 見 少 量 胸腔 積 液 。輔助檢查X線 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University39

22、 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University40 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University41 房 室 大 小 心 室 收 縮 功 能 心 包 積 液 瓣 膜 功 能輔助檢查超聲心動(dòng) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University42 、 磷 酸 激 酶 (CPK)： 早 期 多 有 增 高 以 CK-MB（ 來 自 心 肌 的 特 異 性 酶 ） 增 高 為 主 、 心 肌 肌 鈣 蛋 白 （

23、 cTnl-cTnt） 特 異 性 敏 感 性 優(yōu) 于 CK-MB 持 續(xù) 時(shí) 間 長 周輔助檢查血生化 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University43 早 期 ， 咽 拭 子 、 咽 沖 洗 液 、 糞 便 、 血 液 、 心 包 液中 分 離 出 病 毒 （ 結(jié) 合 血 清 抗 體 測 定 才 更 有 意 義 ）ELISA法 ， 如 恢 復(fù) 期 血 清 抗 體 滴 比 急 性 期 有 4倍 以上 增 高 ， 病 程 早 期 血 中 特 異 性 IgM抗 體 滴 度 在1:128以 上 亦 有 診 斷 意 義 . PCR方

24、法 和 原 位 雜 交 自 血 液 或 心 肌 組 織 中 查 到 病毒 核 酸 也 可 以 作 為 某 一 型 病 毒 存 在 的 依 據(jù)輔助檢查病毒學(xué) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University44 1.心 功 能 不 全 、 心 源 性 休 克 或 心 腦 綜 合 征 。2.心 臟 擴(kuò) 大 (X線 、 超 聲 心 動(dòng) 圖 )3.心 電 圖 改 變 有 明 顯 心 律 失 常 、 ST-T改 變 (持 續(xù) 4天以 上 伴 動(dòng) 態(tài) 變 化 )、 心 肌 梗 塞 樣 圖 型 、 或 運(yùn) 動(dòng) 試 驗(yàn)陽 性 之 一 。4.血 清

25、CK-MB升 高 或 心 肌 肌 鈣 蛋 白 （ cTnI或 cTnT）陽 性 .。 診斷主要指標(biāo) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University45 1.發(fā) 病 同 時(shí) 或 前 一 個(gè) 月 內(nèi) 有 病 毒 感 染 史 2.有 明 顯 乏 力 、 蒼 白 多 汗 、 心 悸 、 氣 短 、 胸 悶 、 頭 暈 、心 前 區(qū) 不 適 、 手 足 涼 、 肌 痛 或 腹 痛 等 癥 狀 (至 少 2項(xiàng) )，小 嬰 兒 可 有 拒 食 、 發(fā) 紺 、 四 肢 涼 等 ， 新 生 兒 可 結(jié) 合 流行 病 學(xué) 史 考 慮 診 斷 3.心

26、尖 區(qū) 第 一 心 音 明 顯 低 鈍 或 安 靜 時(shí) 心 動(dòng) 過 速 4.心 電 圖 有 輕 度 異 常 5.發(fā) 病 數(shù) 月 內(nèi) 血 清 LDH， -HBDH或 AST增 高診斷次要指標(biāo) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University46 1.自 患 兒 心 包 液 ， 心 包 ， 心 肌 或 心 內(nèi) 膜 分 離 到 病 毒 ，或 特 異 性 抗 體 陽 性 。 2.自 患 兒 糞 便 ， 咽 拭 子 或 血 液 中 分 離 到 病 毒 ， 且 恢 復(fù)期 血 清 抗 體 滴 度 較 第 一 份 血 清 升 高 或 降 低 4倍

27、以 上 。 3.病 程 早 期 患 兒 血 中 特 異 性 IgM抗 體 滴 度 在 1： 128以上 陽 性 。 4.用 聚 合 酶 鏈 反 應(yīng) 或 病 毒 核 酸 探 針 原 位 雜 交 法 自 患 兒心 肌 或 血 中 查 到 病 毒 核 酸 。診斷病原學(xué)診斷依據(jù) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University47 具 有 主 要 指 標(biāo) 二 項(xiàng) ， 或 主 要 指 標(biāo) 一 項(xiàng) 及 次 要 指 標(biāo) 二項(xiàng) 者 (含 心 電 圖 指 標(biāo) 一 項(xiàng) )， 可 臨 床 診 斷 心 肌 炎 。同 時(shí) 具 備 病 原 學(xué) 指 標(biāo) 一 項(xiàng)

28、者 診 斷 為 病 毒 心 肌 炎 。在 發(fā) 病 同 時(shí) 伴 有 其 他 系 統(tǒng) 病 毒 感 染 者 (如 腮 腺 炎 等 )，而 無 條 件 進(jìn) 行 病 毒 學(xué) 檢 查 時(shí) ， 結(jié) 合 病 史 可 考 慮 心 肌炎 亦 系 病 毒 感 染 引 起 。診斷確診條件 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University48 凡 不 具 備 確 認(rèn) 條 件 ， 但 臨 床 懷 疑 心 肌 炎 時(shí) ， 可 作為 給 予 必 要 的 治 療 并 長 期 隨 診 。 在隨 診 過 程 中 根 據(jù) 病 情 變 化 確 診 或 除 外 心 肌 炎 。

29、在 考 慮 上 述 條 件 時(shí) 應(yīng) 除 外 其 他 器 質(zhì) 性 心 臟 病 ， 先天 性 房 室 傳 導(dǎo) 阻 滯 ， Q-T間 期 延 長 綜 合 征 ， 川 崎病 ， B受 體 功 能 亢 進(jìn) 癥 ， 以 及 電 解 質(zhì) 紊 亂 或 藥 物引 起 的 心 電 圖 改 變 。診斷 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University49 風(fēng) 濕 性 心 肌 炎中 毒 性 心 肌 炎先 天 性 心 臟 病心 內(nèi) 膜 彈 力 纖 維 增 生 癥原 發(fā) 性 心 肌 病代 謝 性 疾 病 引 起 的 心 肌 損 害 鑒別診斷 Beijing F

30、riendship Hospital, Capital Medical University50 休 息 休 息 不 僅 減 輕 機(jī) 體 的 氧 耗 量 ， 同 時(shí) 亦 可 減少 病 毒 的 復(fù) 制 ， 動(dòng) 物 實(shí) 驗(yàn) 表 明 ： 當(dāng) 強(qiáng) 迫 患有 心 肌 炎 的 小 鼠 活 動(dòng) 時(shí) ， 心 肌 中 病 毒 可 比安 靜 狀 態(tài) 下 增 加 500倍 。治療Treatment Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University51 急 性 期 ： 休 息 到 退 熱 后 3-4周 有 心 功 能 不 全 及 心 臟 擴(kuò) 大 者 ： 應(yīng)

31、 強(qiáng) 調(diào) 絕 對臥 床 休 息 ， 以 減 輕 心 臟 負(fù) 擔(dān) 總 的 休 息 時(shí) 間 ： 3-6個(gè) 月 ， 隨 后 根 據(jù) 具 體情 況 逐 漸 增 加 活 動(dòng) 量治療休息 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University52 抗 病 毒 ： 早 期 病 人 周 抗 生 素 治療抗感染 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University53 , 二 磷 酸 果 糖 : 劑 量 ： 100 250mg/kg， 療 程 ： 10 14天護(hù) 心 通 （ 里 爾 統(tǒng) ）Vit C

32、 100200mg/kgdCOQ10Vit E中 藥 生 脈 飲 、 黃 芪 口 服 液治療改善心肌營養(yǎng) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University54 丙 種 球 蛋 白 (IVIG) 作 用 機(jī) 制 ： 通 過 免 疫 調(diào) 節(jié) 作 用 減 輕 心 肌 細(xì) 胞 損 害適 應(yīng) 癥 ： 重 癥 心 肌 炎劑 量 ： g/kg， 分 2-3天 靜 脈 滴 注治療Treatment Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University55 皮 質(zhì) 激 素 適 應(yīng) 癥 ： 1.

33、重 型 病 人 合 并 心 源 性 休 克 、 致 死性 心 律 紊 亂 （ 度 房 室 傳 導(dǎo) 阻 滯 、 室 性 心動(dòng) 過 速 ） 2.慢 性 自 身 免 疫 性 心 肌 炎 氫 化 可 的 松 10m g/kg.d治療Treatment（ 通 常 不 主 張 使 用 ） Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University56 控 制 心 衰 治 療 各 種 心 律 失 常 搶 救 心 源 性 休 克 治療Treatment Beijing Friendship Hospital, Capital Medical Universi

34、ty57 心衰的治療洋 地 黃制 劑 給 藥法 洋 地 黃 化總 量（ mg/kg） 每 日平 均維 持量 效 力開 始時(shí) 間 效 力最 大時(shí) 間 中 毒 作用 消 失時(shí) 間 效 力 完全 消 失時(shí) 間地 高 辛 口 服 2歲0.050.06 1/5洋 地黃 化 量 h 48h 12天 47天 2歲0.030.05總 量 1.5mg靜 脈 口 服 量 的 1/22/3 分 次 10min 12h西 地 蘭 靜 脈 2歲0.030.04 1530min 12h 1天 24天 2歲0.020.03 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical Unive

35、rsity58 心衰的治療 利 尿 劑 ： 降 低 心 室 的 充 盈 壓 血 管 活 性 藥 物 ： 正 性 肌 收 縮 藥 血 管 緊 張 素 轉(zhuǎn) 換 酶 抑 制 劑 ： 減 輕 血 管 的 緊 張 度 靜 脈 點(diǎn) 滴 硝 酸 甘 油 及 硝 普 鈉 可 明 顯 降 低 心 室 的 舒張 壓 。 而 積 極 的 降 低 血 管 的 充 盈 壓 ， 可 預(yù) 防 腸 道內(nèi) 毒 素 的 釋 放 ， 從 而 減 輕 免 疫 反 映 。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University59 輔 助 器 械 治 療 ： 雙 心 室 起 搏

36、器 ： 早 期 起 搏 器 是 經(jīng) 胸 腔 置 入 心 外 膜 電 極 ， 現(xiàn) 采 用以 靜 脈 雙 心 室 起 搏 。 使 心 房 和 心 室 間 及 心 室 間 收 縮 失 同 步 重 新 同 步 ?；?復(fù) 室 間 隔 的 機(jī) 械 同 步 。 可 使 心 輸 出 量 增 加 ， 全 身 血 管 阻 力 降 低 。 亦可 同 時(shí) 加 入 除 顫 器 ， 可 大 大 減 少 死 亡 率 。 膜 肺 （ Extracoporeal Membrane Oxygenation ECMO） ：ECMO對 急 性 心 肌 炎 伴 有 嚴(yán) 重 休 克 患 者 有 明 顯 的 治 療 效 果 ， 并 可 減

37、 少繼 發(fā) 擴(kuò) 張 心 肌 病 的 可 能 。治療Treatment Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University60 心肌炎的療程 明 確 心 肌 炎 ： 絕 對 臥 床 個(gè) 月 ， 休 息 半 年 ，免 體 力 活 動(dòng) 年 ， 一 般 需 用 藥 年 。 普 通 心 肌 炎 ： 休 息 個(gè) 月 可 疑 心 肌 炎 ： 休 息 個(gè) 月 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University61 第十三章第四節(jié)心 內(nèi) 膜 彈 力 纖 維 增 生 癥Endocardial f

38、ibroelastosis Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University62 目的要求 了 解 心 內(nèi) 膜 彈 力 纖 維 增 生 癥 的 病 因 及 病 理改 變 熟 悉 心 內(nèi) 膜 彈 力 纖 維 增 生 癥 的 臨 床 表 現(xiàn) 了 解 心 內(nèi) 膜 彈 力 纖 維 增 生 癥 的 診 斷 與 治 療 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University63 心 內(nèi) 膜 彈 力 纖 維 增 生 癥 (endoeardial fibroelastosis EFE)是 一

39、種 原 因 不 明 、 病死 率 高 的 心 肌 病 . Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University64 病理改變 心 內(nèi) 膜 下 彈 力 纖 維 及 膠 原 纖 維 增 生 病 變 以 左 心 室 為 主 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University65 病因 原 因 未 明 部 分 病 例 可 能 由 病 毒 性 心 肌 炎 發(fā) 展 而 來 心 內(nèi) 膜 供 血 不 足 及 缺 氧 Beijing Friendship Hospital, Capital Me

40、dical University66 病因 病 毒 感 染 遺 傳 因 素 遺 傳 代 謝 性 疾 病 繼 發(fā) 于 血 液 動(dòng) 力 學(xué) 的 改 變 免 疫 因 素 其 他 ： 宮 內(nèi) 缺 氧 致 心 內(nèi) 膜 發(fā) 育 障 礙 、 淋 巴管 阻 塞 、 妊 娠 早 期 服 用 某 些 藥 物 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University67 臨床表現(xiàn) 分為三型 暴 發(fā) 型 急 性 型 慢 性 型 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University68 臨床表現(xiàn) 暴 發(fā) 型

41、起 病 急 驟 ， 突 然 出 現(xiàn) 呼 吸 困 難 、 口 唇 發(fā)紺 、 面 色 蒼 白 、 煩 躁 不 安 心 動(dòng) 過 速 、 心 音 減 低 、 奔 馬 律 ； 肺 部 干濕 羅 音 ； 肝 臟 增 大 ； 少 數(shù) 出 現(xiàn) 心 源 性 休 克甚 至 于 數(shù) 小 時(shí) 內(nèi) 猝 死 此 型 多 見 于 6個(gè) 月 內(nèi) 的 嬰 兒 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University69 臨床表現(xiàn) 急 性 型 發(fā) 病 年 齡 同 暴 發(fā) 型 起 病 較 快 ， 但 心 力 衰 竭 發(fā) 展不 如 暴 發(fā) 型 急 劇 常 并 發(fā) 支 氣 管 肺

42、炎 ， 肺 部 出 現(xiàn) 細(xì) 濕 羅 音 部 分 患 者 因 心 腔 內(nèi) 附 壁 血 栓 的 脫 落 而 發(fā) 生 腦 栓 塞 如 不 及 時(shí) 治 療 多 數(shù) 死 于 心 力 衰 竭 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University70 臨床表現(xiàn) 慢 性 型 癥 狀 同 急 性 型 但 進(jìn) 展 緩 慢 患 兒 生 長 發(fā) 育 多 較 落 后 經(jīng) 適 當(dāng) 治 療 可 獲 得 緩 解 ， 存 活 至 成 年 期 ，但 仍 可 因 反 復(fù) 發(fā) 生 心 力 衰 竭 而 死 亡 Beijing Friendship Hospital, Capit

43、al Medical University71 輔助檢查 心 電 圖 ： 多 呈 左 心 室 肥 大 ， 少 數(shù) 表 現(xiàn) 右 心 室 肥 大或 左 右 心 室 合 并 肥 大 ； 可 同 時(shí) 出 現(xiàn) ST段 、 T波 改變 以 及 房 室 傳 導(dǎo) 阻 滯 X線 ： 以 左 心 室 肥 大 為 主 ， 左 心 緣 搏 動(dòng) 減 弱 、 肺紋 理 增 多 超 聲 心 動(dòng) 圖 ： 可 準(zhǔn) 確 測 量 心 內(nèi) 膜 厚 度 、 顯 示 心 內(nèi)膜 回 聲 強(qiáng) 弱 情 況 ， 對 臨 床 診 斷 EFE具 有 極 大 的 幫助 . Beijing Friendship Hospital, Capital Me

44、dical University72 輔助檢查 必 要 時(shí) 可 做 左 心 導(dǎo) 管 檢 查 ： 左 室 舒 張 壓 增高 ， 其 波 形 具 有 診 斷 意 義 選 擇 性 造 影 可 見 左 心 室 增 大 ， 室 壁 增 厚 及排 空 延 遲 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University73 診 斷 發(fā) 病 年 齡 特 點(diǎn) ： 多 數(shù) 于 1歲 以 內(nèi) 發(fā) 病 臨 床 表 現(xiàn) ： 以 充 血 性 心 力 衰 竭 為 主 輔 助 檢 查 ： 心 電 圖 、 X線 、 超 聲 心 動(dòng) 圖 、 左心 導(dǎo) 管 檢 查 等 Beiji

45、ng Friendship Hospital, Capital Medical University74 治 療 本 病 如 不 治 療 大 多 于 2歲 以 前 死 亡 對 洋 地 黃 治 療 效 果 好 而 又 能 長 期 堅(jiān) 持 治 療者 預(yù) 后 較 好 且 有 痊 愈 可 能 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University75 治 療 傳 統(tǒng) 內(nèi) 科 治 療 B腎 上 腺 素 能 受 體 阻 滯 劑 心 肺 聯(lián) 合 支 持 治 療 激 素 及 丙 種 球 蛋 白 沖 擊 治 療 外 科 治 療 Beijing Friend

46、ship Hospital, Capital Medical University76 治療傳統(tǒng)內(nèi)科治療 洋 地 黃 :控 制 心 力 衰 竭 ， 需 長 期 服 用 ， 停 藥 指 征 ： 癥 狀 消失 ， X線 、 心 電 圖 恢 復(fù) 正 常 后 12年 方 可 停 藥 腎 上 腺 皮 質(zhì) 激 素 ： 如 潑 尼 松 。 可 減 輕 心 內(nèi) 膜 、 心 肌 的 炎 癥反 應(yīng) 改 善 心 肌 功 能 及 營 養(yǎng) ， 減 少 心 肌 壞 死 及 心 肌 自 身 免疫 損 害 可 防 止 或 減 輕 瓣 膜 損 害 并 能 改 善 心 臟 功 能 。 劑 量為 1.5mg (kgd)， 6-8周

47、 后 減 量 ， 當(dāng) 減 至 2.5-5mg d時(shí)作 為 維 持 量 ， 至 心 電 圖 正 常 、 X線 胸 片 心 臟 接 近 正 常 時(shí) 逐漸 停 藥 。 療 程 1-1.5年 。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University77 治療傳統(tǒng)內(nèi)科治療 3、 免 疫 抑 制 劑 : 用 于 應(yīng) 用 潑 尼 松 34周 后 心 影 縮 小 仍 不 明 顯 者 。 環(huán) 磷 酰 胺 ： 200mg m2 靜 脈 滴 注 ， 間 隔 10 15d重 復(fù) 一次 ， 連 用 5次 ， 或 環(huán) 磷 酰 胺 2mg (kg d)， 早 餐 后

48、 一 次 頓服 ， 服 3個(gè) 月 ， 停 2個(gè) 月 。 再 開 始 第 2個(gè) 療 程 一 般 需 要 3-4個(gè) 療 程 。 同 時(shí) 小 劑 量 潑 尼 松 維 持 至 心 影 正 常 4、 血 管 緊 張 素 轉(zhuǎn) 換 酶 抑 制 劑 ： EFE患 兒 腎 素 一 血 管 緊 張素 系 統(tǒng) (RAS)明 顯 激 活 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University78 治療傳統(tǒng)內(nèi)科治療 5、 其 他 ： 心 力 衰 竭 嚴(yán) 重 患 者 需 加 用 擴(kuò) 血 管藥 物 和 利 尿 劑 以 減 輕 心 臟 的 前 后 負(fù)荷 合 并 感 染

49、者 應(yīng) 積 極 抗 感 染 治 療 。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University79 治療B腎上腺素能受體阻滯劑 減 低 心 肌 耗 氧 量 。 第 一 代 ： 對 B受 體 呈 非 選 擇 性 。 如 嗎 噻 洛 爾 第 二 代 ： 對 B受 體 選 擇 性 強(qiáng) ， 但 無 擴(kuò) 張 血 管 作 用 。 如 阿 替洛 爾 第 三 代 ： 對 B受 體 選 擇 性 強(qiáng) ， 擴(kuò) 張 血 管 作 用 是 其 主 要 特 點(diǎn)之 一 常 用 卡 維 地 洛 爾 Beijing Friendship Hospital, Capital

50、Medical University80 治療心肺聯(lián)合支持治療 在 傳 統(tǒng) 治 療 基 礎(chǔ) 上 經(jīng) 鼻 持 續(xù) 氣 道 正 壓(NCPAP)或 機(jī) 械 通 氣 (間 歇 正 壓 通 氣 +呼 氣末 正 壓 IMV+PEEP)心 肺 支 持 。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University81 治療激素及丙種球蛋白沖擊治療 EFE與 自 身 免 疫 有 關(guān) ， 故 可 給 予 激 素 及 丙 種球 蛋 白 治 療 （ IVIG)。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical Unive

51、rsity82 治療外科治療 藥 物 難 以 控 制 的 因 瓣 膜 反 流 造 成 的 心 力 衰竭 。 應(yīng) 進(jìn) 行 瓣 膜 置 換 手 術(shù) 及 心 臟 移 植 術(shù) Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University83 總 結(jié) 心 內(nèi) 膜 彈 力 纖 維 增 生 癥 臨 床 表 現(xiàn) 主 要 為 早 期 充 血性 心 力 衰 竭 ， 臨 床 上 很 容 易 誤 診 為 支 氣 管 肺 炎 并心 衰 對 于 起 病 急 ， 突 發(fā) 心 力 衰 竭 ， 要 考 慮 心 內(nèi) 膜 彈 力纖 維 增 生 癥 的 診 斷 。 心 臟 彩 超 可 明 確 診 斷 ， X線 胸 片 ， 心 電 圖 檢 查 對診 斷 本 病 也 有 一 定 的 幫 助 。 只 要 能 做 到 早 期 診 斷 ， 及 時(shí) 、 規(guī) 律 、 長 期 合 理 治療 ， 就 能 提 高 患 兒 的 生 命 質(zhì) 量 ， 而 且 部 分 有 可 能痊 愈 。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University84