肝性腦病醫(yī)學(xué)PPT

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肝性腦病,,定義和病因 發(fā)病機制 病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷 實驗室和其他輔助檢查 鑒別診斷 治療和預(yù)防,定義 肝性腦病是由嚴重肝病或門-體分流引起的、 以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的 綜合征，臨床表現(xiàn)輕者可僅有輕微的智力減退 嚴重者出現(xiàn)意識障礙、行為失常和昏迷。,病因 大部分肝性腦病由肝硬化引起，其他病因包括重癥肝炎、暴發(fā)性肝衰竭、原發(fā)性肝癌、嚴重膽道感染及妊娠期急性脂肪肝等。,常見的誘發(fā)肝性腦病的因素 消化道出血 大量排鉀利尿 放腹水 高蛋白飲食 催眠鎮(zhèn)靜 麻醉藥 便秘 尿毒癥 外科手術(shù)及感染,發(fā)病機制 （一）氨中毒學(xué)說 　　血氨主要來自腸道、腎和骨骼肌生成的氨，但胃腸道是氨進入 身體的主要門戶。氨在腸道吸收主要以非離子型氨（NH3）彌散進入腸粘膜。游離的NH3有毒性，且能透過血腦屏障;氨離子呈鹽類形式存在，相對無毒，不能透過血腦屏障．當(dāng)結(jié)腸內(nèi)ｐｈ﹥６時，ＮＨ３大量彌散入血；ｐｈ﹤６時，則氨離子從血液轉(zhuǎn)至腸腔，隨糞排泄．,（二）神經(jīng)遞質(zhì)的變化 1. β-羥酪胺酸和苯乙醇胺的化學(xué)結(jié)構(gòu)與正常的 神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素相似，但不能傳遞神經(jīng)沖 動或動作很弱，因此稱為假性神經(jīng)遞質(zhì)。 2.肝性腦病時色胺酸增多，通過血腦屏障代謝 產(chǎn)生5-羥色胺及5-羥吲哚乙酸，二者都是抑制性神 經(jīng)遞質(zhì)，參與肝性腦病的發(fā)生。,（三）錳離子 錳具有神經(jīng)毒性，正常時由肝臟分泌入膽道，然后至腸道排出，肝病時錳不能正常排出并進入體循環(huán)，錳在腦部沉積除直接對腦組織損傷外，還影響5-HT,去甲腎上腺素和GABA等神經(jīng)遞質(zhì)的功能 ，也造成星形細胞功能障礙，與氨有協(xié)調(diào)作用。,病理 肝性腦病根據(jù)病理生理的不同，分為3種類型：①A型多發(fā)生于急性肝衰竭2周內(nèi)，亞急性肝衰竭時，肝性腦病出現(xiàn)于2~12周。②B型主要與門-體分流有關(guān)，肝組織可以正常。③C型發(fā)生于慢性肝病、肝硬化的基礎(chǔ)上，常有肝功能不全及門靜脈高壓和（或）門-體分流，是肝性腦病中最為常見的類型。,臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為高級神經(jīng)中樞的功能紊亂（如性格改變、智力下降、行為失常、意識障礙等）以及運動和反射異常（如撲翼樣震顫、肌痙攣、反射亢進和病理反射等），其臨床過程現(xiàn)分為5期： 0期（潛伏期）又稱輕微肝性腦病，無行為、性格的異常，無神經(jīng)系統(tǒng)病理征，腦電圖正常，只在心理測試或智力測試時有輕微異常。,1期（前驅(qū)期）輕度性格改變和精神異常，如焦慮、欣快激動、淡漠、睡眠倒錯、健忘等，可有撲翼樣震顫，腦電圖多數(shù)正常。此期臨床表現(xiàn)不明顯，易被忽略。 2期（昏迷前期）嗜睡、行為異常（如衣冠不整或隨地大小便）、言語不清、書寫障礙及定向力障礙。有腱反射亢進、肌張力增高、踝陣攣及Babinski征陽性等神經(jīng)體征，有撲翼樣震顫，腦電圖有特征性異常。,3期（昏睡期） 昏睡，但可喚醒，醒時尚能應(yīng)答，常有神志不清或幻覺，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重，有撲翼樣震顫，肌張力高，腱反射亢進，錐體束征常陽性，腦電圖有異常波形。 4期（昏迷期）昏迷，不能喚醒。患者不能合作而無法引出撲翼樣震顫。淺昏迷時，腱反射和肌張力仍亢進；深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低。腦電圖明顯異常。 肝性腦病與其他代謝性腦病相比并無特征性。,診斷 肝性腦病的主要診斷依據(jù)為：①有嚴重肝病和（或）廣泛門-體側(cè)支循環(huán)形成的基礎(chǔ)及肝性腦病誘因；②出現(xiàn)精神紊亂、昏睡或昏迷，可引出撲翼樣震顫；③肝功能生化指標明顯異常及（或）血氨增高；④腦電圖異常；⑤心理智能測驗、誘發(fā)電位及臨界視覺閃爍頻率異常；⑥頭部CT或MRI排除腦血管意外及顱內(nèi)腫瘤等疾病。,少部分肝性腦病患者肝病病史不明確，以精神癥狀為突出表現(xiàn)，易被誤診。故對有精神癥狀患者，了解其肝病病史及檢測肝功能等應(yīng)作為排除肝性腦病的常規(guī)。肝性腦病還應(yīng)與可引起昏迷的其他疾病，如糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染和鎮(zhèn)靜藥過量等相鑒別。,輔助檢查 （一）血生化檢查 1.肝功能 2.血氨 肝硬化及門-體分流后的肝性腦病患者多有血氨升高，急性肝性腦病患者血氨可以正常。 3.正常人血中支鏈氨基酸與芳香氨基酸的比值﹥3，門-體分流性腦病患者的這一比值﹤1.,（二）電生理檢查 1.腦電圖 2.誘發(fā)電位 3.臨界視覺閃爍頻率,（三）心理智能測驗 一般將木塊圖試驗、數(shù)字連接試驗及數(shù)字符號試驗聯(lián)合應(yīng)用，篩選輕微肝性腦病。這些方法的簡便，無需特殊器材，但受年齡、教育程度的影響。,（四）影像學(xué)檢查 急性肝性腦病患者進行頭部CT或MRI檢查時可發(fā)現(xiàn)腦水腫 。慢性肝性腦病的患者則可發(fā)現(xiàn)有不同程度的腦萎縮。,治療 積極治療原發(fā)肝病，去除引發(fā)肝性腦病的誘因、維護肝臟功能、促進氨代謝清除及調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)是治療肝性腦病的主要誘因。,（一）及早識別及去除肝性腦病發(fā)作的誘因 1.糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 2.止血和清除腸道積血 3.預(yù)防和控制感染 4.慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥物 5.注意防治便秘,（二）營養(yǎng)支持治療 1.急性起病數(shù)日內(nèi)禁食蛋白質(zhì)，神志清楚后逐漸加量，慢性肝性腦病患者無禁食必要。植物蛋白有助于氨的排出，保證熱能供應(yīng)和各種維生素的補充，酌情輸注血漿或者白蛋白。 2.乳果糖和乳梨醇到達結(jié)腸后可被分解為乳酸和乙酸，降低腸道ph。 3.口服抗生素可抑制腸道產(chǎn)尿素酶的細菌，減少氨的生成。 4.益生菌制劑 調(diào)節(jié)腸道菌群結(jié)構(gòu),（三）促進體內(nèi)氨的代謝 1.L-鳥氨酸-L-門冬氨酸 能促進體內(nèi)尿素的循環(huán)而降低血氨。 2.鳥氨酸-α-酮戊二酸 （機制同上）,（四）調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì) 1.GABA/BZ復(fù)合受體拮抗劑 氟馬西尼可以拮抗內(nèi)源性苯二氮卓所致的神經(jīng)抑制。用量：0.5~1mg靜脈注射；或1mg/h持續(xù)靜脈滴注。 2.減少或拮抗假神經(jīng)遞質(zhì),（五）肝移植 肝移植是治療各種終末期肝病的一種有效手段，嚴重和頑固性的肝性腦病有肝移植的指證。,