嗜鉻細胞瘤小講課ppt課件

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嗜鉻細胞瘤 1 CA 2 髓質(zhì)起源于外胚層由大多角細胞形成 這些細胞可被重鉻酸鹽染成棕色 故稱為嗜鉻細胞嗜鉻細胞內(nèi)有大量嗜鉻顆粒 主要貯存和分泌兒茶酚胺 3 嗜鉻細胞瘤 定義 嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì) 交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織 分泌大量兒茶酚胺 作用于腎上腺素能受體 引起以高血壓及代謝紊亂為主的綜合征候群 嚴重時并發(fā)高血壓危象 休克 顱內(nèi)出血 心力衰竭 室顫 心肌梗死等 4 嗜鉻細胞瘤 10 腫瘤 10 雙側(cè)10 惡性10 腎上腺外10 兒童 10 家族性10 多發(fā)10 正常血壓 5 嗜鉻細胞瘤 異位 腹主動脈旁 約10 15 腎門 腎上極 肝門區(qū) 肝 下腔靜脈之間 胰頭部 髂窩或附近 膀胱內(nèi)胸腔后縱膈 左右腰椎旁間隙 腹腔神經(jīng)叢頸部 顱內(nèi) 6 右側(cè)脊柱旁嗜鉻細胞瘤 7 臨床表現(xiàn) 心血管系統(tǒng) 一 高血壓1 陣發(fā)性高血壓型 特征性表現(xiàn) 發(fā)生率約45 平時血壓正常 發(fā)作時BP 200 300mmHg 130 180mmHg重要癥狀 劇烈頭痛 面色蒼白 大汗淋漓 心動過速其他表現(xiàn) 恐懼 惡心 嘔吐 胸悶 胸痛或腹痛 視物模糊 重者心衰 肺水腫 腦溢血等 8 臨床表現(xiàn) 心血管系統(tǒng) 發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮 兩頰皮膚潮紅 全身發(fā)熱 流涎 瞳孔縮小等 發(fā)作時間 數(shù)秒 數(shù)十小時不等 發(fā)作頻率 數(shù)月一次或一日數(shù)次 發(fā)作漸頻 時間漸頻趨勢 最終可成持續(xù)性高血壓 誘因 精神刺激 彎腰 排便 排尿 觸摸腹部 按壓腫塊 麻醉誘導(dǎo)期 藥物 組胺 胍乙啶 胰升血糖素 胃復(fù)安 三環(huán)類抗抑郁藥 等 9 臨床表現(xiàn) 心血管系統(tǒng) 2 持續(xù)性高血壓約50 特點 持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇合并以下情況要考慮嗜鉻細胞瘤 神經(jīng)節(jié)阻斷劑 胍乙啶 利血平 腎上腺素能阻斷劑 肼苯噠嗪等效果不佳 而鈣離子拮抗劑 硝普鈉 受體阻斷劑有效交感神經(jīng)過度興奮如出汗 心動過速高代謝狀況如低熱 體重下降 一過性高血糖直立性低血壓伴心動過緩 長期過量CA 血容量不足 交感抑制 腎上腺素能受體敏感性降低 10 臨床表現(xiàn) 心血管系統(tǒng) 二 低血壓 休克或高血壓與低血壓交替腫瘤驟然出血 壞死 CA釋放驟減或停止心肌損害 心律失常 心衰 致心排出量銳減過度分泌腎上腺素興奮 2 受體 周圍血管擴張血管強烈收縮 組織缺氧 微血管通透性增加 血漿外滲 有效血容量降低 血壓下降分泌舒血管腸肽 腎上腺髓質(zhì)素致血壓下降血壓大幅波動 極高血壓反射性興奮迷走神經(jīng)中樞 11 臨床表現(xiàn) 心血管系統(tǒng) 三 心臟表現(xiàn)高血壓發(fā)作時 特別是那些在長期高CA水平下造成心肌細胞灶性壞死 變性 心肌纖維化 導(dǎo)致心律失常 心肌缺血 心肌梗死 甚至心衰25 50 的患者合并有兒茶酚胺心肌病 12 臨床表現(xiàn) 代謝紊亂 基礎(chǔ)代謝率增高 怕熱 多汗 體重減輕 部分病人有體溫升高 嗜鉻細胞瘤可分泌促紅細胞生成素 EPO 樣物質(zhì)而刺激骨髓 引起紅細胞增多 白細胞也增多 13 臨床表現(xiàn) 代謝紊亂 血糖升高 兒茶酚胺為升糖激素 可加速肝糖原分解 抑制胰島素分泌 糖異生加強 引起高血糖 糖耐量減退等脂代謝紊亂 脂肪分解加速 游離脂肪酸增高低血鉀癥 CA促使鉀進入細胞內(nèi)及腎素 醛固酮分泌 14 臨床表現(xiàn) 消化道癥狀 高血壓發(fā)作時常有惡心 嘔吐高濃度CA抑制腸蠕動 便秘甚至結(jié)腸擴張可發(fā)生胃腸道壁內(nèi)血管增生性或閉塞性動脈內(nèi)膜炎而致腹痛 腸梗死 潰瘍出血 穿孔 腹膜炎等膽囊收縮力減弱 膽汁貯留 膽石癥腫瘤位于盆腔或直腸附近 用力排大便腹壓增加可誘發(fā)高血壓發(fā)作 15 臨床表現(xiàn) 泌尿系統(tǒng) 長期 嚴重的高血壓可使腎血管受損 腎功能不全蛋白尿如腫瘤位于膀胱壁 1 其中40 在膀胱三角區(qū) 可有血尿并且排尿可誘發(fā)高血壓發(fā)作如腫瘤較大并與腎臟緊鄰 可使腎臟位置下移或壓迫血管致腎動脈狹窄 16 實驗室檢查 17 實驗室檢查 血 尿CA及其代謝物測定 1 血CA的測定2 尿CA的測定正常人CA排泄呈晝夜周期性變化 且在活動時排量增加 大多數(shù)嗜鉻細胞瘤病人在任何時候測尿CA均升高 少數(shù)病人短暫升高 可留發(fā)作時尿 或次日同一時間段尿做對比 增高3倍以上可診斷 18 實驗室檢查 血 尿CA及其代謝物測定 3 尿MN及NMN測定測定MN NMN的靈敏性及特異性較CA及VMA高4 VMA測定 VMA為CA終產(chǎn)物24H尿VMA 5 44umol d 19 藥理試驗 激發(fā)試驗 冷加壓試驗過于復(fù)雜 20 胰高糖素試驗胰高糖素可刺激瘤體分泌CA 1mg靜注 給藥3MIN后 測血CA 注射前3倍或絕對值 2 0ng ml可確診 試驗前備好酚妥拉明 21 磷酸組織胺試驗促進CA釋放正常 注射后sBP dBP上升最高值較對照值分別 35 25mmHg嗜鉻細胞瘤 明顯超過此值血壓明顯升高 靜注酚妥拉明終止實驗 22 藥理試驗 抑制試驗 酚妥拉明試驗酚妥拉明是一短效的 腎上腺素能受體阻斷劑 可阻斷CA在組織中的作用 因此可用以鑒別高血壓癥候群是否因嗜鉻細胞瘤分泌過多的CA所致 23 酚妥拉明1 5mgiv 測BPq1min 20min 給藥2min內(nèi) 血壓下降 35 30mmHg 25 20mmHg 維持3 5分鐘可助于診斷 病程較長或合并腎動脈硬化時血壓下降不明顯 可呈假陰性 24 定位診斷 腎上腺B超 瘤體 1cm 檢出率高 CT 90 腫瘤可定位 MRI 可檢出1 2cm的腎上腺腺瘤 25 131I MIBG造影 131I間位碘芐甲基胍可被瘤體特異性攝取 濃集 適合轉(zhuǎn)移性 復(fù)發(fā)性或腎上腺外腫瘤 靜脈導(dǎo)管術(shù) 腎上腺靜脈造影并分段取血測CA濃度差別 有助于確定腫瘤部位 膀胱鏡 26 鑒別診斷 各種原因的高血壓年輕高血壓甲亢絕經(jīng)期綜合征等 27 治療 一 內(nèi)科治療適應(yīng)征 控制癥狀 術(shù)前準備 無法耐受手術(shù) 惡性嗜鉻細胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā) 28 治療 1 酚妥拉明 1 2受體阻滯劑10mgBID 1周后15 20mgBID2 哌唑嗪 1受體阻滯劑可避免低血壓 心動過速 作用時間短3 B受體阻滯劑 4 鈣離子拮抗劑 ACEI類 硝普鈉等其他降壓藥 29 治療 二 外科手術(shù) 30 如遇下述情況需考慮嗜鉻細胞瘤可能 陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓患急進性或惡性高血壓的兒童 青少年原因不明的休克 高 低血壓反復(fù)交替發(fā)作 陣發(fā)性心律失常 體位改變或排大 小便時誘發(fā)手術(shù) 麻醉 妊娠 分娩過程中出現(xiàn)血壓驟升或休克按摩或擠壓雙側(cè)腎區(qū)或腹部而誘發(fā)高血壓癥候群者常規(guī)降壓藥效果不滿意 blocker反而加重 有家族史或伴其他高血壓病人 31 32