嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤ppt課件

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嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤 定義 嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤 pheochromocytomaandparaganglioma PPGL 上腺外交感神經(jīng)鏈的腫瘤 主要合成和分泌大量兒茶酚胺 CA 如去甲腎上腺素 NE 腎上腺素 E 及多巴胺 DA 引起患者血壓升高等一系列臨床癥候群 并造成心 腦 腎等嚴重并發(fā)癥 位置 腎上腺稱為嗜鉻細胞瘤腎上腺外則稱為副神經(jīng)節(jié)瘤 起源于胸 腹部和盆腔的脊椎旁交感神經(jīng)鏈 沿頸部和顱底分布的舌咽 迷走神經(jīng)的副交感神經(jīng)節(jié)常不產(chǎn)生兒茶酚胺 嗜鉻細胞瘤占80 85 副神經(jīng)節(jié)瘤占15 20 二者合稱為PPGL 流行病學(xué)特征 PPGL是一種少見的內(nèi)分泌疾病 國內(nèi)尚缺乏PPGL發(fā)病率或患病率的數(shù)據(jù) 國外報道在普通高血壓門診中PPGL的患病率為0 2 0 6 生前未診斷而在尸檢中的發(fā)現(xiàn)率為0 05 0 1 PPGL在兒童高血壓患者中患病率為1 7 在腎上腺意外瘤中約占5 流行病學(xué)特征 發(fā)病高峰為30 50歲 男女發(fā)病率基本相同 遺傳性PPGL占35 40 在非嗜鉻組織中存在轉(zhuǎn)移病灶時則定義為惡性PPGL 占10 17 病因 PPGL的發(fā)生與致病基因的種系突變有關(guān) 約50 的PPGL存在上述基因突變 其中35 40 為胚系突變 表現(xiàn)為家族遺傳性并作為某些遺傳性綜合征的表現(xiàn)之一 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)為高兒茶酚胺分泌所致的高血壓及其并發(fā)癥由于腫瘤持續(xù)性或陣發(fā)性分泌釋放不同比例的E和NE 可表現(xiàn)為陣發(fā)性 持續(xù)性或在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重 陣發(fā)性高血壓為25 40 持續(xù)性高血壓約占50 其中半數(shù)患者有陣發(fā)性加重 約70 的患者合并體位性低血壓 另有少數(shù)患者血壓正常 臨床表現(xiàn) 由于腎上腺素能受體廣泛分布于全身多種組織和細胞故患者除高血壓外 還有其他的特征性臨床表現(xiàn)頭痛 心悸 多汗是PPGL高血壓發(fā)作時最常見的三聯(lián)征 化驗檢查 激素及代謝產(chǎn)物的測定包括測定血和尿NE E DA其中間代謝產(chǎn)物甲氧基腎上腺素 MN 甲氧基去甲腎上腺素 NMN 終末代謝產(chǎn)物香草扁桃酸 VMA 濃度 MN及NMN 合稱MNs 是E和NE的中間代謝產(chǎn)物 MN及NMN 合稱MNs 是PPGL的特異性標記當NE和E的測定水平為正常時 而其MNs水平可升高 故檢測MNs能明顯提高PPGL的診斷敏感性及降低假陰性首選生化檢驗為測定血游離MNs或尿MNs濃度 化驗檢查 CA水平測定 1 24h尿CA排泄水平 應(yīng)留取24h尿量 并保持尿液pH 3 2 血CA濃度 患者空腹 臥位休息30min后抽血 3 建議采用高效液相電化學(xué)檢測法 HPLC 進行CA濃度測定尿VMA水平測定 檢測尿VMA水平對診斷PPGL的敏感性為46 77 特異性為86 99 但應(yīng)同時檢測血 尿CA水平 化驗檢查 治療 1 術(shù)前準備 藥物 建議除頭頸部PGL和分泌DA的PPGL外 其余患者均應(yīng)服用 受體阻滯劑做術(shù)前準備 可先用選擇性 1 受體阻滯劑或非選擇性 受體阻滯劑控制血壓 如血壓仍未能滿意控制 則可加用鈣通道阻滯劑 用 受體阻滯劑治療后 如患者出現(xiàn)心動過速 則再加用 受體阻滯劑 但是絕對不能在未服用 受體阻滯劑之前使用 受體阻滯劑 因為PPGL患者先服用 受體阻滯劑可導(dǎo)致急性肺水腫和左心衰的發(fā)生 鈣離子通道阻滯劑 推薦 其療效幾乎與 受體阻滯劑相當 但不會引起體位性低血壓 推薦以下3種情況聯(lián)合或替代 受體阻滯劑 1 單用 受體阻滯劑血壓控制不滿意者 聯(lián)合應(yīng)用以提高療效 并可減少前者劑量 2 受體阻滯劑嚴重副作用病人不能耐受者 替代之 3 血壓正?；騼H間歇升高 替代 受體阻滯劑 以免后者引起低血壓或體位性低血壓 PPGL危象 PPGL危象發(fā)生率約為10 臨床表現(xiàn)可為嚴重高血壓或高 低血壓反復(fù)交替發(fā)作 出現(xiàn)心 腦 腎等多器官系統(tǒng)功能障礙 如心肌梗塞 心律失常 心肌病 心源性休克 肺水腫 急性呼吸窘迫綜合征 ARDS 腦血管意外 腦病 癲癇 麻痹性腸梗阻 腸缺血 肝 腎功能衰竭等 嚴重者導(dǎo)致休克 最終致呼吸 循環(huán)衰竭死亡 誘因 可因大量CA突然釋放而發(fā)生手術(shù)前或術(shù)中擠壓 觸碰腫瘤使用某些藥物 如糖皮質(zhì)激素 受體阻滯劑 胃復(fù)安 麻醉藥 創(chuàng)傷 其他手術(shù)應(yīng)激等而誘發(fā) 治療 應(yīng)從靜脈泵入 受體阻滯劑 可從小劑量開始并嚴密監(jiān)測血壓 心率變化 根據(jù)患者對藥物的降壓反應(yīng) 逐漸增加和調(diào)整劑量 當高血壓危象被控制 患者病情平穩(wěn)后 再改為口服 受體阻滯劑治療做手術(shù)前準備 治療 如高 低血壓反復(fù)交替發(fā)作時 除靜脈泵入 受體阻滯劑外 還需另建一條靜脈通道進行容量補液 監(jiān)測血流動力學(xué)指標并糾正低容量休克 PPGL危象死亡率較高 需多學(xué)科合作 密切監(jiān)測并對患者進行個體化指導(dǎo)治療推薦硝普鈉 酚妥拉明或尼卡地平靜脈泵入 術(shù)前藥物準備充分的標準 1 患者血壓控制正?；蚧菊?無明顯體位性低血壓 2 血容量恢復(fù) 紅細胞壓積降低 體重增加 肢端皮膚溫暖 微循環(huán)改善 3 高代謝癥群及糖代謝異常得到改善 4 術(shù)前藥物準備時間存在個體差異 一般至少為2 4周 手術(shù)治療 切除腫瘤后患者血壓明顯下降或出現(xiàn)低血壓應(yīng)立即停用 受體阻滯劑并快速補充血容量 維持正常的中心靜脈壓必要時使用血管活性藥物 推薦術(shù)后24 48h要密切監(jiān)測患者的血壓和心率