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1、LOGO 2分享視頻3姓名姓名:王王某某 性別性別:男男 年齡年齡:56歲歲 國(guó)籍國(guó)籍:新加坡新加坡婚姻婚姻:已婚已婚 學(xué)歷學(xué)歷:大學(xué)大學(xué)入院時(shí)間入院時(shí)間:2013年年3月月20日日 主訴：四肢肌無力主訴：四肢肌無力3年余，雙眼瞼下垂年余，雙眼瞼下垂11月余，加重伴構(gòu)音、吞咽困難月余，加重伴構(gòu)音、吞咽困難1周入周入院。院。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：1、雙眼瞼下垂，咀嚼無力，構(gòu)音障礙，吞咽困難。、雙眼瞼下垂，咀嚼無力，構(gòu)音障礙，吞咽困難。2、雙上肢上舉費(fèi)力，平臥不能抬頭、下肢不能抬、雙上肢上舉費(fèi)力，平臥不能抬頭、下肢不能抬起起,易疲勞，易疲勞，晨輕暮重。晨輕暮重。病例介紹4患高血壓病患高血壓病5年年無
2、酗酒及吸煙史無酗酒及吸煙史否認(rèn)肝炎、肺結(jié)核等傳染病否認(rèn)肝炎、肺結(jié)核等傳染病無食物藥物過敏無食物藥物過敏史史無輸血史無輸血史否認(rèn)家族遺傳病史否認(rèn)家族遺傳病史生于原籍生于原籍父父母及一母及一弟弟健在，體健健在，體健否認(rèn)接觸疫區(qū)、否認(rèn)接觸疫區(qū)、化學(xué)物質(zhì)和熱源質(zhì)化學(xué)物質(zhì)和熱源質(zhì)病例介紹5血壓：血壓：150/95mmHg，余生命體征平穩(wěn)。，余生命體征平穩(wěn)。瞳孔直徑約瞳孔直徑約2.5mm，對(duì)光反應(yīng)存在，對(duì)光反應(yīng)存在，雙眼睜開、閉合無力，眼雙眼睜開、閉合無力，眼 球運(yùn)動(dòng)自如。雙側(cè)眼裂小，雙眼上視、左眼外展均受限，球運(yùn)動(dòng)自如。雙側(cè)眼裂小，雙眼上視、左眼外展均受限，鼻唇鼻唇 對(duì)稱，構(gòu)音障礙，伸舌居中。對(duì)稱，構(gòu)音
3、障礙，伸舌居中。頸前后肌群肌力頸前后肌群肌力III+級(jí)，雙上肢近端肌力級(jí)，雙上肢近端肌力III級(jí)，雙下肢近端肌級(jí)，雙下肢近端肌 力力II級(jí)，級(jí)，遠(yuǎn)端遠(yuǎn)端V級(jí)。級(jí)。體格檢查61、血指標(biāo)：血常規(guī)無異常，、血指標(biāo)：血常規(guī)無異常，鉀：鉀：3.38mmol/L，鈣：，鈣：1.97mmol/L，肌酶及肌紅蛋白均正常。肌酶及肌紅蛋白均正常。2、肺、肺CT：胸腺區(qū)：胸腺區(qū)斑點(diǎn)狀密度增高影斑點(diǎn)狀密度增高影，縱膈增強(qiáng)，縱膈增強(qiáng)CT胸腺區(qū)未見異常。胸腺區(qū)未見異常。3、疲勞試驗(yàn)、疲勞試驗(yàn)陽陽性。性。4、肌電圖：、肌電圖：重頻刺激波幅遞減。重頻刺激波幅遞減。輔助檢查7這是什么?。窟@是什么?。磕鷮?duì)這個(gè)疾您對(duì)這個(gè)疾病有哪些
4、認(rèn)病有哪些認(rèn)識(shí)？識(shí)？思考8 重癥肌無力重癥肌無力my asthenia gravis“my”來自來自“myo”是指是指“肌肌肉肉”“asthenia 是是“無力無力”“gravis 是拉丁文，指是拉丁文，指“嚴(yán)重的嚴(yán)重的”9 1672年年：Willis 首次描述首次描述一位有構(gòu)音障礙的婦女。一位有構(gòu)音障礙的婦女。1895年年：Jolly 重復(fù)重復(fù)刺激刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)產(chǎn)生肌疲勞肌疲勞肌無力反應(yīng)肌無力反應(yīng)，命名命名為為 myasthenia gravis。1960年年：主要由主要由AChR-ab介導(dǎo)的自身免疫性疾病。介導(dǎo)的自身免疫性疾病。2000年：自身抗體導(dǎo)致年：自身抗體導(dǎo)致 NMJ（神
5、經(jīng)肌肉接頭）神經(jīng)肌肉接頭）突觸后膜的突觸后膜的 AChR 破壞破壞造成造成 NMJ 的信息傳遞障礙的信息傳遞障礙，導(dǎo)致肌無力的發(fā)生。導(dǎo)致肌無力的發(fā)生。歷史概述10患病率患病率：5-15/100,000發(fā)病年齡：發(fā)病年齡：任何年齡任何年齡兩個(gè)高峰：兩個(gè)高峰：第第1高峰：高峰：20-30歲，女性多；歲，女性多；第第2高峰：高峰：50-60歲，男性較多歲，男性較多性別：女多于男性別：女多于男胸腺瘤多見于胸腺瘤多見于50歲以后的男性歲以后的男性流行病學(xué)11 主要內(nèi)容12 是一種以是一種以乙酰膽堿受體（乙酰膽堿受體（AchR）抗體）抗體介導(dǎo)、介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與。主要細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與。主要
6、累及神經(jīng)肌肉累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體，接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體，是神經(jīng)肌肉接是神經(jīng)肌肉接頭的疾病。頭的疾病。病癥簡(jiǎn)介13突觸前膜突觸前膜突觸間隙突觸間隙突觸后膜突觸后膜發(fā)病機(jī)制產(chǎn)生免產(chǎn)生免疫應(yīng)答疫應(yīng)答AchR抗抗體體破壞破壞AchR肌肉不能正肌肉不能正常收縮常收縮突觸突觸后膜后膜傳遞傳遞障礙障礙14病變主要侵犯病變主要侵犯骨骼?。M紋?。┕趋兰。M紋肌）癥狀的波動(dòng)性癥狀的波動(dòng)性服用抗膽堿酯酶服用抗膽堿酯酶藥物有效藥物有效晨輕暮重晨輕暮重疾病特點(diǎn)15臨床表現(xiàn)上眼瞼下垂上眼瞼下垂斜視、復(fù)視斜視、復(fù)視眼球運(yùn)眼球運(yùn)動(dòng)受限動(dòng)受限首發(fā)癥狀，首發(fā)癥狀，90%的病例的病例1162面肌受面肌受累
7、累咀嚼肌咀嚼肌受累受累口咽肌口咽肌受累受累頸肌頸肌受累受累表情淡漠、苦笑面容表情淡漠、苦笑面容連續(xù)咀嚼困難連續(xù)咀嚼困難,進(jìn)食經(jīng)常中斷進(jìn)食經(jīng)常中斷飲水嗆咳飲水嗆咳,吞咽困難吞咽困難轉(zhuǎn)頸、抬頭困難轉(zhuǎn)頸、抬頭困難臨床表現(xiàn)173臨床表現(xiàn)呼吸肌、膈肌受累呼吸肌、膈肌受累出現(xiàn)咳嗽無出現(xiàn)咳嗽無力、力、呼吸困呼吸困難難心心肌受累肌受累可突然死亡可突然死亡呼吸肌麻痹、呼吸肌麻痹、繼發(fā)吸入性肺炎繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡可導(dǎo)致死亡四肢肌受累四肢肌受累肢體無力，肢體無力，以近端為重以近端為重18型（眼肌型）型（眼肌型）型（型（全身型全身型）型型（重度激進(jìn)型）重度激進(jìn)型）型型（肌萎縮型）肌萎縮型）病變局限于眼外肌，生活
8、能自理 1、a型為輕度全身型，四肢肌群輕度受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。2、b為重度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常表現(xiàn)有咀嚼、吞咽和構(gòu)音障礙，生活自理困難。發(fā)病急，6個(gè)月內(nèi)累及呼吸肌，生活不能自理。發(fā)病6月個(gè)月內(nèi)即開始骨骼肌萎縮。生活不能自理型（遲發(fā)重度型）型（遲發(fā)重度型）隱襲發(fā)病緩慢進(jìn)展，兩年內(nèi)逐漸由、a、b累及呼吸??；生活不能自理；分型19疲勞疲勞試驗(yàn)試驗(yàn)1 肌電圖肌電圖2抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)3胸腺胸腺CT檢查檢查4輔助檢查20（1）提上瞼肌疲勞試驗(yàn)：）提上瞼肌疲勞試驗(yàn)：持續(xù)睜眼向上注視，記錄眼瞼下垂所需要的時(shí)間。（2）眼輪匝肌疲勞試驗(yàn)：）眼輪匝肌疲勞試驗(yàn)：正常人
9、用力閉眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋進(jìn)上下眼瞼之間）。面肌受累的MG患者持續(xù)用力閉眼60秒后可出現(xiàn)埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、消失甚至閉目不全和露白現(xiàn)象。疲勞試驗(yàn)疲勞試驗(yàn)輔助檢查215、髂腰肌疲勞試驗(yàn)、髂腰肌疲勞試驗(yàn)（抬腿不能）（抬腿不能）3、頸前屈肌肌群、頸前屈肌肌群疲勞試驗(yàn)疲勞試驗(yàn)(抬頭不能抬頭不能)4、三角肌疲勞試、三角肌疲勞試驗(yàn)驗(yàn)（抬肩不能）（抬肩不能）輔助檢查22疲勞疲勞試驗(yàn)試驗(yàn)1 肌電圖肌電圖2抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)3胸腺胸腺CT檢查檢查4輔助檢查23肌電圖：肌電圖：重頻重頻電刺激波幅遞減減。輔助檢查24疲勞疲勞試驗(yàn)試驗(yàn)1 肌電圖肌電圖2抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)3胸腺胸腺CT檢查檢查
10、41-1.5mg甲基硫酸酯甲基硫酸酯新斯的明肌內(nèi)注射，新斯的明肌內(nèi)注射，10-15分鐘癥狀改分鐘癥狀改 善，善，20分鐘達(dá)高峰，持分鐘達(dá)高峰，持續(xù)續(xù)2-3小時(shí)。小時(shí)?？梢园l(fā)現(xiàn)胸腺增生可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時(shí)或胸腺瘤，必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。步明確。輔助檢查25v這個(gè)病人的診斷為：這個(gè)病人的診斷為：重癥肌無力重癥肌無力型（遲發(fā)重度型）型（遲發(fā)重度型）26藥物藥物其他手術(shù)治療271、抗膽堿酯酶藥、抗膽堿酯酶藥2、腎上腺皮質(zhì)激素、腎上腺皮質(zhì)激素1、溴吡斯的明：(根據(jù)癥狀確定個(gè)體化劑量)餐前30分鐘服藥；空腹檢查時(shí)，需按時(shí)服藥2、少數(shù)患者可用新斯的明 12mg,肌肉注射
11、密切觀察病情 心電監(jiān)護(hù)、吸氧激素副作用 Cushing綜合征,血糖升高，胃潰瘍，白內(nèi)障，骨質(zhì)疏松，股骨頭壞死等。藥物治療283、免疫球蛋白、免疫球蛋白4、免疫抑制劑、免疫抑制劑 使AchR抗體結(jié)合功能紊亂，干擾免疫反應(yīng)適用于：不能應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或激素療效不佳者注意：定期檢查血象、肝、腎功能,白細(xì)胞3109/L停藥環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 環(huán)孢素環(huán)孢素A藥物治療29藥物其他手術(shù)手術(shù)30切除胸腺：切除胸腺：1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除術(shù)2、可靠方法，效果好、治愈率高3、開胸骨，創(chuàng)傷大手術(shù)治療31藥物其他其他手術(shù)32血漿置換：血漿置換：1、清除血漿中、清除血漿中AchR抗體抗體2、起
12、效快，近期療效好，但不持久、起效快，近期療效好，但不持久3、安全、安全,費(fèi)用昂貴費(fèi)用昂貴 其他治療331、人免疫球蛋白人免疫球蛋白20g/天（靜滴，天（靜滴，5天）天）2、溴吡斯的明、溴吡斯的明60mg 3/日（餐前半小時(shí)口服）日（餐前半小時(shí)口服）3、門冬氨酸鉀鎂、門冬氨酸鉀鎂1片片 1/日日4、在監(jiān)測(cè)呼吸的情況下激素沖擊，甲強(qiáng)龍、在監(jiān)測(cè)呼吸的情況下激素沖擊，甲強(qiáng)龍500mg,靜脈輸注，靜脈輸注，1/日，每日，每3天天減量，共治療減量，共治療14天天 該患者的治療：該患者的治療：1、治療、治療3天后，經(jīng)提上瞼肌疲勞等試驗(yàn)結(jié)果所示：眼瞼下垂天后，經(jīng)提上瞼肌疲勞等試驗(yàn)結(jié)果所示：眼瞼下垂 較前改善，
13、咀較前改善，咀嚼較前有力，頸前肌力增強(qiáng)，可抬頭。四肢肌力均較前加強(qiáng)，各項(xiàng)指嚼較前有力，頸前肌力增強(qiáng)，可抬頭。四肢肌力均較前加強(qiáng)，各項(xiàng)指標(biāo)逐漸改善。標(biāo)逐漸改善。2、住院治療、住院治療16天后，經(jīng)評(píng)估，病情平穩(wěn)出院。天后，經(jīng)評(píng)估，病情平穩(wěn)出院。治療效果觀察：治療效果觀察：治療及效果34351、臨床表現(xiàn)：吞咽無力、臨床表現(xiàn)：吞咽無力護(hù)理診斷：護(hù)理診斷：有誤吸危險(xiǎn)護(hù)理措施：護(hù)理措施：1、吃什么：食物以易咀嚼的軟食、糊狀物或流質(zhì)為宜，小口緩慢進(jìn)食，慎防發(fā)生嗆咳。2、怎么吃:患者就餐時(shí)應(yīng)保持床頭高位或坐位，飯后1小時(shí)內(nèi)抬高床頭3045度，防止反流。3、吃多少：提供少食多餐的飲食（每日供6次正餐，可加點(diǎn)心）
14、。4、什么時(shí)候吃：患者避免單獨(dú)用餐，服藥后15-30分鐘后進(jìn)餐，進(jìn)餐前充分休息,進(jìn)餐時(shí)間斷休息。就餐時(shí)間一般不宜超過30分鐘，對(duì)于每次用餐時(shí)間大于40分鐘或吞咽困難嚴(yán)重者，應(yīng)盡早留置胃管鼻飼食物，保證營(yíng)養(yǎng)攝入。5、房間內(nèi)備好吸痰器、氣管插管等急救物品，并教會(huì)病人及家屬，發(fā)生誤吸后的急救措施。護(hù)理診斷362、臨床表現(xiàn)：雙上肢上舉費(fèi)力，平臥下肢不能抬起，不能抬頭、臨床表現(xiàn)：雙上肢上舉費(fèi)力，平臥下肢不能抬起，不能抬頭護(hù)理診斷：護(hù)理診斷：軀體移動(dòng)障礙護(hù)理措施：護(hù)理措施：1、加強(qiáng)看護(hù)，避免患者單獨(dú)活動(dòng)。2、及時(shí)進(jìn)行安全評(píng)估，對(duì)患者及家屬進(jìn)行防跌倒、墜床宣教。3、指導(dǎo)病人使用床欄、扶手、浴室椅等輔助設(shè)施，
15、以節(jié)省體力和避 免摔傷。4、指導(dǎo)并鼓勵(lì)病人做力所能及的自理活動(dòng)。5、交替性活動(dòng)，防止過勞。如長(zhǎng)時(shí)間外出時(shí)，建議攜帶便攜椅。6、在急性期，鼓勵(lì)病人充分臥床休息。護(hù)理診斷373、臨床表現(xiàn)：情緒低落，沉默寡言、臨床表現(xiàn)：情緒低落，沉默寡言護(hù)理診斷：護(hù)理診斷：焦慮-與病程遷延、易反復(fù)發(fā)作、影響生活質(zhì)量，缺乏疾病知識(shí)有病程遷延、易反復(fù)發(fā)作、影響生活質(zhì)量，缺乏疾病知識(shí)有關(guān)。關(guān)。護(hù)理措施：護(hù)理措施：1、患者入院后通過調(diào)查問卷掌握患者對(duì)相關(guān)疾病知識(shí)的了解及需求情況，制定個(gè)性化的宣教內(nèi)容。2、心理小組適時(shí)指導(dǎo)患者進(jìn)行冥想訓(xùn)練。3、定期評(píng)估患者的焦慮程度，及時(shí)配合醫(yī)生完成心理疏導(dǎo)。4、及時(shí)發(fā)現(xiàn)患者的疲勞現(xiàn)象，適當(dāng)
16、休息。5、耐心聆聽個(gè)體的不滿和委屈。6、根據(jù)患者的興趣愛好，為病人安排合理的活動(dòng)。護(hù)理診斷384、臨床表現(xiàn)：咀嚼無力、臨床表現(xiàn)：咀嚼無力護(hù)理診斷：護(hù)理診斷：營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量。護(hù)理措施：護(hù)理措施：1、給病人創(chuàng)造安靜、良好的進(jìn)餐環(huán)境，不要催促病人，鼓勵(lì)病人少 量慢咽。做好護(hù)理計(jì)劃，避免餐前進(jìn)行令人不適的治療與操作。2、指導(dǎo)病人制定餐譜，進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的軟食或半流質(zhì)，避免干燥和粗糙食物。3、監(jiān)測(cè)并記錄患者的進(jìn)食量，根據(jù)病人的疲勞狀態(tài)合理分餐。4、遵醫(yī)囑定期監(jiān)測(cè)患者的生化指標(biāo)，并聽取患者主訴。護(hù)理診斷391、2、3、4、住院期間未發(fā)住院期間未發(fā)生誤吸，患者生誤吸，患者
17、及家屬熟練掌及家屬熟練掌握預(yù)防誤吸及握預(yù)防誤吸及發(fā)生誤吸后的發(fā)生誤吸后的救護(hù)方法。救護(hù)方法。住院期間無跌住院期間無跌倒墜床事件發(fā)倒墜床事件發(fā)生，患者及家生，患者及家屬熟練掌握跌屬熟練掌握跌倒墜床的預(yù)防倒墜床的預(yù)防方法。方法。主訴生理和主訴生理和心理舒適感心理舒適感增加，焦慮增加，焦慮明顯減輕。明顯減輕。每日攝入量能每日攝入量能滿足日常機(jī)體滿足日常機(jī)體代謝的需要，代謝的需要，住院期間體重住院期間體重未下降。未下降。護(hù)理評(píng)價(jià)40健康教育健康教育411、重癥肌無力是一種 疾病，最常見的死亡原因是 。2、病變主要累及 。3、重要臨床特征是 。4、護(hù)理重點(diǎn)是 。自身免疫性自身免疫性呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹橫紋肌橫紋肌晨輕暮重晨輕暮重問題42
重癥肌無力 護(hù)理查房(課堂PPT)
