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1、出出 血血 性性 疾疾 病病 目標(biāo)與要求目標(biāo)與要求了解正常的止血和凝血機(jī)制熟悉出血性疾病的分類(lèi)和治療原則。掌握出血性疾病診斷、臨床表現(xiàn)、護(hù)理診斷、護(hù)理措施。概述概述定義:由于正常的止血機(jī)制發(fā)生障礙,引起自發(fā)出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病人體血管受到損傷后，機(jī)體將通過(guò)血管自身對(duì)損傷的反應(yīng)，血細(xì)胞（血小板）的激活，凝血因子的激活等生理過(guò)程使出血停止，即止血發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制微血管壁的異常血小板質(zhì)量改變凝血功能的障礙正常止血機(jī)制正常止血機(jī)制血管因素 血管收縮,有利于血小板的粘附，激活外源性凝血系統(tǒng),激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 血小板因素 血小板聚集，形成血小板血栓，機(jī)械性并參與血管修復(fù)過(guò)程凝血因素 內(nèi)外源
2、性凝血系統(tǒng)被啟動(dòng)，形成纖維蛋白血栓 凝血機(jī)制凝血機(jī)制血液凝固是以無(wú)活性酶原形式存在于血漿中的凝血因子，凝血的最終產(chǎn)物是血漿中的纖維蛋白原（FI)轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白參與人體凝血過(guò)程的凝血因子有12個(gè)，其中11個(gè)存在于血漿中，而FIII存在于內(nèi)皮細(xì)胞及單核細(xì)胞中，除鈣離子外均為蛋白質(zhì)凝血過(guò)程分為三個(gè)階段凝血過(guò)程分為三個(gè)階段一:凝血活酶的形成 分為內(nèi)源性凝血途徑及外源性凝血途徑，兩條途徑激活，凝血過(guò)程第一階段結(jié)束，進(jìn)入共同凝血途徑二、凝血酶原的激活 轉(zhuǎn)變?yōu)榈鞍追纸饣钚院軓?qiáng)的凝血酶（FIIa），維持凝血反應(yīng)的進(jìn)行，加速穩(wěn)定纖維蛋白形成，調(diào)節(jié)凝血反應(yīng)（抗凝）三、纖維蛋白形成 在凝血酶作用下，形成穩(wěn)定的交連纖
3、維蛋白，完成整個(gè)凝血過(guò)程 抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝系統(tǒng)抗凝血酶（AT ）約占血漿生理抗凝活性的75蛋白C（PC）系統(tǒng) 在肝內(nèi)合成，發(fā)揮抗凝作用，增強(qiáng)纖溶活性組織因子途徑抑止物（TFPI）抑止外源性凝血途徑肝素為硫酸粘多糖類(lèi)物質(zhì)，有抗凝作用，增強(qiáng)纖溶活性纖維蛋白溶解系統(tǒng)血塊形成纖溶酶 降解物 碎片血塊溶解。出血性疾病分類(lèi)出血性疾病分類(lèi) 血管壁異常 血小板異常 凝血異常 抗凝與纖維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機(jī)制異常血小板、血管性疾病與凝血性疾病的臨床 特點(diǎn) 血小板、血管性疾病 凝血性疾病性別 女性多見(jiàn) 男性多見(jiàn)家族史 少有 常有出血誘因 多自發(fā)出血 多為外傷后出血出血部位及 多
4、見(jiàn)皮膚粘膜、多見(jiàn)關(guān)節(jié)腔、肌肉和出血表現(xiàn) 皮下瘀點(diǎn)、瘀斑 內(nèi)臟出血遲發(fā)出血 少見(jiàn) 多見(jiàn)疾病過(guò)程 短暫，常反復(fù)發(fā)作 多為終身性診斷診斷病史出血特征包括出血發(fā)生的年齡、部位、持續(xù)時(shí)間、出血量、有否出生時(shí)臍帶出血及遲發(fā)性出血、是否同一部位反復(fù)出血等 出血誘因是否為自發(fā)性，與手術(shù)創(chuàng)傷及接觸或使用藥物有關(guān) 基礎(chǔ)疾病 家庭史父系，母系成員出血史實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查篩選試驗(yàn)血管異常：出血時(shí)間（BT），毛細(xì)血管脆性試驗(yàn) 血小板異常：血小板計(jì)數(shù)，血塊收縮試驗(yàn)，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)及BT 凝血異常：凝血時(shí)間（CT），活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT），凝血酶原時(shí)間（PT），凝血酶原消耗試驗(yàn)（PCT），凝血酶時(shí)間（TT）
5、確認(rèn)試驗(yàn)血管異常血小板異常凝血異?？鼓惓＠w溶異常特殊試驗(yàn)染色體核型分析、基因分析 治療治療病因防治防治基礎(chǔ)疾病 止血治療止血藥物 促血小板生成的藥物 局部處理 其他治療 血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜(ITP)目標(biāo)與要求目標(biāo)與要求了解病因和發(fā)病機(jī)理掌握本病的診斷、檢查和治療原則掌握本病的臨床表現(xiàn)護(hù)理診斷、護(hù)理措施和保健指導(dǎo)定義：是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。分為急性型和慢性型病因：感染、免疫因素、肝脾因素、其它因素臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)急性型：多見(jiàn)于兒童，皮膚、鼻、牙齦及口腔粘膜出血較重，皮膚大片淤斑、血腫，常先出現(xiàn)于四肢，以下肢為多，消化道出血也較常見(jiàn)。顱內(nèi)出血是本病致死
6、的主要原因慢性型：以中青年女性多見(jiàn)，反復(fù)發(fā)生皮膚粘膜淤點(diǎn)、淤斑，月經(jīng)過(guò)多。嚴(yán)重者出現(xiàn)血腫，牙齦、鼻、眼結(jié)膜及內(nèi)臟粘膜出血，黑便、血尿。體查貧血貌，肝脾腫大。最嚴(yán)重是顱內(nèi)出血。反復(fù)發(fā)作者常有輕度脾大實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查急性型血象中血小板20 x10/L慢性型血象中血小板（30-80）x10/L骨髓象巨核細(xì)胞增加或正常其他治療治療一般療法激素治療為首選藥物脾切除免疫抑制劑治療輸血及輸注血小板急重癥的處理護(hù)理診斷護(hù)理診斷有損傷的危險(xiǎn)有感染的危險(xiǎn)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血恐懼護(hù)理護(hù)理病情觀察預(yù)防或避免加重出血出血的護(hù)理心理護(hù)理用藥護(hù)理飲食護(hù)理健康教育健康教育相關(guān)知識(shí)宣教心理、飲食、活動(dòng)的指導(dǎo)出血防治方法的指
7、導(dǎo)用藥的指導(dǎo)出院的指導(dǎo)預(yù)后過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜目標(biāo)與要求目標(biāo)與要求了解病因和發(fā)病機(jī)理熟悉本病的檢查、診斷和治療要點(diǎn)掌握本病的臨床表現(xiàn)、護(hù)理診斷、護(hù)理措施和保健指導(dǎo)定義：是一種常見(jiàn)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病病因：感染、食物藥物因素、預(yù)防接種、其它臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)單純皮膚型（紫癜型）典型皮疹為棕紅色斑丘疹，突出于皮表，壓之不退色 腹型為最具有潛在危險(xiǎn)的類(lèi)型，腹痛常見(jiàn)，多呈絞痛 關(guān)節(jié)型 可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動(dòng)障礙 腎型是病情最嚴(yán)重的一種臨床類(lèi)型，腎炎是本病最常見(jiàn)的并發(fā)癥 混合型 以上四型可單獨(dú)存在，兩種以上合并存在時(shí)稱(chēng)為混合型其它 病變可累及腦膜血管，少數(shù)可累及呼吸系統(tǒng)治治 療療病
8、因?qū)ΠY糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑護(hù)理診斷護(hù)理診斷有損傷的危險(xiǎn)出血 與血管壁的通透性和脆性增加有關(guān)疼痛腹痛、關(guān)節(jié)痛 與局部過(guò)敏性血管炎病變有關(guān)護(hù)理護(hù)理病情觀察飲食護(hù)理皮膚護(hù)理對(duì)癥護(hù)理用藥護(hù)理心理護(hù)理健康教育健康教育飲食指導(dǎo)相關(guān)知識(shí)宣教藥物指導(dǎo)預(yù)防出血自我保健預(yù)后思考題思考題 原發(fā)性血小板減少性紫癜首選的治療是：（單選）A.糖皮質(zhì)激素 B.脾切除 C.抗生素 D.輸血小板 E.CTX出血性疾病有關(guān)的發(fā)病原理有：（多選）A.微血管壁異常 B.血小板量或質(zhì)異常C.凝血功能障礙 D.網(wǎng)織紅細(xì)胞的多少E.白細(xì)胞量劃質(zhì)的異常因血管或血小板疾病到引起的鼻出血，止血方法有（多選）A.蘸有麻黃素的棉球堵塞 B.蘸有腎上腺素的紗布條堵塞C.明膠海綿局部堵塞 D.用凝血酶棉球塞鼻 E.以上都對(duì)
新生兒護(hù)理 (2)
