全血細(xì)胞減少的病因診斷和治療課件

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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,全血細(xì)胞減少的病因診斷和治療課件,1,全血細(xì)胞減少的病因診斷和治療課件,2,全血細(xì)胞減少的病因診斷和治療課件,3,全血細(xì)胞減少的病因診斷和治療課件,4,全血細(xì)胞減少的病因診斷和治療課件,5,全血細(xì)胞減少的病因診斷和治療課件,6,Fanconi Anemia,Auerbach AD.Mutat Res.2009;668(1-2):410

2、.,Fanconi AnemiaAuerbach AD.Muta,7,有核細(xì)胞增生極度低下，紅系增生尚可，晚幼紅見“碳核”,范可尼綜合征的骨髓象,有核細(xì)胞增生極度低下，紅系增生尚可，晚幼紅見“碳核”范可尼綜,8,范可尼綜合征的治療,腎上腺糖皮質(zhì)激素,（有效后予小劑量維持）,雄性激素,造血干細(xì)胞移植,范可尼綜合征的治療腎上腺糖皮質(zhì)激素,9,獲得性再生障礙性貧血,病因：特發(fā)性、病毒感染相關(guān)（肝炎、EBV),特點：發(fā)熱、貧血、出血表現(xiàn),肝脾不大,全血細(xì)胞減少、正細(xì)胞正色素貧血、Ret,骨髓象（髂后/活檢）：非造血細(xì)胞增加,治療：強(qiáng)化免疫治療、造血干細(xì)胞移植,獲得性再生障礙性貧血病因：特發(fā)性、病毒感染

3、相關(guān)（肝炎、EBV,10,獲得性再生障礙性貧血的骨髓象,有核細(xì)胞增生極度低下，晚幼紅見“碳核”，易見以非造血細(xì)胞為主的骨髓小粒,獲得性再生障礙性貧血的骨髓象有核細(xì)胞增生極度低下，晚幼紅見“,11,強(qiáng)化免疫治療再障,Fang JP,et al.Pediatr Hematol Oncol.2006;23(1):45-50.,強(qiáng)化免疫治療再障Fang JP,et al.Pediatr,12,（二）骨髓增生異常綜合征,特點：白血病前期,發(fā)熱、貧血、出血表現(xiàn),可出現(xiàn)肝脾腫大,血象：二系減少/全血細(xì)胞減少,骨髓象：增生活躍，二系/三系病態(tài)造血,（二）骨髓增生異常綜合征特點：白血病前期,13,難治性貧血（R

4、efractory Anemia，RA),骨髓中原始早幼稚粒細(xì)胞5%，血涂片中原早幼15%,難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB）,骨髓中原始早幼稚粒細(xì)胞約5%15%，血涂片中占5%,骨髓增生異常綜合征的分型,難治性貧血（Refractory Anemia，RA)骨,14,難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB-T）,骨髓中原始早幼稚粒細(xì)胞約20%30%,血涂片中原早幼5%,幼稚細(xì)胞中見Auer小體,幼年型粒-單核細(xì)胞白血病（JMML）,-7綜合征/-8綜合征,發(fā)熱、貧血、出血表現(xiàn),肝脾腫大,骨髓增生異常綜合征的分型,難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB-T）骨髓增生異常綜合,15,難治性貧血伴原始細(xì)

5、胞增多（RAEB）骨髓象,有核細(xì)胞增生活躍,骨髓片中幼稚細(xì)胞約占12.5%,難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB）骨髓象有,16,誘導(dǎo)分化：小劑量Ara-C,維甲酸,干擾素,糖皮質(zhì)激素,緩解后爭取行造血干細(xì)胞移植,骨髓增生異常綜合征的治療,誘導(dǎo)分化：小劑量Ara-C 骨髓增生異常綜合征的治療,17,病因：在G6PD缺乏癥、遺傳球基礎(chǔ)上發(fā)生,微小病毒B19感染多見,特點：感染或藥物誘發(fā)溶血,血管內(nèi)溶血為主：黃疸、貧血、Hb尿,肝脾可不大或輕度腫大（G6PD),脾大,（HS）,骨髓早期為增生性貧血 增生低下,（三）溶血性貧血合并再障危象,病因：在G6PD缺乏癥、遺傳球基礎(chǔ)上發(fā)生 （三）溶血性貧血,1

6、8,外周血象見球形紅細(xì)胞 骨髓象示缺乏成熟幼紅細(xì)胞,Aplastic Crisis Induced by Human Parvovirus B19 as an Initial Presentation of Hereditary Spherocytosis,Carzavec D,et al.Collegium antropologicum 2010;34(2):619-21.,外周血象見球形紅細(xì)胞 骨髓象示缺乏成,19,溶貧合并再障危象的治療,丙種球蛋白,水化、堿化，保護(hù)腎功能,糖皮質(zhì)激素治療,輸G6PD正常紅細(xì)胞,病情穩(wěn)定后遺傳球患者可切脾,溶貧合并再障危象的治療丙種球蛋白,20,（四）噬血

7、細(xì)胞綜合征（HLH）,（四）噬血細(xì)胞綜合征（HLH）,21,全血細(xì)胞減少的病因診斷和治療課件,22,Hematology Am Soc Hematol Educ Program,2009,Hematology Am Soc Hematol Educ,23,噬血細(xì)胞胞體大小不一,胞漿豐富,胞膜清晰,核小偏旁,吞噬有少量有核紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板及紅細(xì)胞等,骨髓見噬血細(xì)胞,噬血細(xì)胞胞體大小不一,胞漿豐富,胞膜清晰,核小偏旁,吞噬有少,24,噬血細(xì)胞綜合征的治療,化療,造血干細(xì)胞移植適應(yīng)征,噬血細(xì)胞綜合征的治療 化療 造血干細(xì)胞移植適應(yīng)征,25,病因未明,特點：發(fā)熱、貧血、出血、骨痛,肝脾腫大多

8、見,血象示W(wǎng)BC Hb /PLT正?；虻拖?外周血見幼稚細(xì)胞,治療：ALL,AML,（五）低增生性白血病,病因未明 （五）低增生性白血病,26,低增生性白血病的骨髓象,紅系明顯抑制，未見產(chǎn)板巨核細(xì)胞，粒系增生旺盛，原始粒細(xì)胞占38.50%,低增生性白血病的骨髓象紅系明顯抑制，未見產(chǎn)板巨核細(xì)胞，粒系增,27,病因：由病毒感染引起，T細(xì)胞和組織細(xì)胞占主導(dǎo),的高免疫反應(yīng)。,特點：57天上感的前驅(qū)癥狀,急性者：高熱，伴淋巴結(jié)腫大、壓痛、無紅腫,亞急性者：不規(guī)則發(fā)熱,輕度肝脾腫大，一過性皮疹，偶見關(guān)節(jié)痛,血象：二系或三系減少,骨髓：感染性骨髓象，組織細(xì)胞增多,淋巴結(jié)活檢：皮質(zhì)區(qū)出現(xiàn)凝固性壞死灶，可有惡性

9、表現(xiàn),治療：激素,（六）壞死性淋巴結(jié)炎,病因：由病毒感染引起，T細(xì)胞和組織細(xì)胞占主導(dǎo),28,淋巴結(jié)活檢病理片,淋巴結(jié)活檢病理片,29,病因：,病毒感染（肝炎病毒、EBV、HPV-B19、CMV）或,敗血癥誘發(fā)，一般無基礎(chǔ)疾病,特點：,急性起病、發(fā)熱、進(jìn)行性貧血,血象：三系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞為“0”,骨髓：有核細(xì)胞增生活躍，但粒系、紅系增生抑制，,可見巨大原始RBC,生化：血清銅 紅細(xì)胞內(nèi)銅,病程12月，自限性,治療：,丙種球蛋白、抗感染治療、對癥支持治療,（七）急性造血功能停滯,病因：病毒感染（肝炎病毒、EBV、HPV-B19、CMV）或,30,急性造血功能停滯的骨髓象,有核細(xì)胞增生旺盛，粒系增

10、生稍減低，紅系增生減低,急性造血功能停滯的骨髓象有核細(xì)胞增生旺盛，粒系增生稍減低，,31,病因：,綜合征、多種原因所致（肝硬化、寄生蟲、地中海,貧血、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾?。?特點：,慢性起病，可有低熱、出血性皮疹,脾腫大明顯,在原發(fā)病基礎(chǔ)上發(fā)生全血細(xì)胞減少,骨髓象：有核細(xì)胞和三系均增生活躍,治療：,切脾術(shù),治療基礎(chǔ)疾病,（八）脾功能亢進(jìn),病因：綜合征、多種原因所致（肝硬化、寄生蟲、地中海（八）脾功,32,脾功能亢進(jìn)貧血骨髓象,紅系增生旺盛，以中幼紅和晚幼紅細(xì)胞為主,脾功能亢進(jìn)貧血骨髓象紅系增生旺盛，以中幼紅和晚幼紅細(xì)胞為主,33,全血細(xì)胞減少臨床病例分析,全血細(xì)胞減少臨床病例分析,34,現(xiàn)病史,患

11、兒朱X，男，11歲，廣東佛山人，以“反復(fù)發(fā)熱13天”入院；患兒13天前出現(xiàn)發(fā)熱，無咳嗽、流涕，無腹瀉，曾到當(dāng)?shù)劓?zhèn)醫(yī)院治療（具體治療不詳），體溫降至正常，后又反復(fù)發(fā)熱，最高體溫達(dá)40.9，又到佛山某醫(yī)院就診，查血常規(guī)示“三系減少”，做骨髓細(xì)胞學(xué)檢查擬診為“,白血病,”。并予輸紅細(xì)胞，丙種球蛋白治療，無好轉(zhuǎn)，為求進(jìn)一步診治來我院就診，患兒起病以來，無關(guān)節(jié)腫痛，無牙齦出血、鼻衄，胃納及睡眠可，大小便正常。,現(xiàn)病史患兒朱X，男，11歲，廣東佛山人，以“反復(fù)發(fā)熱13天”,35,入院體檢,貧血貌，全身皮膚無皮疹及出血點，淺表淋巴結(jié)未及腫大，咽充血，心肺查體無特殊，肝肋下2cm可及，脾未及,腹水征(+),入

12、院體檢貧血貌，全身皮膚無皮疹及出血點，淺表淋巴結(jié)未及腫大，,36,外院骨髓報告:,增生性骨髓像,異淋細(xì)胞增多,不明細(xì)胞2.5%,外院血常規(guī)示：,WBC 0.4110,9,/L,N 0.0210,9,/L,HGB 63g/L,PLT 4110,9,/L,外院骨髓報告:增生性骨髓像,異淋細(xì)胞增多,不明細(xì)胞2.5%外,37,急診檢查,我院入院檢查：血常規(guī)：WBC 0.2910,9,/L,HGB 68g/L,PLT 2310,9,/L；,生化檢查：AST 345U/L,ALT216U/L;,SF 10938ug/L,FIB 0.66g/L；,EBV-DNA定量1.7410,6,copies/ml。,急診檢查,38,我院骨髓報告:,噬血細(xì)胞綜合征,我院骨髓報告:噬血細(xì)胞綜合征,39,謝謝,謝謝,40,