先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南.ppt

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1、先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療 指南及專家共識(shí),哈醫(yī)大二院心內(nèi)科 于 波,概述,先心病的發(fā)病率為0.7%0.8%，我國(guó)每年新出生的先心病患兒達(dá)15萬左右, 外科救治達(dá)34萬，內(nèi)科介入治療達(dá)23萬。為規(guī)范先心病介入治療，2004年制定了先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南，不久前中國(guó)心血管醫(yī)師協(xié)會(huì)組織起草了常見先天性心臟病介入治療的專家共識(shí)。,先心病介入性治療技術(shù)種類,擴(kuò)張術(shù)類 房間隔造口術(shù) 瓣膜成形術(shù) 血管成形術(shù),先心病介入性治療技術(shù)種類,封堵術(shù)類 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）封堵術(shù) 房間隔缺損（ASD）封堵術(shù) 室間隔缺損（VSD）封堵術(shù) 冠狀動(dòng)脈瘺（CAF）堵閉術(shù) 復(fù)雜紫紺型先心伴側(cè)支血管封堵術(shù),球囊房間隔

2、造口術(shù),球囊房間隔造口術(shù),1966年Rashkind和Miller首先將此應(yīng)用于臨床并收到滿意效果； 種類：球囊房間隔造口術(shù)（BAS）、微型刀房隔切開術(shù)及房間隔球囊成形術(shù)。 適應(yīng)證：TGA、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖等嚴(yán)重缺氧的先心病。造口達(dá)到緩解紫紺及缺氧、爭(zhēng)取手術(shù)時(shí)機(jī)的目的。,球囊房間隔造口術(shù),該術(shù)式最常應(yīng)用于新生兒期，尤其2周以內(nèi)嬰兒。 治療目的 增加動(dòng)脈血氧飽和度。 緩解右房高壓,改善右心功能不全及體循環(huán)淤血。 緩解左房高壓,改善肺循環(huán)淤血,瓣膜成型術(shù),20世紀(jì)中期開始介入性瓣膜切開； Kan應(yīng)用不易變形的球囊導(dǎo)管進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣狹窄的球囊擴(kuò)張； 主動(dòng)脈瓣狹窄的球囊擴(kuò)張； 近年來開展了二尖瓣

3、球囊擴(kuò)張術(shù)。,血管成形術(shù),肺動(dòng)靜脈狹窄 體動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈縮窄 Senning和Mustard術(shù)后心內(nèi)擋板狹窄,肺動(dòng)脈瓣狹窄 介入治療,肺動(dòng)脈瓣狹窄PBPV,適應(yīng)證 典型肺動(dòng)脈瓣狹窄，跨肺動(dòng)脈壓差40mmHg； 青少年及成人患者，跨肺動(dòng)脈瓣壓差30mmHg，同時(shí)合并勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥或先兆暈厥等癥狀。,肺動(dòng)脈瓣狹窄PBPV,相對(duì)適應(yīng)證 重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流 輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄 嬰幼兒復(fù)雜先心病伴肺動(dòng)脈瓣狹窄，姑息治療。 部分嬰兒重癥法洛四聯(lián)征伴肺動(dòng)脈瓣狹窄，姑息療法。 肺動(dòng)脈瓣狹窄經(jīng)球囊擴(kuò)張及外科手術(shù)后殘余壓力階差。 室隔完整的肺動(dòng)脈瓣膜性閉鎖，右室發(fā)育正

4、?；蜉p度發(fā)育不良，可先行射頻打孔，再進(jìn)行球囊擴(kuò)張術(shù)。 重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄伴左室腔小及左室功能低下，可行逐步分次球囊擴(kuò)張術(shù)。,肺動(dòng)脈瓣狹窄PBPV,禁忌證 肺動(dòng)脈瓣下漏斗部狹窄；伴先天性瓣下狹窄；伴瓣上狹窄。 重度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。 嬰兒極重型肺動(dòng)脈瓣狹窄合并重度右室發(fā)育不良或右心衰竭。 極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄或室隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖合并右心室依賴性冠狀動(dòng)脈循環(huán)。 肺動(dòng)脈瓣狹窄伴需外科處理的三尖瓣重度返流。,肺動(dòng)脈瓣狹窄PBPV,肺動(dòng)脈瓣狹窄PBPV,肺動(dòng)脈瓣狹窄PBPV,球囊導(dǎo)管的選擇 球囊大?。和ǔ＿x擇球囊/瓣環(huán)的比值為1.21.4 球囊長(zhǎng)度：新生兒及小嬰兒宜選擇長(zhǎng)度為20 mm球囊；兒童和

5、成人可分別選擇30mm和40 mm球囊。對(duì)于年齡大于10歲或體重大于30公斤者也可用Inoue球囊導(dǎo)管。 單、雙球囊瓣膜成形術(shù)的選擇,肺動(dòng)脈瓣狹窄PBPV,療效評(píng)價(jià)：術(shù)后肺動(dòng)脈與右室(漏斗部) 之間跨瓣壓差25mmHg，右室造影示肺動(dòng)脈瓣狹窄已解除，為經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)效果良好。 肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)張是一個(gè)安全的手術(shù)，擴(kuò)張后RVOT狹窄解除，隨時(shí)間壓力階差進(jìn)一步下降，與外科療效相似，目前已成為肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方法。,肺動(dòng)脈瓣狹窄PBPV,并發(fā)癥防治 下腔靜脈與髂靜脈連接處撕裂 肺動(dòng)脈瓣環(huán)撕裂及出血 心包壓塞 三尖瓣重度返流 血管并發(fā)癥 心律失常,經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣 成形術(shù),經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形

6、術(shù),1984年，Lababide等首先報(bào)告應(yīng)用經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)，成功地治療先天性主動(dòng)脈瓣狹窄。 與PBPV相比較，PBAV有較多嚴(yán)重并發(fā)癥，并且再狹窄的發(fā)生率也較高。 由于介入治療主動(dòng)脈瓣狹窄效果不理想，并發(fā)癥高，并未廣泛開展。,經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù),適應(yīng)證 典型主動(dòng)脈瓣狹窄不伴主動(dòng)脈嚴(yán)重鈣化： 心輸出量正常時(shí)經(jīng)導(dǎo)管檢查跨主動(dòng)脈瓣壓差60 mmHg ，無或僅輕度主動(dòng)脈瓣返流； 若跨主動(dòng)脈瓣壓差50mmHg，同時(shí)合并有勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥或先兆暈厥等癥狀，或者心電圖出現(xiàn)ST段變化。 相對(duì)適應(yīng)證 重癥新生兒主動(dòng)脈瓣狹窄 隔膜型主動(dòng)脈瓣下狹窄,經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù),禁忌證 主動(dòng)脈瓣

7、狹窄伴中度以上主動(dòng)脈瓣返流 發(fā)育不良型主動(dòng)脈瓣狹窄 纖維肌性或管樣主動(dòng)脈瓣下狹窄 主動(dòng)脈瓣上狹窄,經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù),球囊導(dǎo)管的選擇 球囊大?。哼x用球囊直徑略小或等于瓣環(huán)直徑，通常選擇球/瓣比值為(0.8-1.0):1或更小。 球囊長(zhǎng)度：目前除應(yīng)用通用的3cm長(zhǎng)的球囊外，還推薦應(yīng)用46cm長(zhǎng)的球囊。 單、雙球囊瓣膜成形術(shù)的選擇：?jiǎn)我磺蚰译y以達(dá)到足夠的球囊/瓣環(huán)比值者，可選用雙球囊瓣膜成形術(shù)；,經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù),并發(fā)癥及處理 死亡：總死亡率4% 主動(dòng)脈瓣返流 局部血管并發(fā)癥 左心室及升主動(dòng)脈穿孔 二尖瓣損傷 栓塞 心律失常,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 封堵術(shù),動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）封堵術(shù),自1971

8、年P(guān)orstmann首次報(bào)告經(jīng)介入治療封堵動(dòng)脈導(dǎo)管未閉取得成功。 80代中期引入我國(guó)，在上海、杭州開展，并且開發(fā)了相應(yīng)器材，但由于方法復(fù)雜、并發(fā)癥高，未能推廣。 90年代早期Rashkind法及器材傳入我國(guó)，相繼在北京、廣州、上海開展。 90年代中晚期彈簧栓封堵器應(yīng)用于臨床，治療小動(dòng)脈導(dǎo)管。 1997年Amplatz法由戴汝平引進(jìn)到我國(guó)，得以廣泛開展。,PDA封堵術(shù),適應(yīng)證 體重8kg，具有臨床癥狀和心臟超負(fù)荷表現(xiàn)，不合并需外科手術(shù)的其它心臟畸形。 相對(duì)適應(yīng)證 體重48 kg，具有臨床癥狀和心臟超負(fù)荷表現(xiàn)，不合并需外科手術(shù)的其它心臟畸形； “沉默型”PDA； 導(dǎo)管直徑14mm； 合并感染性心內(nèi)

9、膜炎，但已控制3個(gè)月； 合并輕中度二尖瓣關(guān)閉不全、輕中度主動(dòng)脈瓣狹窄和關(guān)閉不全。,PDA封堵術(shù),禁忌證 感染性心內(nèi)膜炎,心臟瓣膜和導(dǎo)管內(nèi)有贅生物； 嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流, 肺總阻力14woods； 合并需要外科手術(shù)矯治的心內(nèi)畸形； 依賴 PDA存活的患者； 合并其它不宜手術(shù)和介入治療疾病的患者。,PDA封堵術(shù),介入器材 蘑菇傘型封堵器 彈簧圈 其他封堵器：Amplatzer Plug，成角型蘑菇傘封堵器，肌部和膜部室間隔缺損封堵器等,PDA封堵過程,封堵實(shí)例,特殊PDA封堵,明膠海綿封堵極細(xì)小PDA 哈醫(yī)大二院心內(nèi)科，應(yīng)用獨(dú)創(chuàng)明膠海綿法，實(shí)施世界首例明膠海綿封堵細(xì)小動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。,特殊

10、PDA封堵,肌部VSD封堵器封堵巨大PDA,特殊PDA封堵,特制封堵器封堵巨大PDA,并發(fā)癥及處理,封堵器脫落 溶血 殘余分流和封堵器移位 降主動(dòng)脈狹窄 左肺動(dòng)脈狹窄 血管損傷 感染性心內(nèi)膜炎,房間隔缺損介入治療,房間隔缺損（ASD）封堵術(shù),流行病學(xué) 約占先心病的21%-26%，男女比例為2:1。 ASD分型 Secundum 75% Primum 15% Sinus Venosus 10% Cor Sinus (rare),ASD封堵術(shù),概述 1976年King, Miller雙傘狀堵閉裝置 80年代 Rashkina 新的雙面?zhèn)阊b置 90年代 Sideris紐扣式補(bǔ)片裝置 1998年Amp

11、latzer雙盤堵閉裝置問世。 目前廣泛應(yīng)用于臨床。,ASD封堵術(shù),適應(yīng)證 通常年齡3歲 繼發(fā)孔型ASD直徑5mm,伴右心容量負(fù)荷增加,36mm的左向右分流ASD。 缺損邊緣至冠狀靜脈竇,上、下腔靜脈及肺靜脈的距離5mm;至房室瓣7mm。 房間隔的直徑所選用封堵傘左房側(cè)的直徑。 不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。,ASD封堵術(shù),禁忌證 原發(fā)孔型ASD及靜脈竇型ASD 心內(nèi)膜炎及出血性疾患 封堵器安置處有血栓存在,導(dǎo)管插入處有靜脈血栓形成。 嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流。 伴有與ASD無關(guān)的嚴(yán)重心肌疾患或瓣膜疾病。 近1個(gè)月內(nèi)患感染性疾病，或感染性疾病未能控制者。 患有出血性疾病，未治愈的胃、十

12、二指腸潰瘍。 左心房或左心耳血栓，部分或全部肺靜脈異位引流，左心房?jī)?nèi)隔膜，左心房或左心室發(fā)育不良。,封堵裝置,Amplatzer、Cardioseal、Gore Helix、StarFLEX等多種ASD封堵器用于臨床，我國(guó)僅有Amplatzer雙盤型封堵器廣泛用于臨床。,封堵示意,封堵實(shí)例,雙孔房缺的介入封堵,雙孔房缺的介入封堵,并發(fā)癥及處理,殘余分流：觀察、更換封堵器； 血栓栓塞 ：抗凝、外科手術(shù)； 氣體栓塞 ：吸氧、阿托品、硝酸甘油； 頭痛 ：抗血小板、抗凝； 血腫、股動(dòng)靜脈瘺：壓迫、凝血酶、外科手術(shù)； 心包填塞 ：心包穿刺、外科手術(shù)； 封堵器移位、脫落 ：介入或外科取出； 心律失常：藥物

13、、起搏器； 溶血：堿化尿液。,ASD介入治療進(jìn)展,根據(jù)TEE測(cè)量值選擇封堵器 根據(jù)TTE測(cè)量值選擇封堵器 心腔內(nèi)超聲引導(dǎo)下ASD封堵 經(jīng)磁共振引導(dǎo)下ASD封堵 微創(chuàng)直視下ASD封堵,室間隔缺損封堵術(shù),室缺（VSD）的分型,膜部室缺 單純膜部 三尖瓣隔瓣下型 膜周型 漏斗部室缺 干下型 嵴內(nèi)型 肌部室缺,VSD介入治療,適應(yīng)證 膜周部VSD 年齡：通常3歲 體重大于 5 Kg 有血流動(dòng)力學(xué)異常的單純性VSD，直徑3mm， 14mm。 VSD上緣距主動(dòng)脈右冠瓣2mm，無主動(dòng)脈右冠瓣脫入VSD及主動(dòng)脈瓣返流。 超聲在大血管短軸五腔心切面912點(diǎn)位置。 肌部VSD3mm 外科手術(shù)后殘余分流 心肌梗死或

14、外傷后VSD,VSD介入治療,相對(duì)適應(yīng)證 直徑小于3mm，無明顯血液動(dòng)力學(xué)異常的小VSD。 嵴內(nèi)型VSD 感染性心內(nèi)膜炎治愈后3個(gè)月，心腔內(nèi)無贅生物。 VSD上緣距主動(dòng)脈右冠瓣 2mm，無主動(dòng)脈右冠竇脫垂，不合并主動(dòng)脈瓣返流，或合并輕度主動(dòng)脈瓣返流。 VSD合并度房室傳導(dǎo)阻滯或度型房室傳導(dǎo)阻滯 VSD合并PDA，PDA有介入治療的適應(yīng)證。 伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺損上緣距離主動(dòng)脈瓣2mm以上，出口相對(duì)集中，封堵器的左心室面可完全覆蓋全部入口。,VSD介入治療,禁忌證 感染性心內(nèi)膜炎，心內(nèi)有贅生物，或存在其他感染性疾病。 封堵器安置處有血栓存在，導(dǎo)管插入徑路中有靜脈血栓形成。 巨大VSD、缺

15、損解剖位置不良，封堵器放置后可能影響主動(dòng)脈瓣或房室瓣功能。 重度肺動(dòng)脈高壓伴雙向分流。 合并出血性疾病和血小板減少。 合并明顯的肝腎功能異常。 心功能不全，不能耐受操作。,室缺封堵器材,對(duì)稱型封堵器 偏心型封堵器 細(xì)腰型封堵器,膜部VSD封堵,漏斗部室缺下干型,AMI致肌部室缺,AMI致肌部室缺（2個(gè)穿孔）,外傷致室間隔穿孔,雙傘封堵大室缺,外科術(shù)后殘余分流,并發(fā)癥與處理,心導(dǎo)管術(shù)并發(fā)癥 心律失常 封堵器移位或脫落 腱索斷裂 三尖瓣關(guān)閉不全 主動(dòng)脈瓣返流 殘余分流 溶血 急性心肌梗死 心臟及血管穿孔 神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 局部血栓形成及周圍血管栓塞,主動(dòng)脈竇瘤破裂,1840年，Thurnam報(bào)道第一

16、例主動(dòng)脈竇 瘤破裂（RSAV）。 既往RSAV只能開胸手術(shù)，哈醫(yī)大二院心內(nèi)科近年開展國(guó)內(nèi)首例主動(dòng)脈竇瘤破裂封堵術(shù)。,主動(dòng)脈竇瘤破裂（病例1）,主動(dòng)脈竇瘤破裂（病例2）,血管內(nèi)支架 的應(yīng)用,簡(jiǎn)介,1964年Dotter和Judkins首先提出經(jīng)皮球囊血管擴(kuò)張的同時(shí)放置支架的設(shè)想，1969年Dotter首次報(bào)導(dǎo)了成功的在狗的周圍動(dòng)脈內(nèi)植入不銹鋼彈性鋼圈。1983年以后血管內(nèi)支架才開始應(yīng)用于病人，1991年開始報(bào)告將支架應(yīng)用于先天性血管狹窄病變以及先天性心臟病術(shù)后的血管再狹窄。,適應(yīng)證,主動(dòng)脈縮窄 肺動(dòng)脈分支狹窄 Fontan術(shù)后，Gleen術(shù)后至肺動(dòng)脈狹窄 肺靜脈狹窄 腔靜脈狹窄全腔靜脈與肺動(dòng)脈吻

17、合口狹窄 體-肺循環(huán)分流術(shù)后吻合口狹窄 術(shù)后管道狹窄 左、右室流出道狹窄,血管內(nèi)支架種類,球囊擴(kuò)張支架 自身擴(kuò)張支架 盡管材料及設(shè)計(jì)各異，但均需滿足生物相容性，柔軟性，擴(kuò)張性，彈性及射線成像性的要求。,常用支架,Mega LD及Max LD支架 Palmas支架 NuMD CP支架,主動(dòng)脈縮窄覆膜支架植入術(shù),冠狀動(dòng)脈瘺病例1,冠狀動(dòng)脈瘺病例2,經(jīng)導(dǎo)管瓣膜支架植入術(shù),主要的適應(yīng)癥為復(fù)雜先天性心臟病外科手術(shù)后有明顯血液動(dòng)力學(xué)意義的肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或右室肺動(dòng)脈帶瓣外管道的狹窄和/或瓣膜關(guān)閉不全。 由于肺動(dòng)脈瓣附近無其它類似于冠狀動(dòng)脈的重要血管發(fā)出，且肺循環(huán)為低壓力循環(huán)系統(tǒng)，經(jīng)導(dǎo)管植入人工肺動(dòng)脈瓣支架

18、在技術(shù)上較植入人工主動(dòng)脈瓣支架容易施行。,先天性心臟復(fù)合畸形 介入治療,先天性心臟復(fù)合畸形 介入治療,先天性心臟復(fù)合畸形( combined congenital cardiac deformities)：是指同一患者同時(shí)有兩種或兩種以上心血管畸形并存的先天性心臟病。 目前，能夠同期進(jìn)行介入治療的先天性心臟復(fù)合畸形包括： VSD合并ASD、VSD合并PDA、VSD合并肺動(dòng)脈瓣狹窄、ASD合并PDA、ASD合并肺動(dòng)脈瓣狹窄、ASD合并二尖瓣狹窄（Lutembachers syndrome,魯?shù)前秃站C合征）及主動(dòng)脈縮窄合并PDA等 。,介入治療發(fā)展趨勢(shì),復(fù)合及復(fù)雜先天性心臟畸形的介入治療。 先心病的介入治療趨于小齡化。嬰幼兒和胎兒介入治療將成為現(xiàn)實(shí)。,我院先心病義診工作,黑龍江肇州縣義診與縣領(lǐng)導(dǎo)溝通,義診現(xiàn)場(chǎng),黑龍江第一批救助照片,黑龍江第二批救助照片,謝謝！,