自身免疫腦炎專家共識(shí)(恢復(fù))
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,中 國(guó),一五四中心醫(yī)院,自身免疫性腦炎,許 遠(yuǎn) 海,診斷治療的專家共識(shí),2017年,(摘要),腦炎是腦實(shí)質(zhì)彌漫性或多發(fā)性炎癥病變導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙。病理累及灰質(zhì)與神經(jīng)元為主,可累及白質(zhì)和血管。自身免疫腦炎(AE)指免疫介導(dǎo)的腦炎,AE合并腫瘤者稱為副腫瘤AE,副腫瘤AE符合邊緣性腦炎者稱副腫瘤邊緣性AE AE占腦炎病例10-20%,以抗NMDAR腦炎最為常見,(80%)其次為抗LGH,GABABR。副腫瘤性邊緣性腦炎靶點(diǎn)系自身抗體針對(duì)神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)抗原,AE靶抗原位于神經(jīng)元細(xì)胞表面,主要通過體液免疫機(jī)制引起相對(duì)可逆性神經(jīng)元功能障礙。提示二者有差異。 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)組織相關(guān)專家形成本共識(shí),序言,AE根據(jù)抗神經(jīng)元抗體和相應(yīng)臨床綜合征分三種類型 1. 抗NMDAR(N-甲基-D天冬氨酸受體)腦炎。臨床表現(xiàn)符 合彌漫性腦炎特征,與經(jīng)典邊緣性腦炎不同。 2.邊緣性腦炎。臨床三主癥:精神行為異常、近記憶障礙和癲癇發(fā)作臨床;腦電圖及影像學(xué)符合邊緣受累,腦脊液提示腦炎改變,抗LGH(抗富含亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白)、抗GABABR(γ-氨基丁酸B型受體)抗體、抗AMPAR(異噁唑丙酸受體)抗體相關(guān)腦炎符合邊緣性腦炎。 3. 其它AE綜合征。包括莫旺氏綜合征、抗多巴胺2型受體抗體等相關(guān)腦炎。 臨床表現(xiàn)。 1.前驅(qū)癥狀:發(fā)熱,頭痛等。 2.主要癥狀:精神行為異常、近記憶減退、癲癇發(fā)作、認(rèn)知障礙、言語運(yùn) 動(dòng)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、意識(shí)水平下降、自主神經(jīng)功能障礙等。 3.其癥狀:睡眠障礙,CNS局灶性損害,周圍神經(jīng)及神經(jīng)肌肉接頭受類 推薦意見: 抗神經(jīng)元表面蛋白抗體相關(guān)AE包括抗NMDAR腦炎、邊緣性腦炎、與其他AE綜合征。AE合并腫瘤者屬于副瘤性AE;抗NMDAR腦炎表現(xiàn)癥狀多樣且全面彌漫性腦炎,抗LGH、抗GABABR與抗AMPAR主要累及邊緣系統(tǒng)。,臨床分類與表現(xiàn),一般診斷流程與診斷標(biāo)準(zhǔn),一、AE診斷流程:根據(jù)臨床表現(xiàn),CSF,神經(jīng)影像及腦電圖確定其患腦炎,繼而據(jù)抗體檢測(cè)診斷 程序見表(1) 二、AE診斷標(biāo)準(zhǔn) (一)診斷條件 1.臨床表現(xiàn):急性或亞急性起?。ǎ?月),具備以下1個(gè)或幾個(gè)癥狀 ①邊緣系統(tǒng)癥狀:近事記憶減退,癲癇發(fā)作,精神行為異常。②腦炎綜合征,彌漫或多灶腦損害表現(xiàn)③基底節(jié)或下丘腦受累表現(xiàn)④精神障礙為非器質(zhì)性。 2.輔助檢查:① CSF異常,細(xì)胞數(shù)>5,呈淋巴性炎癥,或寡克隆帶陽性;②神經(jīng)影像或電生理異常,MRI邊緣T2或FLAIR異常;或PET邊緣代謝改變,或腦電圖局灶性癲癇或癇樣放電(位于顳葉或顳葉以外),或彌漫或多灶慢波節(jié)律;③與AE相關(guān)特定類型腫瘤,如邊緣性腦炎合并小細(xì)胞肺癌等。 3. 抗神經(jīng)元表面抗原的自身抗體陽性。 4.合理排除其它病因。,(二)診斷標(biāo)準(zhǔn) 包括可能AE與確診AE.可能AE須符合上述1.2.4條,確診符合1.2.3.4條 推薦意見:AE診斷要符合臨床表現(xiàn)、CSF、神經(jīng)影像學(xué)、腦電圖和抗神經(jīng)元表面抗體陽性是確診依據(jù)。,自身免疫性腦炎診斷評(píng)估程序 病史:包括一般情況,過去史,現(xiàn)病史。 體征:高級(jí)神經(jīng)功能,腦干、小腦、錐體外系體征和腦膜刺激征等; 一般內(nèi)科體征;臨床評(píng)分:改良Rankin、格拉斯哥昏迷評(píng)分 血液檢查; 血常規(guī)、生化、血沉、甲狀腺功能和相關(guān)抗甲狀腺抗體等 X線與超聲:胸片、胸CT、盆腔CT或超聲、睪丸超聲 腦電圖: 神經(jīng)影像學(xué):頭部MRI與增強(qiáng) PET:頭及全身 CSF: 壓力、細(xì)胞數(shù)、生化、寡克隆帶 抗神經(jīng)元抗體:腦脊液與血清同時(shí)檢測(cè)。,各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷,一、 抗NMDAR 腦炎。 1.臨床特點(diǎn):兒童、青年多見,急性起病,2周內(nèi)達(dá)高峰;臨床表現(xiàn)符 合前述各型共有癥狀,自主神經(jīng)障礙包括心動(dòng)過速,心動(dòng)過緩,泌蘚涎增多、中樞性低通氣低血壓和中樞性發(fā)熱。CNS局灶損害如復(fù)視覺共濟(jì)失調(diào)等。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查:CSF正常或超過300mmH2O,細(xì)胞數(shù)正?;蜉p度升高,寡克隆帶可陽性,抗NMDAR陽性;MRI可無異?;蛏⒃谄べ|(zhì)、皮質(zhì)下FLAIR和T2高信號(hào),病灶可超出邊緣系統(tǒng);PET可見枕葉代謝降低伴額葉、基底節(jié)代謝增高。腦電圖呈彌漫或多灶慢波,偶見癲癇波;女性卵巢瘤比例較高,男性合并腫瘤罕見。 3.診斷標(biāo)準(zhǔn):需要符合以下三個(gè)條件①下述1項(xiàng)或多項(xiàng);精神行為或認(rèn)知異常、癲癇發(fā)作、言語障礙、運(yùn)動(dòng)障礙/不自主運(yùn)動(dòng)、意識(shí)水平下降、自主神經(jīng)功能障礙②抗NMDAR陽性;③合理地排除其它病因。 二、抗LGH抗體相關(guān)腦炎 1.臨床特點(diǎn):多見中老年,男多于女,急或亞急性起病,精神行為異常、近記憶障礙和癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作前兆以樹毛發(fā)作,面臂肌張力發(fā)作為其特征性; 部分患者有睡眠障礙,小腦共濟(jì)失調(diào),頑固低血鈉綜合征。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查:CSF壓力多正常,細(xì)胞數(shù)正常或稍高,寡克隆帶可陽,性;頭顱MRI 單或雙側(cè)海馬杏仁核高信號(hào),PET可見顳也與基底節(jié)區(qū)高代謝。21-30%發(fā)作期腦電圖異常。 3. 診斷標(biāo)準(zhǔn):有上述癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查,抗LGH抗體陽性 抗GABABR抗體相關(guān)腦炎: 1.臨床特點(diǎn):多見中老年,男多于女,急性起病數(shù)天數(shù)周達(dá)高峰,精神行為異常、近記憶障礙和癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作全面痙攣性發(fā)作迅速進(jìn)展為持續(xù)狀態(tài),少部分患者有睡眠障礙,小腦共濟(jì)失調(diào)合征。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查:CSF壓力多正常,少數(shù)增高,細(xì)胞數(shù)正?;蛏愿撸芽寺Э申栃?,腦電圖可見顳源性彌漫或散在分布慢波。1/3合并小葉肺癌。 3. 診斷標(biāo)準(zhǔn):上述癥狀和和實(shí)驗(yàn)室檢查及抗GABABR抗體陽性。 四.抗CASPR2抗體相關(guān)腦炎:罕見 五.抗LGLN5其它AE綜合征。罕見 。,各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷續(xù)1.,各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷續(xù)2.,六.鑒別診斷: ①感染性疾病包括病毒性、細(xì)菌性、真菌性、寄生蟲性腦炎等;②代謝性腦病包括Wernicke腦病,肝性腦病,肺性腦病以及青霉素、喹諾酮及化療藥物引起的腦病③橋本氏腦?、苤袠行阅X瘤包括原發(fā)或癌轉(zhuǎn)移⑤遺傳性腦病包括線粒體腦病、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等⑥神經(jīng)系統(tǒng)變性病包括路易體癡呆等。 推薦意見:綜合臨床表現(xiàn)、腦脊液學(xué),以特異抗體為確診依據(jù)。,治療,一、免疫治療 一線免疫治療包括激素、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換;二線治療包括利妥昔抗與IV環(huán)磷酰胺;三線長(zhǎng)程免疫治療包括馬替麥考酚酯。,治療續(xù)1,1.糖皮質(zhì)激素:先沖擊:甲潑尼松龍1000mg/d,連滴3d;續(xù)500mg/d,3d;繼40-80mg/d,2周;之后口服,每2周減5mg,6月一個(gè)療程,減量注意病情波動(dòng)與復(fù)發(fā)。 2.IVIg:2g/kg,分3-5天靜滴,重者合用激素,2-4周可重復(fù)。 3.血漿置換:IVIg后不宜血漿置換,腦脊液抗體陽性效果待證實(shí)。 4.利妥昔單抗:375mg/平方米;每周1次,共3-4次,至清除外周血CD20細(xì)胞為止。 5.環(huán)磷酰胺:750mg/平方米,靜滴>1小時(shí);4周1次,病情緩解停用。 6.馬替麥考酚酯:口服1000-2000mg,至少1年,主要用于復(fù)發(fā)。 7.環(huán)磷酰胺:口服100mg/d,至少1年。 二、腫瘤治療:按??瞥R?guī),期間,需要維持對(duì)AE的免疫治療 三、癲癇治療:按常規(guī)治療,持續(xù)狀態(tài)可用丙泊酚;恢復(fù)期不需維持。 四、精神癥狀控制:按精神??瞥R?guī),宜選用新型抗精神病藥物。,預(yù)后,AE總體預(yù)后良好,抗NMDAR重癥平均監(jiān)護(hù)1-2月;病死率2.9-9.5%少數(shù)完全恢復(fù)需2年??筁GH病死率6%抗GABABR合并腫瘤預(yù)后較差。 復(fù)發(fā),AE癥狀好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定2月又重新出現(xiàn)癥狀者或癥狀加重視為復(fù)發(fā)??筃DMAR復(fù)發(fā)率12%,復(fù)發(fā)間隔平均5月,腫瘤陰性者或未用二線免疫治療者復(fù)發(fā)率較高。,thank you,謝謝大家,- 1.請(qǐng)仔細(xì)閱讀文檔,確保文檔完整性,對(duì)于不預(yù)覽、不比對(duì)內(nèi)容而直接下載帶來的問題本站不予受理。
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