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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,新生兒溶血病,Hemolytic disease of newborn,河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 兒科,李月梅,病 例,患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天入院。系孕3產(chǎn)3，足月順產(chǎn)，生后無窒息。生后第2天發(fā)覺患兒顏面皮膚黃染，到外院就診，被告知為生理性黃疸，未予治療?；純狐S疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應(yīng)差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節(jié)律不整，抽泣式呼吸。心肺聽診無異常，肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出。試驗室檢驗：總膽紅770.6ummol/L（45mg/dL），間接膽
2、紅素711.6ummol/L，總蛋白51g/L，白蛋白38g/L，轉(zhuǎn)氨酶正常，HBsAg(-)。母親血型為O型，Rh（D）陽性，患兒血型為A型，Rh（D）陽性。血紅蛋白126g/L，紅細(xì)胞3.1710,9,/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%，,二氧化碳結(jié)合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白試驗弱陽性，游離試驗陽性，放散試驗陽性。入院后靜滴免疫球蛋白，白蛋白、魯米那、維生素K、地塞米松、美洛西林等，并連續(xù)光療，補足液量，糾酸治療。當(dāng)晚患兒出現(xiàn)四肢肌張力增高，角弓反張，第二天全身皮膚呈青綠色，發(fā)生青銅癥，改為間斷光療，并給輸紅細(xì)胞0.25U糾正貧血?；純悍磸?fù)頻繁抽搐，一直拒乳，四
3、肢肌張力高，呼吸無明顯改善，經(jīng)主動治療后，入院第三天復(fù)查總膽紅素仍超出600ummol/L，血紅蛋白106g/L；家長放棄治療，自動出院，途中患兒死亡。,診療？診療根據(jù)？,死因？,治療有何問題？,一、概述,HDN,指母嬰血型不合，母親旳血型抗體經(jīng)過胎盤進入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)，引起胎兒、新生兒紅細(xì)胞破壞。,僅發(fā)生在胎兒與早期新生兒。,臨床以ABO及Rh溶血病最常見。,二、病因和發(fā)病機制,初發(fā),胎兒RBC 母體循環(huán) IgM,次發(fā),下一胎RBC 胎盤 IgG,胎兒RBC致敏 致敏RBC破壞,溶血,（一）ABO血型不合,母親為O型，胎兒是A型或B型,2 第一胎即可發(fā)病,3 ABO血型不合中僅1
4、/5發(fā)生溶血,Rh血型系統(tǒng)6種抗原,DdEeCc,DECce，d,母親RhD(-)胎兒RhD(+),ddEeCc DdEeCc,RhE(-)RhE(+),DdeeCc DdEeCc,RhC(-)RhC(+),DdEecc DdEeCc,（二）Rh血型不合,母為Rh(-)，胎兒Rh(+)RhD溶血,2 極少發(fā)生在第一胎,假如Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血、,流產(chǎn)或刮宮過，也可發(fā)生在第一胎。,“外祖母”學(xué)說：第一胎即可發(fā)病,5 RhD血型不合中，僅1/20發(fā)病,三、病理生理,ABO溶血病主要為黃疸,Rh溶血?。禾贺氀?心力衰竭,低蛋白血癥,胎兒水腫,肝脾腫大,膽紅素腦病,四、臨床體現(xiàn),（一)黃疸
5、,（二）貧血,（三）肝脾腫大,（四）水腫,五、并發(fā)癥,膽紅素腦病,（核黃疸）,膽紅素腦病,一般發(fā)生在生后47d，早產(chǎn)兒多見,2 臨床分期：警告期 1/2 1d,痙攣期 1/2 2d,恢復(fù)期 2w,后遺癥期 手足徐動癥,眼球運動障礙,聽覺障礙,牙釉質(zhì)發(fā)育不全,六、試驗室檢驗,1.母子血型,2.擬定有無溶血：RBC、Hb,網(wǎng)織紅細(xì)胞6,有核RBC10,總膽紅素未結(jié)合膽紅素,3.致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定,改良Coombs試驗,抗體釋放試驗,游離抗體試驗,七、診療,（一）產(chǎn)前診療,、夫婦血型檢驗,、孕婦抗體效價測定：孕16W開始,3、羊水膽紅素濃度測定：孕28W,4、,B超：檢驗胎兒水腫情況。,（二）
6、產(chǎn)后診療,1、母有流產(chǎn)、死胎或重度黃疸患兒史,2、黃疸出現(xiàn)早，進行性加重,3、母子血型不合,4、,改良Coombs試驗和/或,抗體釋放試驗陽性,八、鑒別診療,1、生理性黃疸,2、新生兒貧血,3、先天性腎病,病 例,患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天。生后第2天發(fā)覺患兒顏面皮膚黃染，未予治療，患兒黃疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應(yīng)差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節(jié)律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出?？偰懠t770.6ummol/（45mg/dL），間接膽紅素711.6ummol/L，母親血型為O型，Rh（D）陽性，患兒血型為A型，Rh（D）陽
7、性。血紅蛋白126g/L，紅細(xì)胞3.1710,9,/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%，直接抗人球蛋白試驗弱陽性，游離試驗陽性，放散試驗陽性。,九、治療,（一）,產(chǎn)前治療,、提早分娩,、孕婦血漿置換,、宮內(nèi)輸血,、肝酶誘導(dǎo)劑,5、母或胎兒注射IVIG,(二）新生兒治療,原則 降低血清膽紅素,克制溶血,糾正貧血,降低血清膽紅素,光照療法,指征,注意事項,副作用,供給白蛋白或血漿,肝酶誘導(dǎo)劑,苯巴比妥,尼可剎米,克制溶血,丙種球蛋白,：1g/kg 靜滴,腎上腺皮質(zhì)激素,換血療法,換血療法,（1）指征,臍血TB68umol/L(4mg/dl),臍血Hb120g/L,水腫、肝脾大、心衰,TB每小時上升12umol/L(0.7mg/dl),血清TB 342umol/L(20mg/dl),有膽紅素腦病旳早期體現(xiàn),小早產(chǎn)兒、有高危原因者合適放寬指征,(2)血源,ABO溶血?。篛球AB漿混和血,Rh溶血?。篟h血型同母親,ABO血型同患兒,心衰或貧血者用血漿減半旳濃縮血,(3)換血量,：2倍患兒血量（150180ml/kg）,(4)途徑,：臍靜脈單通道,臍動脈、靜脈同步,外周動脈、靜脈同步,十、預(yù)防,RhD（）孕婦流產(chǎn)或分娩RhD,（）胎兒后72小時內(nèi)肌注,抗D球蛋白300ug,
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