呼吸系統(tǒng)疾病 病理學(xué)總結(jié)

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. 第一節(jié) 肺炎（Pneumonia） 1、概念：肺部的血管系統(tǒng)對(duì)各種致炎因子產(chǎn)生防御反應(yīng)所表現(xiàn)出來(lái)的急性滲出性炎癥。多指終末氣道、泡和肺間質(zhì)的炎癥。 2、分類(lèi)： l 按病因：細(xì)菌性、病毒性、支原體性 l 按范圍：大葉性、小葉性、間質(zhì)性 l 按性質(zhì)：纖維素性、化膿性、出血性肉、芽腫性、漿液性、干酪性 一、大葉性肺炎（lobar pneumonia） l 主要是由肺炎鏈球菌感染引起，病變起始于肺泡，并迅速擴(kuò)展至整個(gè)或多個(gè)大葉的肺的急性彌漫性纖維素性滲出性炎。 l 主要表現(xiàn)：起病急、寒顫、高熱、胸痛、鐵銹色痰、血白細(xì)胞上升、咳嗽、呼吸困難、肺實(shí)變體征，青壯年（男性）多見(jiàn)。 （一）病因和發(fā)病機(jī)制： 1、病因：90～95%由肺炎鏈球菌（或肺炎桿菌 金葡 溶血鏈 流感嗜血）引起，機(jī)體抵抗力降低時(shí)發(fā)病。 2、發(fā)病機(jī)理：肺炎球菌有莢膜，對(duì)組織有抗吞噬作用。機(jī)體對(duì)肺炎球菌有過(guò)敏現(xiàn)象。細(xì)菌通過(guò)變態(tài)反應(yīng)，使肺泡壁毛細(xì)血管通透性增加，導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張，大量漿液、纖維蛋白原滲出引起纖維素性滲出性炎。病變發(fā)展迅速，炎癥經(jīng)肺泡孔、支氣管累及肺段或整個(gè)肺葉。而局部不一定有肺炎球菌的出現(xiàn)。 （二）病理改變及臨床病理聯(lián)系： 1、病理改變：肺泡壁毛細(xì)血管的擴(kuò)張和閉塞；肺泡腔內(nèi)滲出物內(nèi)容的改變。 2、分期及特點(diǎn)： （1）充血水腫期（congestion）：肺泡壁毛細(xì)血管擴(kuò)張充血，肺泡腔內(nèi)有大量漿液性滲出物（混有少數(shù)紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，并含有大量細(xì)菌）。肉眼觀:病變肺葉充血、水腫、呈暗紅色。 臨床病理聯(lián)系：細(xì)菌（+）：毒血癥 （2）紅色肝樣變期（red hepatization）：肺泡壁毛細(xì)血管擴(kuò)張充血，肺泡腔內(nèi)滲出物有大量紅細(xì)胞及纖維素。肉眼觀：病變肺葉呈暗紅色，切面成顆粒狀，質(zhì)地變實(shí)，類(lèi)似于肝。 肺實(shí)變（consolidation of lung）：任何原因致肺泡腔內(nèi)積聚漿液、纖維蛋白和細(xì)胞成分等，使肺泡含氣量減少、肺質(zhì)地致密化的一種病變。臨床病理聯(lián)系：①細(xì)菌（+）：毒血癥 ；②胸膜滲出：胸痛、摩擦音；③紅細(xì)胞：鐵銹色痰；④無(wú)效灌注：缺氧 （3）灰色肝（樣）變期（gray hepatization）：肺泡壁毛細(xì)血管閉塞，肺泡腔內(nèi)滲出物以纖維素為主，還有大量中性粒細(xì)胞。釋放的細(xì)胞因子趨化巨噬細(xì)胞，吞噬破壞細(xì)菌。肉眼觀：病變肺葉充血減退而呈灰白色、質(zhì)實(shí)如肝。臨床病理聯(lián)系：①細(xì)菌（－）：毒血癥好轉(zhuǎn)②無(wú)效灌注減少：缺氧改善 （4）溶解消散期（resolution）：肺泡內(nèi)滲出的中性粒細(xì)胞變性壞死，釋放大量蛋白水解酶，溶解纖維素，使肺泡壁毛細(xì)血管重新開(kāi)放，肺泡腔滲出物內(nèi)容 降解、吸收、排出。臨床病理聯(lián)系：好轉(zhuǎn)、痊愈 幾點(diǎn)說(shuō)明：①分期相對(duì)，可有局部不同步②病變性質(zhì)為滲出性，愈后不留疤痕③抗菌素的使用使臨床四期變化不明顯 （三）并發(fā)癥： 1、肺肉質(zhì)變（pulmonary carnification）：由于病人嗜中性粒細(xì)胞滲出過(guò)少或缺陷，其釋出的蛋白酶不足以及時(shí)溶解和消除肺泡腔內(nèi)的纖維素等滲出物，則由肉芽組織予以機(jī)化。肉眼觀病變部位肺組織變成褐色肉樣纖維組織，稱(chēng)為肺肉質(zhì)變。 2、肺膿腫及膿胸：金葡菌感染和機(jī)體抵抗力過(guò)低 3、中毒性休克：肺部表現(xiàn)較輕，表現(xiàn)為循環(huán)障礙 4、纖維素性胸膜炎 二、小葉性肺炎（lobular pneumonia） 小葉性肺炎：主要由化膿菌（金葡多見(jiàn)）感染引起，細(xì)胞毒素破化血管內(nèi)皮和中性粒細(xì)胞，凝固酶使局部血液凝固阻止白細(xì)胞的補(bǔ)給，造成肺組織破壞，病變累及細(xì)支氣管及所屬肺組織的急性化膿性炎。因其病變以支氣管為中心故又稱(chēng)支氣管肺炎（bronchopneumonia）。 （一）病因： l 病原體：毒力較弱的肺炎球菌。術(shù)后感染多為金葡等毒力較強(qiáng)者。 l 好發(fā)：年老、體弱、久病、小兒、繼發(fā)感染、麻醉、昏迷吸入等。 l 誘因：①急性傳染病、受寒、醉酒等致使上呼吸道細(xì)菌下行②長(zhǎng)期臥床、慢性心衰導(dǎo)致肺下葉、背側(cè)淤血水腫、易與細(xì)菌繁殖③昏迷、腦病、尿毒癥等導(dǎo)致咳嗽吞咽反射下降，吸入性肺炎。 l 發(fā)病機(jī)制：寄生菌侵入支氣管末梢→細(xì)支氣管炎→支氣管肺炎 （二）病理變化： 1、肉眼觀：散在病灶呈灰黃或暗紅色，散布在雙側(cè)肺組織，雙肺下葉和背側(cè)較多。兩肺的化膿性小病灶（<1cm），可融合。 2、鏡下觀：鏡下,見(jiàn)病變以細(xì)支氣管為中心,病變細(xì)支氣管黏膜充血、水腫，黏膜上皮細(xì)胞壞死脫落,管腔內(nèi)有大量滲出的中性粒細(xì)胞.漿液和脫落上皮細(xì)胞;周?chē)闻荼诿?xì)血管擴(kuò)張、充血，腔內(nèi)充滿(mǎn)膿性滲出物。病灶周?chē)谓M織可表現(xiàn)出不同程度的代償性肺氣腫改變。 （三）并發(fā)癥： 多見(jiàn)，預(yù)后差（終末性肺炎）。肺內(nèi)各病灶病變嚴(yán)重程度不一致。嚴(yán)重者可并發(fā)肺膿腫和膿胸、膿毒敗血癥及呼吸衰竭、心力衰竭等。嚴(yán)重支氣管破壞、病程較長(zhǎng)則可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張癥。血源性感染通常為皮膚感染灶(如癤、癰、毛囊炎、蜂窩織炎、傷口感染)中的葡萄球菌經(jīng)血液循環(huán)到達(dá)肺部,菌栓導(dǎo)致多發(fā)性肺小動(dòng)脈栓塞。引起兩肺多發(fā)的肺組織化膿性壞死,形成多發(fā)性肺膿腫，累及胸膜時(shí)也可產(chǎn)生膿胸和膿氣胸。 三、間質(zhì)性肺炎（interstitial pneumonia） 發(fā)生于肺間質(zhì)（肺泡壁）的非化膿性炎。（病毒性肺炎） （一）病因： 支原體：青少年多見(jiàn) 病毒：小兒多見(jiàn)。有流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、麻疹病毒、環(huán)狀病毒、新型冠狀病毒、肺炎支原體、伯納特立克次體等。 （二）病變特點(diǎn)： 1、基本病變 肺間質(zhì)充血、水腫，肺泡壁明顯增寬，單核細(xì)胞浸潤(rùn)，肺泡腔一般無(wú)滲出，肺組織一般無(wú)破壞。 2、特殊表現(xiàn) 肺組織上皮中見(jiàn)病毒包涵體（viral inclusion），是診斷的重要依據(jù)。 病毒包涵體：常呈圓形、橢圓形，紅細(xì)胞大小，嗜酸性紅染，周?chē)幸磺逦耐该鲿?。曠課鑒于上皮細(xì)胞核內(nèi)、胞質(zhì)內(nèi)，或均有。 麻疹肺炎時(shí)形成多核巨細(xì)胞（麻疹病毒感染）。 嚴(yán)重者可出現(xiàn)肺組織或支氣管壞死，可有肺透明膜的形成，恢復(fù)期時(shí)可導(dǎo)致肺纖維化。 透明膜：肺泡壁組織滲出明顯的，漿液纖維素性滲出物濃縮在肺泡腔面形成的一層均勻紅染的膜狀物。 四、機(jī)會(huì)致病菌致肺炎 支原體肺炎：肺炎支原體，急性間質(zhì)性炎癥肺下葉多見(jiàn)、節(jié)段性分布，兒童青少年好發(fā)發(fā)熱、頭痛、全身不適氣促、頑固性干咳、胸痛預(yù)后良好，合并細(xì)菌感染病情加重 大葉性肺炎 小葉性肺炎 病毒性肺炎 支原體性肺炎 病因 肺炎雙球菌 化膿菌 流感、腺、巨細(xì)胞病毒 支原體 好發(fā) 青壯年 小兒老年體弱 多小兒 兒童、青年 性質(zhì) 纖維素性炎 化膿性炎 滲出性炎 滲出性炎 分布 大葉、肺段 小葉 間質(zhì) 間質(zhì) 病變 四期 細(xì)支氣管為中心的化膿性炎 間質(zhì)增寬，包涵體形成， 間質(zhì)增寬，但不形成明顯的包涵體 滲出物 單一 不同或混合 單核淋巴細(xì)胞 單核淋巴細(xì)胞 結(jié)構(gòu) 不破壞 破壞 合并癥 肉質(zhì)樣變，休克 肺膿腫、支擴(kuò) 混合感染，支擴(kuò) 混合感染 第二節(jié) 慢性阻塞性肺疾?。╟hronic obstructive pulmonary diseases，COPD） 定義：一組氣流受限持續(xù)存在、且呈進(jìn)行性發(fā)展，同時(shí)伴有有害顆粒或氣體所致氣道和肺慢性炎癥反應(yīng)增加的疾病。包括：慢性（細(xì)）支氣管炎（chronic bronchitis）、肺氣腫（pulmonary emphysema）、支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis）、支氣管哮喘（bronchial asthma）。 一、慢性（細(xì)）支氣管炎（chronic bronchitis and bronchiolitis） 支氣管黏膜以及周?chē)M織發(fā)生的非特異性慢性炎癥。以反復(fù)發(fā)作的咳嗽、咳痰或伴喘息為特征、每年連續(xù)三個(gè)月并連續(xù)兩年。 （一）病因和發(fā)病機(jī)制： 1.誘因：感染（病毒、流感嗜血桿菌、肺炎球菌），吸煙、大氣污染。 2.發(fā)病機(jī)制：過(guò)敏因素→管壁充血水腫，細(xì)胞變質(zhì)→細(xì)菌感染→管道損害加重→管壁急性炎癥反復(fù)發(fā)作，遷延不愈←機(jī)體抵抗力下降←黏膜上皮受損 防御功能下降 粘液↑細(xì)菌滯留繁殖。 （二）病理變化： 1、肉眼觀： （1）慢支：粘膜肥厚，腺體開(kāi)口擴(kuò)大，粘液分泌過(guò)多，潴留于支氣管腔內(nèi)形成粘液栓。 （2）慢細(xì)支：?jiǎn)渭兟?xì)支無(wú)明顯改變 2、鏡下觀 （1）慢支：上皮：纖毛倒伏、黏連或脫失，細(xì)胞變性壞死甚至脫落，杯狀細(xì)胞增多 腺體：粘液腺肥大增生、漿液腺泡粘液腺化生，上皮磷化，晚期萎縮 粘膜：管壁小血管擴(kuò)張充血水腫、單核炎細(xì)胞浸潤(rùn) 平滑肌斷裂、萎縮，彈力纖維及軟骨萎縮、變性或骨化受。 （2）慢細(xì)支：杯狀細(xì)胞化生，可見(jiàn)粘液栓，單核炎細(xì)胞浸潤(rùn)，管壁纖維化。管腔狹窄，不完全性阻塞。 （三）臨床病理聯(lián)系： 慢性支氣管炎：慢性咳嗽、咳痰 慢性細(xì)支氣管炎：早期無(wú)癥狀，后期阻塞性肺氣腫 并發(fā)癥：反復(fù)急性發(fā)作→細(xì)支氣管炎及周?chē)缀头闻菅? →氣道阻力增高和管壁受損愈嚴(yán)重 →阻塞性通氣障礙 →慢性阻塞性肺氣腫 二、肺氣腫（pulmonary emphysema） 肺氣腫：是指呼吸細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的末梢肺組織（包括呼吸性支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡）因肺組織殘氣量增多而呈持久性擴(kuò)張，并伴有肺泡間隔破壞，以致肺組織彈性減弱，容積增大的一種病理狀態(tài)。（PPT定義：終末細(xì)支氣管以下肺組織彈性減弱，過(guò)度充氣、持久擴(kuò)張，肺泡間隔破壞，肺容積增大、通氣功能降低的病理狀態(tài)。） （一）病因和發(fā)病機(jī)制： 1、細(xì)支氣管阻塞性通氣障礙：炎癥使管壁增厚、腔內(nèi)粘液栓。管腔狹窄，阻塞或塌陷。 2、細(xì)支氣管與肺泡管壁支撐組織的破壞：彈性纖維斷裂，呼氣時(shí)管壁塌陷；末梢肺彈力纖維破壞，彈性回縮減弱。 3、α1-抗胰蛋白酶缺乏，彈性蛋白酶增多、活性增高，降解細(xì)支氣管壁和肺泡間隔的彈性蛋白成分。 4、II型肺泡上皮損傷：表面活性物質(zhì)生成減少，大小肺泡之間的張力調(diào)節(jié)作用下降。 *支氣管管腔狹窄和阻塞→阻塞性通氣障礙→呼氣阻力增加→肺泡內(nèi)殘氣量增多→肺泡內(nèi)壓增高、肺泡擴(kuò)張→間隔斷裂，融合成囊泡→肺氣腫 （二）病理變化： 1、肉眼觀：肺體積增大、邊緣變鈍、彈性下降、蜂窩狀。 2、鏡下觀：肺泡擴(kuò)張，間隔變窄，肺泡孔擴(kuò)大，肺泡間隔斷裂。肺泡壁毛細(xì)血管破壞、受壓，數(shù)量減少，肺小動(dòng)脈內(nèi)膜纖維性增厚。 （三）類(lèi)型及其病變特點(diǎn)： 1、肺泡性肺氣腫（alveolar emphysema ）： 由于常合并有小氣道阻塞性通氣障礙，故又有慢性阻塞性肺氣腫之稱(chēng)。 （1）腺泡中央型肺氣腫（centriacinar emphysema）： 最常見(jiàn)。呼吸細(xì)支氣管狹窄。肺泡管（Alveolar ducts）、肺泡囊（sacs）變化不明顯。可能與慢支、吸煙有關(guān)。也稱(chēng)為小葉中央型肺氣腫 （2）腺泡周?chē)头螝饽[（periacinar emphysema）： 肺泡管和肺泡囊擴(kuò)張而呼吸性細(xì)支氣管無(wú)明顯異常，可能與年青人的自發(fā)性氣胸有關(guān)。隔旁肺氣腫。 （3）全腺泡型肺氣腫（panacinar emphysema）： 肺泡管、肺泡囊、肺泡彌漫性擴(kuò)張。可能與α1 – AT 缺乏有關(guān)。嚴(yán)重時(shí)，肺泡相互融合形成多個(gè)較大的囊泡，囊泡直徑可超過(guò)1cm，成為囊泡性肺氣腫。 2、間質(zhì)性肺氣腫（interstitial emphysema）： 是由于肺內(nèi)壓急劇升高，肺泡壁或細(xì)支氣壁破裂，氣體逸入肺間質(zhì)內(nèi)，在小葉間隔與肺膜連接處形成串珠狀小氣泡，分布于肺膜下。兒童多見(jiàn)。 3、其他類(lèi)型肺氣腫： 瘢痕旁肺氣腫（paracicatrical emphysema）：受阻或牽拉 肺大泡（bullae lung）：肺尖、胸膜下局灶性肺泡間隔破壞，形成> 2cm的囊泡。 老年性肺氣腫（senile emphysema） 代償性肺氣腫（compensatory emphysema） （四）臨床病理聯(lián)系： 慢性支氣管炎：咳嗽、咳痰 肺功能減退：呼吸困難、PaCO2↑、PaO2↓，形成桶狀胸 可繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓、肺源性心臟病 并發(fā)癥：慢性肺源性心臟病、右心衰竭、急性肺感染、呼吸衰竭、自發(fā)性氣胸和皮下氣腫pulmonary emphysema 三、支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis） 支氣管擴(kuò)張：是指支氣管的持久性擴(kuò)張。 1、病變性質(zhì)：支氣管的化膿性炎，III～I(xiàn)V級(jí)支氣管永久性擴(kuò)張。 2、病因和發(fā)病機(jī)制 （1）感染 （2）支氣管阻塞：腫瘤、異物、黏液 （3）先天畸型：巨大氣管、肺囊性纖維化、Kartagener綜合征 （4）免疫缺陷 3、分類(lèi)：柱狀、囊狀、混合型 4、病理變化： 多累及兩側(cè)肺，一般為段級(jí)以下至直徑2mm以上的中小支氣管受累。 （1）肉眼觀：病變多位于左肺下葉背部。切面可見(jiàn)病變支氣管擴(kuò)張呈囊狀或圓柱狀。受累支氣管數(shù)量不一、多者肺組織呈蜂窩狀，擴(kuò)張的支氣管可連續(xù)延伸直至胸膜下。病變支氣管腔內(nèi),?？梢?jiàn)黃綠色膿性、黏液膿性或帶血滲出物，并可伴有惡臭(繼發(fā)腐敗菌感染)。病變支氣管鄰近肺組織常顯示不同程度肺氣腫、纖維化或肺萎陷。 （2）鏡下觀：主要表現(xiàn)為支氣管管壁結(jié)構(gòu)不同程度破壞伴慢性炎癥;支氣管管壁黏膜上皮細(xì)胞可脫落、增生、鱗狀化生，小潰瘍形成;黏膜下小血管擴(kuò)張充血，慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn),管壁平滑肌、彈力纖維和軟骨不同程度減少，肉芽組織、纖維組織增生；鄰近肺組織常見(jiàn)纖維組織增生。 5、臨床表現(xiàn)：大量膿痰，侵及血管時(shí)咯血 6、并發(fā)癥：膿胸、肺心病、肺膿腫。 四、支氣管哮喘（bronchial asthma） 1.定義：呼吸道過(guò)敏所致的一種慢性炎性疾病，以支氣管可逆性、發(fā)作性痙攣為特征，簡(jiǎn)稱(chēng)哮喘。 2.病因和發(fā)病機(jī)制：各內(nèi)、外因素→呼吸道超敏反應(yīng)→支氣管可逆性痙攣 ①Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)-過(guò)敏原→TC→Th2→ IL4→BC→漿C→IgE→肥大C/嗜堿粒C→炎癥介質(zhì)IL5→嗜酸粒C→參與過(guò)敏反應(yīng) ②多基因遺傳氣道高反應(yīng)狀態(tài) ③神經(jīng)因素交感神經(jīng)功能↓(β腎上腺素受體抑制)，迷走神經(jīng)功能亢進(jìn) 3.主要表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)作性喘息帶有哮鳴音的呼氣性呼吸困難胸悶、咳嗽等癥狀 4.病理表現(xiàn)： 肉眼觀，肺膨脹.灶性肺組織萎陷。部分支氣管腔內(nèi)可見(jiàn)黏液栓 鏡下，支氣管黏膜杯狀細(xì)胞增多.黏液腺增生，局部上皮細(xì)胞脫落支氣管管壁平滑肌細(xì)胞肥大、增生。支氣管壁可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞和慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。支氣管腔內(nèi)可見(jiàn)黏液栓，黏 液栓中常可見(jiàn)夏科-雷登結(jié)晶(為嗜酸性粒細(xì)胞崩解產(chǎn)物)。 5.臨床病理聯(lián)系：呼氣性呼吸困難喘息、喘鳴音、胸悶反復(fù)發(fā)作胸廓變形、肺氣腫、自發(fā)性氣胸。 第三節(jié) 硅肺（silicosis）{大綱無(wú)要求} 硅肺：是長(zhǎng)期吸入大量含游離二氧化硅（SiO2）粉塵微粒所引起的以硅結(jié)節(jié)和廣泛纖維化形成為主要病變的慢性肺疾患。晚期可致呼吸功能障礙和肺心病。 一、病因和發(fā)病機(jī)制： 1、致病因子：粉塵中的SiO2 ＞10μm：空氣中沉降，不致病 ＞5μm：吸入呼吸道后，通過(guò)纖毛系統(tǒng)排出 ＜5μm（2～3μm）：氣溶膠狀態(tài)，進(jìn)入肺泡 2、致病機(jī)理： 直徑小于2μm SiO2粉塵吸入，在肺內(nèi)沉積，被巨噬細(xì)胞吞噬，形成次級(jí)溶酶體。SiO2水解形成硅酸，硅酸與溶酶體膜作用，使膜通透性增強(qiáng)，導(dǎo)致巨噬細(xì)胞溶酶體膜破裂、溶酶體崩解，釋放水解酶使細(xì)胞崩解死亡，組織損傷。SiO2被釋放，再次被吞噬，如此反復(fù)。 被激活的巨噬細(xì)胞分泌釋放纖維連結(jié)蛋白、成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子，促進(jìn)纖維結(jié)締組織增生，最終導(dǎo)致肺纖維化。 二、基本病變： 硅結(jié)節(jié)形成和肺間質(zhì)彌漫性纖維化是硅肺的基本病變。 1、硅結(jié)節(jié)（silicotic nodule）：SiO2含量>70%時(shí)主要引起硅結(jié)節(jié) 2、肺彌漫纖維化（pulmonary fibrosis）：SiO2含量<10%時(shí)形成肺彌漫纖維化 三、合并癥及并發(fā)癥： 1、肺結(jié)核：三期病人70~95%合并肺結(jié)核。特點(diǎn)是進(jìn)展快、易形成空洞。 2、阻塞性肺疾患和慢性肺心病 粉塵→慢細(xì)支→肺氣腫，或纖維化→毛細(xì)血管床減少，均可導(dǎo)致肺心病。 第四節(jié) 肺源性心臟?。╟orpulmonale） 慢性肺源性心臟病（chronic corpulmonale）：簡(jiǎn)稱(chēng)肺心病。是因慢性肺疾病、肺血管疾病及胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病引起肺循環(huán)阻力增加、肺動(dòng)脈高壓、右心室肥厚、擴(kuò)張為特征的心臟病。 （一）病因和發(fā)病機(jī)制： 1、肺部疾患：以慢性支氣管炎并發(fā)阻塞性肺氣腫（COPD）最常見(jiàn)，約占80~90%，其使通氣量降低。彌漫性肺組織病變使換氣功能降低。小動(dòng)脈收縮、血管破壞、受壓。 2、肺血管疾病：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等，直接導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。 3、胸廓運(yùn)動(dòng)受限的疾?。夯巍⑿乩w維化等，影響肺通氣。 *三步曲：慢支炎→肺氣腫→肺心病 缺氧→紅細(xì)胞數(shù) ↑→血容量↑→心臟負(fù)擔(dān)↑ 缺氧→心肌損傷 肺泡斷裂/低氧血癥→小A痙攣 毛細(xì)血管受壓閉塞→數(shù)目減少 小A炎→內(nèi)膜/中膜肥厚 無(wú)肌細(xì)A肌化→管腔狹窄 （二）病理變化： 肺循環(huán)阻力增加和肺動(dòng)脈高壓 慢性肺源性心臟病 右心室和右心房肥大和擴(kuò)張 *病理診斷標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈瓣下2cm處右心室肌壁(肺動(dòng)脈圓錐前壁)厚≥5mm(正常約3-4mm) （二）病理表現(xiàn)： 1、肺組織：慢性肺疾患的晚期表現(xiàn)有瘢痕灶、彌漫性肺纖維化、病灶周?chē)鷥斝苑螝饽[。 2、肺血管的改變：細(xì)動(dòng)脈硬化、小動(dòng)脈中膜增厚、無(wú)肌型小血管動(dòng)脈化。 3、心臟的改變：重量增加，右心室肥厚。肺動(dòng)脈瓣下2cm處右心室厚度超過(guò)5mm（正常3-4mm）為肺心病重要的病理診斷指標(biāo)。 （三）臨床病理聯(lián)系： 1、原發(fā)肺疾患的癥狀：慢支、肺氣腫。 2、右心功能不全：下肢浮腫、肝脾腫大、頸靜脈怒張等。 3、缺氧、CO2潴留：氣急、紫紺、頭痛、心悸、嗜睡、精神恍惚、昏迷等（肺性腦?。? 第六節(jié)成人呼吸窘迫綜合征(adult respiratory distress syndrome,ARDS){大綱無(wú)要求} 1.定義：多種原因造成的肺內(nèi)嚴(yán)重疾病或全身嚴(yán)重創(chuàng)傷、感染時(shí)出現(xiàn)的急性呼吸衰竭綜合征，以進(jìn)行性呼吸窘迫和低氧血癥為其主要臨床特征。 2.病因和發(fā)病機(jī)制： l 肺或機(jī)體嚴(yán)重疾病→呼吸衰竭綜合征 l 彌漫性肺泡損傷/ 休克肺/ 創(chuàng)傷性濕肺 l 進(jìn)行性呼吸窘、低氧血癥肺泡上皮與毛細(xì)血管彌漫性損傷→通透性↑→肺水腫、透明膜形成和肺萎陷 l 死亡率＞50% l 內(nèi)毒素→巨噬C→IL-8等炎癥介質(zhì)→ 內(nèi)皮C→白C粘附分子→中性粒C巨噬C→ 水解酶、O2-、前列腺素、白三烯、 血栓素A2 3.病理變化 肉眼觀：肺腫脹、重量↑、暗紅濕潤(rùn)、淤點(diǎn)淤斑 切面水腫、實(shí)變或萎陷 鏡下：毛細(xì)血管淤血、灶性出血、透明血栓 肺水腫、透明膜 肺泡上皮廣泛變質(zhì)，Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生，間質(zhì)纖維組織增生及膠原沉著，導(dǎo)致肺彌漫性纖維化。 第七節(jié) 肺癌（carcinoma of the lung） 一、發(fā)病概況 發(fā)達(dá)國(guó)家、工業(yè)城市男性惡性腫瘤第一位，我國(guó)十大惡性腫瘤的第一位。好發(fā)年齡40歲以上，60歲高峰。男女之比為2：1。 二、病因 1、吸煙：使死亡率高13倍，大于25支/日者，12%有發(fā)生肺癌的危險(xiǎn)性。 2、大氣污染：城市高于農(nóng)村、市區(qū)高于郊區(qū)。 3、慢性呼吸道感染 三、肺癌的組織學(xué)發(fā)生 1、絕大多數(shù)原發(fā)性肺癌均起源于各級(jí)支氣管粘膜上皮，少數(shù)起源于支氣管腺體上皮和肺泡上皮。因而肺癌實(shí)為支氣管源性癌（Bronchial carcinoma）。 2、起源于肺泡或呼吸性細(xì)支氣管上皮。細(xì)支氣管肺泡癌（Bronchioloalveolar carcinoma）。 3、柱狀上皮鱗化基礎(chǔ)上發(fā)生鱗癌。 4、肺小細(xì)胞癌來(lái)源于支氣管黏膜和腺體中的嗜銀細(xì)胞 四、病理變化 1、肉眼類(lèi)型： （1）中央型：癌塊位于肺門(mén)部，由主支氣管和葉支氣管等大支氣管發(fā)生。早期，癌組織主要位于支氣管管腔內(nèi)，出現(xiàn)阻塞性癥狀。晚期癌組織沿支氣管壁向周?chē)?rùn)擴(kuò)展，在肺門(mén)部融合形成較大的腫塊，將起源的支氣管包裹其中。此型肺癌行痰液及纖維支氣管取材活檢陽(yáng)性率較高。 （2）周?chē)停喊┌l(fā)生在段以下支氣管，往往在近臟層胸膜的肺組織內(nèi)形成孤立的癌結(jié)節(jié)，直徑通常在2-8cm，與周?chē)谓M織界限較清楚，與支氣管關(guān)系不明顯，無(wú)包膜。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較中央型肺癌晚，但易侵犯鄰近的胸膜引起胸痛、血胸。 （3）彌漫型：少見(jiàn)，癌組織彌漫浸潤(rùn)部分或全肺葉。 2、組織學(xué)類(lèi)型： （1）鱗狀細(xì)胞癌：占50-60%，多為中央型。男性多見(jiàn)，與吸煙關(guān)系密切。診斷依據(jù)是角化珠形成，角化細(xì)胞或細(xì)胞間橋的存在。生長(zhǎng)較緩慢，轉(zhuǎn)移較晚。 （2）腺癌：約占20%。周?chē)?，女性多?jiàn)。彌漫型起源于細(xì)支氣管肺泡上皮（支氣管肺泡上皮癌），胸膜受累多見(jiàn)。1.浸潤(rùn)前病變:包括不典型腺瘤性增生和原位腺癌。原位腺癌指直徑<3cm的孤立性肺腺癌，癌細(xì)胞沿著先前存在的肺泡壁呈純貼壁方式生長(zhǎng)，無(wú)間質(zhì)、血管或胸膜浸潤(rùn)。以往分類(lèi)中的細(xì)支氣管肺泡癌，在新分類(lèi)中歸人了原位腺癌。2.微小浸潤(rùn)性肺腺癌:指直徑<3cm的孤立性肺腺癌,癌細(xì)胞主為貼壁生長(zhǎng)，但出現(xiàn)最大直徑<5mm的浸潤(rùn)灶,組織學(xué)亞型包括黏液性、非黏液性和混合性。3.浸潤(rùn)性肺腺癌:按癌細(xì)胞的生長(zhǎng)方式分為貼壁型、腺泡型、乳頭狀型、微乳頭型和實(shí)性型。4.浸潤(rùn)性腺癌的變異刑.旬括浸澗性黏液腺癌、膠樣癌、胚胎性癌和腸型腺癌。 （3）小細(xì)胞癌：約占20-25%，多為中央型，屬未分化癌，惡性度高，又叫燕麥細(xì)胞癌（oat cell carcinoma）。是一種具有異源性?xún)?nèi)分泌功能的腫瘤。APUDoma （4）大細(xì)胞癌：約占10%。主未分化癌，癌細(xì)胞高度異型性。此型惡性程度頗高，生長(zhǎng)快，容易侵入血管形成廣泛轉(zhuǎn)移。 *原位腺癌（AIS） 一種腫瘤細(xì)胞嚴(yán)格地沿著以前存在的肺泡結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)（貼壁生長(zhǎng)）局限性?。?=3cm）腺癌。 ?相當(dāng)于過(guò)去的純BAC診斷標(biāo)準(zhǔn) ?缺乏間質(zhì)、血管和胸膜侵犯 ?無(wú)乳頭或微乳頭生長(zhǎng)方式，肺泡腔內(nèi)無(wú)瘤細(xì)胞 ?肺泡間隔增寬，伴有硬化 ?AIS分為非粘液性和粘液性?xún)尚?，后者罕?jiàn) *微浸潤(rùn)性腺癌（MIA）：一種以貼壁生長(zhǎng)為主的孤立性小腺癌（<=3cm）；任何一個(gè)病灶浸潤(rùn)的最大直徑<=0.5cm 1.浸潤(rùn)組織形態(tài)為非貼壁狀生長(zhǎng)方式，可為腺泡狀、乳頭狀、微乳頭狀和/或?qū)嵭陨L(zhǎng) 2.腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)肌纖維母細(xì)胞的肺間質(zhì)內(nèi) 3.通過(guò)氣道擴(kuò)散，即STAS（spread through air spaces) 4.如有淋巴管、血管或胸膜侵犯，或有腫瘤性壞死時(shí)，不再診斷MIA，應(yīng)直接診斷為浸潤(rùn)性癌 5.多灶浸潤(rùn)時(shí)，以最大一個(gè)病灶的直徑為準(zhǔn) 五、轉(zhuǎn)移及早期診斷 1、肺癌的轉(zhuǎn)移 早期即可經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移，50%轉(zhuǎn)移至頸淋巴結(jié)。癌細(xì)胞侵入靜脈，發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)部位有腎上腺（50%）、肝（30%）、腦和骨（20%）。 2、早期肺癌：癌塊直徑小于2厘米，腫瘤局限于支氣管內(nèi)、管壁浸潤(rùn)、管外，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 3、隱性肺癌：臨床、X線(xiàn)檢查陰性，痰涂片陽(yáng)性、病理組織學(xué)檢查陽(yáng)性，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 六、臨床病理聯(lián)系 1、壓迫癥狀 （1）壓迫縱隔：累及喉返神經(jīng)，導(dǎo)致聲帶麻痹，聲音嘶啞。 （2）壓迫上腔靜脈：引起上腔靜脈壓迫綜合癥，即靜脈曲張，水腫。 （3）壓迫頸交感神經(jīng)叢：引起Horner’s綜合征，表現(xiàn)為瞳孔縮小、上瞼下垂、眼球內(nèi)陷、皮膚無(wú)汗。是為肺尖部肺癌引起的繼發(fā)性病變。 2、支氣管阻塞：局限性肺氣腫、阻塞性肺炎、局限性肺不張。 3、浸潤(rùn) （1）至胸膜：血性胸水 （2）至食管壁：支氣管食管瘺 4、內(nèi)分泌功能紊亂 APUD系統(tǒng)腫瘤：以為內(nèi)分泌作用的肺癌，尤其是小細(xì)胞癌，引起異位激素綜合癥。 5.中央型：癥狀較早,如痰中帶血；周?chē)停喊Y狀較晚；小細(xì)胞癌:類(lèi)癌綜合征(5-羥色胺) 第八節(jié) 鼻咽癌 1.病因?qū)W：EB病毒感染；環(huán)境因素（致癌物質(zhì)攝取及維生素缺乏或性激素失調(diào)）；遺傳因素（黃種人發(fā)病多，以亞洲南太平洋地區(qū)國(guó)家為多） 2.病理學(xué)變化 （1）好發(fā)于鼻咽頂部，其次為外側(cè)壁和咽隱窩 （2）肉眼觀分類(lèi)：結(jié)節(jié)型，菜花型，浸潤(rùn)型，潰瘍型 （3）組織學(xué)分類(lèi)： ①角化型鱗狀細(xì)胞癌：癌巢具有細(xì)胞分層，癌巢中央角化珠多見(jiàn)并可見(jiàn)細(xì)胞間橋，富于纖維性間質(zhì)。 ②非角化型癌：癌細(xì)胞多角形、梭型或類(lèi)圓形，胞質(zhì)豐富，無(wú)明顯角化?？衫^續(xù)分為分化型和未分化型。前者最常見(jiàn)，癌巢不規(guī)則片狀分布，與間質(zhì)分界不清。細(xì)胞體積大，胞質(zhì)豐富，胞界不清呈合體狀較多淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，對(duì)放療敏感。后者癌細(xì)胞較小，胞質(zhì)少，界限清楚。 ③基底細(xì)胞樣鱗狀細(xì)胞癌 3.臨床病理聯(lián)系 鼻咽癌起病隱匿，早期癥狀不明顯且無(wú)特異性，加之原發(fā)病灶小易被忽略，故確診時(shí)多已是中、晚期，半數(shù)以上患者因出現(xiàn)頸部無(wú)痛性結(jié)節(jié)(淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)而就診。隨著腫瘤的生長(zhǎng)及向鄰近組織和器官浸潤(rùn)，患者逐漸出現(xiàn)血性鼻涕、鼻塞、耳鳴、聽(tīng)力減退、復(fù)視、頭痛以及腦神經(jīng)受累的有關(guān)癥狀。此外血清學(xué)EB病毒杭體檢測(cè)具有一定診斷意義。鼻咽癌的治療以放療為主，以非角化性癌較敏感。 第九節(jié) 肺結(jié)核 1.病因與發(fā)病機(jī)制 結(jié)核桿菌屬分支桿菌屬，分人現(xiàn)，牛型，非洲型和限型，對(duì)人類(lèi)致病的主要為人型。人體接 能結(jié)核桿菌后是否發(fā)病以及疾病的轉(zhuǎn)歸，取決于結(jié)核桿菌的數(shù)量毒力以及宿主清除、限制結(jié)核桿菌的能力兩方面因素。結(jié)核桿菌感染后宿主的反應(yīng)分為四個(gè)階段。①起始期：如侵入呼吸道的結(jié)核桿菌數(shù)量少、毒力低，在明顯增殖前即被呼吸道非特異性防預(yù)機(jī)制所清除，則不發(fā)病。如結(jié)核桿菌在巨噬細(xì)胞內(nèi)存活和增殖則可形成早期感染灶。②T細(xì)胞反應(yīng)期:包括由T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫和遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)。CD4+T細(xì)胞在結(jié)核桿菌免疫反應(yīng)中起主導(dǎo)作用.CD4T細(xì)胞受到結(jié)核桿菌抗原成分激活后，釋放Th1和Th2細(xì)胞因子。Th1細(xì)胞因子可促進(jìn)巨噬細(xì)胞吞噬結(jié)核桿菌，起到殺菌和抑菌作用，并使巨噬細(xì)胞在結(jié)核桿菌周?chē)罅烤奂?，轉(zhuǎn)變?yōu)樯掀蛹?xì)胞或朝格漢斯巨細(xì)胞,形成特征性結(jié)核結(jié)節(jié)，使病變局限化。Th2細(xì)胞因子主要引起免疫病理?yè)p傷（遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)）。遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)對(duì)機(jī)體感染結(jié)核桿菌的最終免疫效應(yīng)取決于其免疫反應(yīng)強(qiáng)度，輕度遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)可活化免疫活性細(xì)胞,直接殺傷感染了結(jié)核桿菌的宿主細(xì)胞;但當(dāng)遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)強(qiáng)烈時(shí)，可造成組織壞死液化。③共生期:部分感染者病灶內(nèi)的結(jié)核桿菌可長(zhǎng)期存活處于休眠狀態(tài)的結(jié)核桿菌甚至可以存活數(shù)十年。宿主的Thl免疫反應(yīng)和病灶內(nèi)酸性低氧環(huán)境是抑制結(jié)核桿菌增殖的主要因素。④細(xì)胞外增殖和傳播期:在免疫力嚴(yán)重降低時(shí)，處于休眠狀態(tài)的結(jié)核桿菌可以重新繁殖。即使免疫功能正常，當(dāng)干酪樣壞死物液化時(shí)，大量結(jié)核桿菌釋放，也可以突破局部免疫防御機(jī)制，引起播散。 2.病理學(xué)變化 *特點(diǎn)：破壞和修復(fù)常常同時(shí)進(jìn)行。 （1）滲出型：主要見(jiàn)于結(jié)核菌感染的炎癥初期階段或病態(tài)惡化、復(fù)發(fā)時(shí)，組織充血水腫，開(kāi)始為中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，之后是巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，隨后融合形成多核巨細(xì)胞。 （2）增殖型：形成結(jié)核肉芽腫。典型的結(jié)核結(jié)節(jié)中央為干酪樣壞死，其周?chē)蓪优帕猩掀蛹?xì)胞（梭型 多角形 單伊紅色 胞質(zhì)豐富 境界不清 染色質(zhì)少 1-2個(gè)核仁）以及朗格漢斯細(xì)胞（一種多核巨細(xì)胞，形態(tài)與前者相似，核多 在胞質(zhì)周?chē)驶ōh(huán)狀或馬蹄形排列，或密集分布于胞體一端）。另一種表現(xiàn)是結(jié)核樣肉芽組織，一種彌漫性增值病變，上皮樣細(xì)胞+新生毛細(xì)血管 （3）壞死性病變：結(jié)合壞死組織呈淡黃色、均勻細(xì)膩的半固體或固體密度的奶酪樣。干酪樣壞死。 *轉(zhuǎn)化：愈合：①吸收消散②纖維化鈣化 惡化：①浸潤(rùn)進(jìn)展②溶解播散 3.各型肺結(jié)核病的病理變化。 （1）原發(fā)性肺結(jié)核病：肺上葉下部或下葉上部靠近胸膜處 Ghon綜合征（原發(fā)病灶 結(jié)核性淋巴管炎及肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核）大多數(shù)患者病變不再發(fā)展，病灶可以被吸收，纖維化，鈣化而痊愈。少數(shù)患者營(yíng)養(yǎng)不良或其他感染時(shí)，肺內(nèi)播散或全身播散，引起粟粒性肺結(jié)核病或全身粟粒性結(jié)核病。 （2）繼發(fā)性肺結(jié)核 ①浸潤(rùn)型肺結(jié)核：病灶多位于肺尖下2-4cm處。是臨床最常見(jiàn)的活動(dòng)性繼發(fā)性肺結(jié)核。鏡下.病變以滲出為主.病處中央有干酪樣壞死。經(jīng)及時(shí)合理的治療.涉出性病變可被吸收，增生和壞死性病變可被纖維化、鈣化、最終愈合;如果病變維續(xù)發(fā)展。干酪樣壞死灶則擴(kuò)大.壞死物液化后可經(jīng)支氣管排出，導(dǎo)致局部急性空洞形成。 ②空洞性肺結(jié)核:在浸潤(rùn)性肺結(jié)核病變基礎(chǔ)上。薄壁空洞形成，洞壁內(nèi)層為含大量結(jié)核分枝桿菌的干酪樣壞死組織。適當(dāng)治療后,洞壁肉芽組織增生導(dǎo)致洞腔逐漸閉合，瘢痕組織開(kāi)成而愈合;空洞也可塌陷,通過(guò)形成條索狀瘢痕而愈合。急性空洞若經(jīng)久不愈,可發(fā)展為慢性纖維空洞型肺結(jié)核。 ③慢性纖維空洞型肺結(jié)核:肉眼觀，肺內(nèi)可見(jiàn)一個(gè)或多個(gè)大小不一、形狀不規(guī)則的厚壁空洞.多位于肺上葉。洞壁厚度可達(dá)1cm以上其肺組織可見(jiàn)較多大小不等、新舊不一的病灶。晚期肺組織可廣泛纖維化。鏡下.洞壁由層構(gòu)構(gòu)成，由內(nèi)向外分別為含有大量結(jié)核桿菌的干酪樣壞死組織層、結(jié)核性肉芽組織層和纖維結(jié)締組織層。 經(jīng)積極治療，較小的空洞一般可通過(guò)機(jī)化、收縮而閉塞:較大的空洞，洞壁干酪樣壞死組 可脫落。肉芽組織增生并逐漸形成纖維瘢痕組織，支氣管上皮增生覆益于表面，此時(shí)雖然空洞存在，但實(shí)際上已愈合、且已無(wú)結(jié)核桿菌.故稱(chēng)開(kāi)放性愈合。 ④干酪性肺炎：可由浸潤(rùn)型肺結(jié)核惡化發(fā)展而來(lái)，急、慢性空洞內(nèi)的細(xì)菌經(jīng)支氣管播散也可以引起。鏡下.病變主要表現(xiàn)為大片干酪樣壞死，肺泡腔內(nèi)可見(jiàn)大量漿液纖維蛋白性滲出物。根據(jù)病變累及范圍，可分為大葉性或小葉性干酪性肺炎。此型結(jié)核病病情危重 ⑤結(jié)核球:又稱(chēng)為結(jié)核瘤,是指有纖維包裹的、直徑2-5cm、孤立的、境界清楚的干酪樣壞死灶。通常為單個(gè),也可為多個(gè)，常位于肺上葉。結(jié)核球的形成可因?yàn)椤?rùn)型肺結(jié)核的干酪樣壞死灶被纖維包裹▲空洞引流支氣管阻塞,空洞內(nèi)壞死物濃縮固化，被纖維組織包繞▲多個(gè)結(jié)核病灶相互融合。 (3)急性和慢性粟粒性肺結(jié)核病:原發(fā)性和維發(fā)性肺結(jié)核均可通過(guò)血道播散引起票粒性結(jié)核和肺外結(jié)核病。粟粒性肺結(jié)核可以表現(xiàn)為急性肺粟粒性結(jié)核病和慢性肺栗粒性結(jié)核病。肺門(mén)、縱隔或支氣管旁淋巴結(jié)發(fā)生的干酪樣壞死物侵蝕鄰近大靜脈，或含有結(jié)核桿菌的淋巴液經(jīng)胸導(dǎo)管流人心并經(jīng)肺動(dòng)脈播散于肺,均可引起雙肺急性粟粒性肺結(jié)核病。急性粟粒性肺結(jié)核也可為急性全身性粟粒性結(jié)核病的一部分。肉眼觀，肺表面和切面均可見(jiàn)分布均勻的圓形、境界清楚、灰黃或灰白色、粟粒大小的結(jié)節(jié)。鏡下，結(jié)節(jié)主要由數(shù)個(gè)結(jié)核結(jié)節(jié)融合而成，含菌少，偶可見(jiàn)滲出、壞死為主的病變。 慢性肺粟粒性結(jié)核病多見(jiàn)于成人。病程較長(zhǎng),病變新舊不等、大小不一、分布不均勻。小的病灶如粟粒大小，大的病灶直徑可達(dá)數(shù)厘米以上病變通常以增生性改變?yōu)橹鳌? .