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1、常見先天性心臟病,龍華醫(yī)院腎內(nèi)科 蔡小凡,一、正常心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu),1、正常心臟結(jié)構(gòu) （1）左、右心房 （2）左、右心室 （3）瓣膜：二尖瓣、主動(dòng)脈瓣位于左側(cè)，三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣位于右側(cè) （4）血管：主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈分別與左右心室相連；肺靜脈（四根）與上下腔靜脈（各一根）分別與左右心房相連,,2、血液循環(huán)系統(tǒng),主要分為體循環(huán)與肺循環(huán) （1）體循環(huán)（大循環(huán)）：血液起自左心室主動(dòng)脈（胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈）各級(jí)分支動(dòng)脈（勁總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腹腔干、腎動(dòng)脈、股動(dòng)脈等） 周身毛細(xì)血管（物質(zhì)及氣體交換場(chǎng)所）各級(jí)靜脈（與各級(jí)動(dòng)脈伴行的同名靜脈）上、下腔靜脈返回右心房 （2）肺循環(huán)（小循環(huán)）：血液起自右心室肺動(dòng)脈干
2、各級(jí)分支肺泡毛細(xì)血管網(wǎng)（氣體交換場(chǎng)所） 肺靜脈左心房,,二、先天性心臟病,先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類。輕者無癥狀，查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，重者可有活動(dòng)后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長(zhǎng)兒可有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。癥狀有無與表現(xiàn)還與疾病類型和有無并發(fā)癥有關(guān)。 根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化，可發(fā)為三類： 一、無分流類。二、左至右分流類。三、右至左分流類。,常見的先天性心臟病,常見的先天性性臟病主要有以下幾種： 1、房間隔缺損（Atrial septal defect，ASD） 2、室間隔缺損（Ventricular septal defect，VSD） 3、肺動(dòng)脈狹窄（pulmonary stenosis)
3、 4、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus，PDA） 5、法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of fallot）,（一）、房間隔缺損,1、房間隔缺損在先心中居首位，約占37.4%。本病分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損，并后者居多。前者實(shí)際上屬于部分心內(nèi)膜墊缺損，常同時(shí)合并二尖瓣和三尖瓣發(fā)育不良。后者為單純房間隔缺損（包含卵圓窩型、卵圓窩上型、卵圓窩后下型以及單心房）。本病女性多于男性，男：女=1:2 心內(nèi)膜墊 （endocardial cushion） ：哺乳類和鳥類胚胎的心臟中，由連接心房和心室的房室管（atrioventricular canal）的背壁、腹壁所生成的心
4、內(nèi)膜突起，它與心房、心室間的中隔形成及房室瓣的形成有關(guān)。,2、一般臨床表現(xiàn),（1）癥狀：勞累后氣促、心悸，房顫及右心衰竭表現(xiàn)。原發(fā)孔缺損患者癥狀出現(xiàn)較早，繼發(fā)孔缺損一般到青年期出現(xiàn)癥狀。 （2）心臟檢查：心前區(qū)膨隆可捫及心搏增強(qiáng)，少數(shù)有震顫。肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)II-III級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音。 （3）EKG： 繼發(fā)孔缺損：電軸右偏，完全或不完全右束支阻滯，右心室肥大。 原發(fā)孔缺損：電軸左偏，P-R間期延長(zhǎng)，左心室肥大,心內(nèi)膜墊缺損,,房間隔缺損示意圖,卵圓孔型房間隔缺損,（二）、室間隔缺損,1、室間隔缺損約占先心的20%左右。本病可分為四型：肌部缺損、左室右房間缺損，漏斗部缺損和膜部缺損。以膜部缺損
5、（室上嵴下方缺損約占6070，三尖瓣隔瓣后缺損約占20）多見。,,2、一般臨床表現(xiàn),（1）癥狀：缺損小可無明顯癥狀，缺損大者嬰兒期可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者左心衰竭。如合并肺動(dòng)脈高壓可見紫紺出現(xiàn)。 （2）心臟檢查：心前區(qū)輕度隆起，在主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)可捫及收縮期震顫，并聞及III-IV全收縮期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)。 （3）EKG：缺損小多為正常和電軸左偏。缺損大者可隨分流量多少出現(xiàn)左心室高電壓，左、右心室肥大等表現(xiàn)。,室間隔缺損示意圖,,（三）、肺動(dòng)脈狹窄,1、肺動(dòng)脈狹窄是指右心室與肺動(dòng)脈間的通道，因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室間隔完整。 2、本病可分為右室漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈瓣膜狹窄和肺
6、動(dòng)脈主干狹窄三型,,3、一般臨床表現(xiàn),（1）癥狀：輕中度患者多無癥狀，重度患者勞累后有明顯胸悶氣急或暈厥，可同時(shí)伴有有心衰竭征象（頸靜脈怒張、肝腫大等） （2）心臟檢查：瓣膜部狹窄在胸骨左緣第二肋間可捫及收縮期震顫，伴右心室肥大者可捫及胸骨緣左下方抬舉感。肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)及II-IV級(jí)粗糙的噴射性收縮期雜音，向左頸部傳導(dǎo)。漏斗部狹窄收縮期雜音以3-5肋最響。 （3）EKG：根據(jù)狹窄程度可見正常、電軸右偏、不全右束支阻滯、右心室肥大、P波高尖和T波倒置等圖形。,（四）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,1、動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液經(jīng)肺動(dòng)脈至主動(dòng)脈的通路。出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一
7、年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。如不能閉鎖即出現(xiàn)本病。 2、本病占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15。 3、分流量取決于導(dǎo)管粗細(xì)及主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈間的壓力差,4、一般臨床表現(xiàn),1、癥狀：嬰兒期因?yàn)榉尾砍溲讓?dǎo)致呼吸道感染，嚴(yán)重者出現(xiàn)左心衰竭。 2、心臟檢查：胸骨左緣第二肋間可捫及震顫，并可聞及響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向左鎖骨下窩和頸部傳導(dǎo)。此外尚有脈壓增寬頸部血管搏動(dòng)增強(qiáng)，水沖脈槍擊音等體征。 3、根據(jù)分流量大小及肺動(dòng)脈是否出現(xiàn)高壓，表現(xiàn)為左、右心室的肥大。,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉示意圖,,(五）、法洛氏四聯(lián)癥,1、法洛氏四聯(lián)癥是指同時(shí)出現(xiàn)肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損和右心室肥大的聯(lián)合心臟畸形，發(fā)病率約占先心
8、病的11%13% ，男女比相仿。是最為常見的紫紺型先心病。 紫紺：也稱發(fā)紺，是指由于動(dòng)脈血氧分壓降低，氧合血紅蛋白減少，還原血紅蛋白增加且超過50g/L時(shí)，皮膚粘膜呈 紫紺現(xiàn)紫蘭色的現(xiàn)象。在皮膚較薄、色素較少，毛細(xì)血管網(wǎng)較豐富的循環(huán)末梢，如口唇、鼻尖、頰部、耳廓和牙床等處最易看到。,2、一般臨床表現(xiàn),（1）癥狀：新生兒即可出現(xiàn)紫紺，逐年加重。步行后氣促，喜蹲踞。 （2）體檢：口唇、結(jié)膜和指甲紫紺，杵狀指（趾）。心前區(qū)心搏增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)可及收縮期雜音，有時(shí)可捫及震顫。 （3）實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞增多：5-81012/L，血紅蛋白：150-200g/L。動(dòng)脈血氧飽和度90%,法洛氏四聯(lián)癥示意圖,在四聯(lián)癥的基礎(chǔ)上出現(xiàn)房間隔缺損，為法洛氏五聯(lián)癥，如不伴有主動(dòng)脈騎跨為三聯(lián)癥。,,,,謝謝,
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