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1、內(nèi)分泌疾病與自身免疫,一、自身免疫內(nèi)分泌病的特點(diǎn),Autoimmune Endocrinopathies(AEP) 內(nèi)分泌腺器官特異性 甲 狀 腺Graves病,Hashimoto病 甲狀旁腺特發(fā)性甲旁減(自身免疫甲旁減) 腎 上 腺Addison病 卵巢特發(fā)性卵巢早衰 睪丸自身免疫性睪丸炎 胰 島1型糖尿病 垂 體淋巴細(xì)胞性垂體炎(空泡蝶鞍) 下 丘 腦淋巴細(xì)胞性垂體炎(空泡蝶鞍) 累及所有內(nèi)分泌腺腺體, 占內(nèi)分泌病病因的1/4 隨著疾病譜的變化,自身免疫內(nèi)分泌病上升 發(fā)病機(jī)理各異 細(xì)胞免疫介導(dǎo)為主T1 DM 體液免疫介導(dǎo)為主Graves病 臨
2、床表現(xiàn)多樣性 以功能減退為主Hashimoto?。诇p) 亦有功能亢進(jìn)Graves?。卓海? 可有多種內(nèi)分泌腺自身免疫病共存APS-I、APS-II 亦可與其他器官特異性或非器官特異性自身免疫病 合并存在惡性貧血、重癥肌無力、白癜風(fēng)、 干燥綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、特發(fā)性血小板減少 性紫癜,SLE,慢活肝,原發(fā)性膽汁性肝硬化, 自身抗體對診斷的重要性 詳見后述(內(nèi)分泌腺自身抗原) 免疫治療 免疫抑制劑應(yīng)用的差異 Graves 病糖皮質(zhì)激素?zé)o效 甲基強(qiáng)的松龍 浸潤性突眼早期 環(huán)磷酰胺 脛前粘液性水腫地塞米松乳劑 免疫預(yù)防 特異性抗原誘導(dǎo)免疫耐受,,二、自身免疫內(nèi)分泌病的自身抗原,鑒定自身免疫病特異性自身抗原的重要性 證實(shí)疾病的自身免疫性質(zhì) 研究B或T淋巴細(xì)胞反應(yīng) 鑒定自身抗體 建立檢測抗體的方法 研究自身免疫的遺傳、環(huán)境、群體狀況,內(nèi)分泌自身免疫的自身抗原,三、多內(nèi)分泌腺自身免疫綜合征,Autoimmune Polyglandular Syndrome(APS)較少見的兩種以上內(nèi)分泌腺的自身免疫病,主要有兩種組合:APS-I和APS-II。,,APS-I的組合(一),APS-I的組合(二),APS-II的組合(一),APS-II的組合(二),APS-I與APS-II的比較,